閉塞性肺疾患（気管支喘息・気管支拡張症）

🧠 全体像：慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）は「臨床診断（2年連続・各年3か月以上の湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽））」という時間基準で定義される点が病理所見（Reid指数Reid indexReid指数（Reid index）Reid index（Reid指数）上昇）より先に立つのに対し、気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）は「閉塞＋慢性持続感染persistent infection持続感染（persistent infection）persistent infection（持続感染）」という2つの過程が揃って初めて不可逆的な気管支壁bronchial wall気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁）の拡張に至るという因果の連鎖で理解する。

A）慢性気管支炎

定義

• 気管支の長期炎症
• 臨床診断：少なくとも連続2年、各年で連続3か月の喀痰を伴う持続性の湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）
• 喫煙者や都市居住者（大気汚染air pollution大気汚染（air pollution）air pollution（大気汚染））に多い

型

1. 単純慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）：粘液性mucous粘液性（mucous）mucous（粘液性）痰を伴う湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）、気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞）なし
2. 慢性喘息性気管支炎：気道過反応、間欠的な気管支攣縮bronchospasm気管支攣縮（bronchospasm）bronchospasm（気管支攣縮）と喘鳴
3. 慢性閉塞性気管支炎：慢性の流出閉塞、通常は肺気腫を合併、ヘビースモーカーに多い

発生機序

• 粘液過分泌mucus hypersecretion粘液過分泌（mucus hypersecretion）mucus hypersecretion（粘液過分泌）が特徴：
  • 環境毒素environmental toxin環境毒素（environmental toxin）environmental toxin（環境毒素）（喫煙＋汚染）→ 気管・気管支の粘液腺肥大 → 小気管支・細気管支bronchiole細気管支（bronchiole）bronchiole（細気管支）の杯細胞goblet cell杯細胞（goblet cell）goblet cell（杯細胞）増加
• 気道閉塞の原因：
  • 小気道small airways小気道（small airways）small airways（小気道）病変：杯細胞化生Goblet cell metaplasia杯細胞化生（Goblet cell metaplasia）Goblet cell metaplasia（杯細胞化生） → 粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓）＋細気管支bronchiole細気管支（bronchiole）bronchiole（細気管支）壁の炎症・線維化
  • 併存する肺気腫

形態

肉眼：

• 粘膜は浮腫液で充血・腫脹
• しばしば粘膿性分泌物purulent discharge膿性分泌物（purulent discharge）purulent discharge（膿性分泌物）に覆われる

顕微鏡：

• 粘液分泌腺の腫大（気管・気管支）
• Reid指数Reid indexReid指数（Reid index）Reid index（Reid指数）：腺層の厚さと気管支壁bronchial wall気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁）の厚さ（上皮から軟骨まで）の比
  • 正常は0.4、慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）で増加
• 気管支粘膜の炎症細胞浸潤inflammatory cell infiltration炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration）inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤）
• 慢性細気管支炎bronchiolitis細気管支炎（bronchiolitis）bronchiolitis（細気管支炎）：杯細胞化生Goblet cell metaplasia杯細胞化生（Goblet cell metaplasia）Goblet cell metaplasia（杯細胞化生）、粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓）、炎症、線維化
• 閉塞性細気管支炎bronchiolitis obliterans閉塞性細気管支炎（bronchiolitis obliterans）bronchiolitis obliterans（閉塞性細気管支炎）：内腔が線維化で完全に閉塞

臨床像

• 喀痰を伴う咳が顕著、当初は気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞）なし
• 一部は気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞）＋高炭酸ガス血症hypercapnia高炭酸ガス血症（hypercapnia）hypercapnia（高炭酸ガス血症）＋低酸素血症＋チアノーゼを伴うCOPDへ進行 → 「ブルーブロータblue bloaterブルーブロータ（blue bloater）blue bloater（ブルーブロータ）」
• 進行：肺高血圧＋心不全

B）気管支拡張症

定義

• 筋・弾性組織の破壊による気管支壁bronchial wall気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁）の永続的拡張、慢性壊死性感染necrotizing infection壊死性感染（necrotizing infection）necrotizing infection（壊死性感染）と関連

素因となる病態

1. 気管支閉塞bronchial obstruction気管支閉塞（bronchial obstruction）bronchial obstruction（気管支閉塞）：腫瘍、異物、粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓）（閉塞した区域に限局）
2. 先天性・遺伝性：
   • 嚢胞性線維症：粘液栓mucus plugging粘液栓（mucus plugging）mucus plugging（粘液栓）による広範な気管支拡張
   • 免疫不全：反復性細菌感染
   • Kartagener症候群Kartagener syndromeKartagener症候群（Kartagener syndrome）Kartagener syndrome（Kartagener症候群）（原発性線毛機能不全primary ciliary dyskinesia原発性線毛機能不全（primary ciliary dyskinesia）primary ciliary dyskinesia（原発性線毛機能不全））：線毛の構造異常structural aberration構造異常（structural aberration）structural aberration（構造異常） → 粘液線毛クリアランスmucociliary clearance粘液線毛クリアランス（mucociliary clearance）mucociliary clearance（粘液線毛クリアランス）障害 → 気管支拡張
3. 壊死性・化膿性肺炎：毒力virulence毒力（virulence）virulence（毒力）の強い菌（S. aureus、Klebsiella）

発生機序

2つの重要な過程：閉塞＋慢性持続感染persistent infection持続感染（persistent infection）persistent infection（持続感染）

• 閉塞 → クリアランス障害 → 二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染） → 炎症性の壁傷害＋滲出物貯留 → 不可逆的拡張
• 持続的壊死性炎症 → 閉塞性分泌物＋壁の破壊 → 拡張

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial obstruction'>気管支閉塞</span>・先天性素因・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='necrotizing infection'>壊死性感染</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucociliary clearance'>粘液線毛クリアランス</span>障害"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>"]
    C --> D["炎症性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial wall'>気管支壁</span>傷害＋滲出物貯留"]
    D --> E["不可逆的な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchial wall'>気管支壁</span>の拡張"]

形態

肉眼： 著明に拡張した末梢気管支（下葉）、胸膜面まで追跡可能

顕微鏡：

• 気管支・細気管支bronchiole細気管支（bronchiole）bronchiole（細気管支）壁の強い急性・慢性炎症性滲出物
• 裏打ち上皮の脱落 → 潰瘍化ulceration潰瘍化（ulceration）ulceration（潰瘍化）
• 治癒 → 通常は拡張と瘢痕化scarring瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化）で終わる（完全な再生ではない）

臨床像

• 咳、発熱、膿性痰purulent sputum膿性痰（purulent sputum）purulent sputum（膿性痰）（血液を含むことも）
• ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）
• 重症例：低酸素血症、高炭酸ガス血症hypercapnia高炭酸ガス血症（hypercapnia）hypercapnia（高炭酸ガス血症）、肺高血圧、肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）

💡 ポイント： 慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎） ＝ 臨床診断（各年3か月以上の湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）が2年以上）、Reid指数Reid indexReid指数（Reid index）Reid index（Reid指数）上昇、粘液腺肥大、「ブルーブロータblue bloaterブルーブロータ（blue bloater）blue bloater（ブルーブロータ）」。気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症） ＝ 永続的な気管支拡張、原因：CF、Kartagener（線毛機能不全ciliary dysfunction線毛機能不全（ciliary dysfunction）ciliary dysfunction（線毛機能不全））、免疫不全、壊死性肺炎necrotizing pneumonia壊死性肺炎（necrotizing pneumonia）necrotizing pneumonia（壊死性肺炎）、症状：咳＋膿性痰purulent sputum膿性痰（purulent sputum）purulent sputum（膿性痰）＋発熱＋ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）。

まとめ

• 慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）は各年3か月以上・連続2年の湿性咳嗽productive cough湿性咳嗽（productive cough）productive cough（湿性咳嗽）という臨床診断で、Reid指数Reid indexReid指数（Reid index）Reid index（Reid指数）（正常0.4）の上昇が粘液腺肥大を反映する。
• 慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎（chronic bronchitis）chronic bronchitis（慢性気管支炎）は単純型simple単純型（simple）simple（単純型）（気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞（airflow limitation (airflow obstruction)）airflow limitation (airflow obstruction)（気流閉塞）なし）、慢性喘息性型、慢性閉塞性型（肺気腫合併、blue bloater）の3型に分かれる。
• 気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）は筋・弾性組織の破壊による気管支壁bronchial wall気管支壁（bronchial wall）bronchial wall（気管支壁）の永続的拡張で、閉塞＋慢性持続感染persistent infection持続感染（persistent infection）persistent infection（持続感染）という2つの過程が揃って不可逆的拡張に至る。
• 気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）の素因には気管支閉塞bronchial obstruction気管支閉塞（bronchial obstruction）bronchial obstruction（気管支閉塞）（腫瘍・異物）、先天性・遺伝性（嚢胞性線維症、免疫不全、Kartagener症候群Kartagener syndromeKartagener症候群（Kartagener syndrome）Kartagener syndrome（Kartagener症候群）の線毛機能不全ciliary dysfunction線毛機能不全（ciliary dysfunction）ciliary dysfunction（線毛機能不全））、壊死性肺炎necrotizing pneumonia壊死性肺炎（necrotizing pneumonia）necrotizing pneumonia（壊死性肺炎）（S. aureus、Klebsiella）がある。
• 気管支拡張症Bronchiectasis気管支拡張症（Bronchiectasis）Bronchiectasis（気管支拡張症）の臨床像は咳・発熱・膿性痰purulent sputum膿性痰（purulent sputum）purulent sputum（膿性痰）・ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）で、重症例では低酸素血症・肺高血圧・肺性心cor pulmonale肺性心（cor pulmonale）cor pulmonale（肺性心）に至る。