Pediatrics · 33
顔面神経麻痺
Facial nerve palsy
🧠 全体像：顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）では、まず額が保たれる中枢性麻痺と、額・閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）を含む顔面半側全体の末梢性麻痺を分ける。末梢性では角膜保護を即日開始し、Bell麻痺と決めつけず、Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病）、耳疾患、帯状疱疹性耳炎症候群Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)帯状疱疹性耳炎症候群（Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)）Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)（帯状疱疹性耳炎症候群）、外傷、腫瘍などを病歴と診察で選別する。
中枢性と末梢性
| 所見 | 中枢性（核上性Supranuclear核上性（Supranuclear）Supranuclear（核上性）） | 末梢性（核・核下性infranuclear核下性（infranuclear）infranuclear（核下性）） |
|---|---|---|
| 障害側 | 病変の反対側 | 病変と同側 |
| 額のしわ寄せ | 比較的保たれる | 低下・消失 |
| 閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼） | 比較的保たれる | 不完全〜不能 |
| 口角 | 反対側病変で下垂 | 同側で下垂 |
| 随伴所見 | 片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）、他の脳神経徴候 | 耳痛otalgia耳痛（otalgia）otalgia（耳痛）、味覚低下hypogeusia味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下）、流涙低下decreased tearing流涙低下（decreased tearing）decreased tearing（流涙低下）、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）など |
額は両側性皮質支配を受けるため、中枢性では典型的に額が保たれる。ただし脳幹の顔面神経核facial nucleus顔面神経核（facial nucleus）facial nucleus（顔面神経核）病変では末梢性パターンを示す。
原因
- Bell麻痺（急性、片側性、原因不明の末梢性麻痺）
- 感染：Lyme神経ボレリア症neuroborreliosis神経ボレリア症（neuroborreliosis）neuroborreliosis（神経ボレリア症）、帯状疱疹性耳炎Ramsay Hunt帯状疱疹性耳炎（Ramsay Hunt）Ramsay Hunt（帯状疱疹性耳炎）、HSV、EBV、中耳炎・乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）
- 外傷：側頭骨骨折temporal bone fracture側頭骨骨折（temporal bone fracture）temporal bone fracture（側頭骨骨折）、分娩外傷obstetric trauma分娩外傷（obstetric trauma）obstetric trauma（分娩外傷）、医原性
- 炎症・全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）：Guillain–Barré症候群、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）など
- 腫瘍：橋小脳角、顔面神経、耳下腺の腫瘍
- 中枢性：脳卒中、脱髄、腫瘍、炎症
両側性、反復性、緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）、他の脳神経/長路徴候long tract signs長路徴候（long tract signs）long tract signs（長路徴候）、耳下腺腫瘤parotid mass耳下腺腫瘤（parotid mass）parotid mass（耳下腺腫瘤）、重い耳痛otalgia耳痛（otalgia）otalgia（耳痛）・水疱、外傷歴は非特発性を示唆する。
診察
「眉eyebrow眉（eyebrow）eyebrow（眉）を上げる・額にしわを寄せる」「強く閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）する」「歯を見せる」「口笛・頬を膨らませる」を左右比較する。耳介・外耳道の水疱、中耳、乳様突起mastoid process乳様突起（mastoid process）mastoid process（乳様突起）、耳下腺、皮疹、ダニ曝露、四肢神経所見neurological findings神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見）も確認する。
顔面神経は運動以外に涙液tear fluid (lacrimal fluid)涙液（tear fluid (lacrimal fluid)）tear fluid (lacrimal fluid)（涙液）分泌、舌前anterior (part of the) tongue舌前（anterior (part of the) tongue）anterior (part of the) tongue（舌前）2/3の味覚、アブミ骨筋stapediusアブミ骨筋（stapedius）stapedius（アブミ骨筋）を担うため、病変部位により流涙低下decreased tearing流涙低下（decreased tearing）decreased tearing（流涙低下）、味覚低下hypogeusia味覚低下（hypogeusia）hypogeusia（味覚低下）、聴覚過敏hyperacusis聴覚過敏（hyperacusis）hyperacusis（聴覚過敏）を伴う。Schirmer試験Schirmer testSchirmer試験（Schirmer test）Schirmer test（Schirmer試験）や味覚検査gustatory testing味覚検査（gustatory testing）gustatory testing（味覚検査）は選択例で局在評価を補助するが、緊急の角膜保護を遅らせない。
検査
典型的な急性片側Bell麻痺ではルーチンの血液検査・画像は不要。Lyme流行地域endemic region流行地域（endemic region）endemic region（流行地域）・旅行歴・ダニ曝露・遊走性紅斑erythema migrans遊走性紅斑（erythema migrans）erythema migrans（遊走性紅斑）・両側麻痺では血清学的検査を行う。緩徐進行、再発、他の神経徴候、腫瘤、外傷、改善不良ではMRIなどと耳鼻科/神経科評価を行う。
治療
角膜保護
閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）不全があれば防腐剤preservative防腐剤（preservative）preservative（防腐剤）無添加人工涙液artificial tears人工涙液（artificial tears）artificial tears（人工涙液）、夜間眼軟膏ophthalmic (eye) ointment眼軟膏（ophthalmic (eye) ointment）ophthalmic (eye) ointment（眼軟膏）、適切な眼瞼閉鎖/テーピングtapingテーピング（taping）taping（テーピング）を行う。眼痛、充血、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）、角膜混濁corneal opacity角膜混濁（corneal opacity）corneal opacity（角膜混濁）は眼科緊急評価とする。
原因別
| 原因 | 治療の考え方 |
|---|---|
| Bell麻痺 | 小児は自然回復spontaneous recovery自然回復（spontaneous recovery）spontaneous recovery（自然回復）率が高く、ステロイド利益の根拠は成人より弱い。発症72時間以内、とくに重症例で専門家expert専門家（expert）expert（専門家）・地域指針に沿って検討 |
| Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病） | 適切な抗菌薬を年齢・神経症状に応じて投与。Lyme関連顔面麻痺facial palsy顔面麻痺（facial palsy）facial palsy（顔面麻痺）へのステロイド上乗せadd-on (incremental benefit)上乗せ（add-on (incremental benefit)）add-on (incremental benefit)（上乗せ）効果は不確実 |
| 帯状疱疹性耳炎Ramsay Hunt帯状疱疹性耳炎（Ramsay Hunt）Ramsay Hunt（帯状疱疹性耳炎） | 抗ウイルス薬＋ステロイドを早期に専門科と検討 |
| 中耳炎/乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎） | 抗菌薬、必要時耳鼻科的ドレナージ |
| 中枢性・腫瘍・外傷 | 原疾患治療、緊急画像・専門科介入 |
まとめ
- 額温存は中枢性、額と閉眼eye closure閉眼（eye closure）eye closure（閉眼）を含む同側顔面全体の麻痺は末梢性を示唆する。
- 末梢性麻痺では原因確定前から角膜保護を開始する。
- Bell麻痺は除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）で、両側性・反復性・進行性・他神経徴候は精査対象である。
- Lyme検査と抗菌薬は疫学・曝露に基づき、ステロイドは原因と小児での根拠を踏まえ個別判断する。