Pathology · C/17
Disorders that causes splenomegaly
🧠 全体像：脾腫は全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）への二次的な反応であり、腫大の程度（著明・中等度・軽度）が原因疾患のカテゴリー（骨髄増殖性疾患myeloproliferative disease骨髄増殖性疾患（myeloproliferative disease）myeloproliferative disease（骨髄増殖性疾患）・うっ血・急性感染など）をおおまかに反映する。脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は脾腫そのものとは別概念で「血球成分の除去増加」を指す点、脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）は鈍的外傷blunt trauma鈍的外傷（blunt trauma）blunt trauma（鈍的外傷）による上極upper pole (of kidney)上極（upper pole (of kidney)）upper pole (of kidney)（上極）・脾門splenic hilum脾門（splenic hilum）splenic hilum（脾門）の被膜裂傷が典型という点を区別して覚える。
脾腫
- 脾臓は全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）でしばしば二次的に侵され、腫大して反応する
| 著明（>1000 g） | 中等度（500〜1000 g） | 軽度（<500 g） |
|---|---|---|
| 骨髄増殖性疾患myeloproliferative disease骨髄増殖性疾患（myeloproliferative disease）myeloproliferative disease（骨髄増殖性疾患）（Myeloproliferative neoplasms; CML、MF）、リンパ腫、CLL・有毛細胞白血病Hairy cell leukemia有毛細胞白血病（Hairy cell leukemia）Hairy cell leukemia（有毛細胞白血病）、マラリア、Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）、原発性脾腫瘍（稀） | 慢性うっ血性脾腫（門脈圧亢進・脾静脈閉塞splenic vein occlusion脾静脈閉塞（splenic vein occlusion）splenic vein occlusion（脾静脈閉塞））、急性白血病、遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis）hereditary spherocytosis（遺伝性球状赤血球症）、βサラセミアメジャーbeta-thalassemia majorβサラセミアメジャー（beta-thalassemia major）beta-thalassemia major（βサラセミアメジャー）、自己免疫性溶血性貧血autoimmune hemolytic anemia (AIHA)自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia (AIHA)）autoimmune hemolytic anemia (AIHA)（自己免疫性溶血性貧血）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、慢性脾炎chronic splenitis慢性脾炎（chronic splenitis）chronic splenitis（慢性脾炎）、結核・サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・腸チフスTyphoid fever腸チフス（Typhoid fever）Typhoid fever（腸チフス）、転移性癌腫metastatic carcinoma転移性癌腫（metastatic carcinoma）metastatic carcinoma（転移性癌腫）/肉腫 | 急性脾炎（菌血症、液状の実質）、急性脾うっ血、伝染性単核球症infectious mononucleosis伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症）、その他の急性疾患（敗血症、SLE、腹腔内感染intra-abdominal infection腹腔内感染（intra-abdominal infection）intra-abdominal infection（腹腔内感染）） |
慢性脾腫の結果
- 過剰な血球成分を除去 → 貧血、白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）、血小板減少（＝脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進））
- 血小板は赤脾髄red pulp赤脾髄（red pulp）red pulp（赤脾髄）に隔離されやすい → 血小板減少の悪化
- 脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）のリスク
脾機能亢進
- 脾腫とは別：具体的には血球成分の除去増加
- 原因：
- 脾索splenic cords脾索（splenic cords）splenic cords（脾索）の拡大 → 正常血球の早期破壊（門脈圧亢進、白血病/リンパ腫）
- 感染：ブルセラ症Brucellosisブルセラ症（Brucellosis）Brucellosis（ブルセラ症）、CMV、単核球症、マラリア、トキソプラズマ症Toxoplasmosisトキソプラズマ症（Toxoplasmosis）Toxoplasmosis（トキソプラズマ症）、結核
- 異常な血球成分（遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis）hereditary spherocytosis（遺伝性球状赤血球症））
脾破裂
- 医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態） — 生命を脅かす内出血
- 通常は腹部への鈍的外傷blunt trauma鈍的外傷（blunt trauma）blunt trauma（鈍的外傷）、稀に急性脾腫による
- 上極upper pole (of kidney)上極（upper pole (of kidney)）upper pole (of kidney)（上極）や脾門splenic hilum脾門（splenic hilum）splenic hilum（脾門）の小さな被膜裂傷
- 症状：左上腹部の痛み・圧痛、めまい、錯乱confusion錯乱（confusion）confusion（錯乱）
💡 ポイント： 著明な脾腫 → MPN、リンパ腫、CLL、マラリア、Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）。脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進） ＝ 血球成分の除去増加（脾腫とは別）。脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂） ＝ 緊急、鈍的外傷blunt trauma鈍的外傷（blunt trauma）blunt trauma（鈍的外傷）、上極upper pole (of kidney)上極（upper pole (of kidney)）upper pole (of kidney)（上極）・脾門splenic hilum脾門（splenic hilum）splenic hilum（脾門）の被膜裂傷。
まとめ
- 脾腫は全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）に対する二次的な反応で、著明（>1000g、骨髄増殖性疾患myeloproliferative disease骨髄増殖性疾患（myeloproliferative disease）myeloproliferative disease（骨髄増殖性疾患）・リンパ腫・CLL・マラリア・Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）など）、中等度（500〜1000g、慢性うっ血・急性白血病acute leukemia急性白血病（acute leukemia）acute leukemia（急性白血病）など）、軽度（<500g、急性脾炎・伝染性単核球症infectious mononucleosis伝染性単核球症（infectious mononucleosis）infectious mononucleosis（伝染性単核球症）など）に分類される。
- 慢性脾腫は過剰な血球成分の除去により貧血・白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）・血小板減少（脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進））を招き、脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）のリスクも高める。
- 脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は脾腫とは別の概念で、血球成分の除去増加そのものを指す。
- 脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）は医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態）で、通常は腹部への鈍的外傷blunt trauma鈍的外傷（blunt trauma）blunt trauma（鈍的外傷）により上極upper pole (of kidney)上極（upper pole (of kidney)）upper pole (of kidney)（上極）や脾門splenic hilum脾門（splenic hilum）splenic hilum（脾門）の被膜裂傷から生命を脅かす内出血を来す。