小児のけいれん、熱性けいれん

🧠 全体像：けいれんが5分続けば自然停止spontaneous termination自然停止（spontaneous termination）spontaneous termination（自然停止）しにくいけいれん性てんかん重積として治療を開始する。最初の2回のベンゾジアゼピン総投与回数を把握grasp把握（grasp）grasp（把握）し、呼吸管理と低血糖補正を並行しながら、遅滞なく第2選択薬へ進む。熱性けいれんfebrile seizure熱性けいれん（febrile seizure）febrile seizure（熱性けいれん）では髄膜炎を除外し、単純型simple単純型（simple）simple（単純型）なら過剰検査を避ける。

小児けいれん

発作は異常に過剰・同期した脳活動による一過性の症候で、運動、感覚、自律神経、意識・行動の変化を呈する。焦点起始focal onset (seizure)焦点起始（focal onset (seizure)）focal onset (seizure)（焦点起始）、全般起始generalized onset (seizure)全般起始（generalized onset (seizure)）generalized onset (seizure)（全般起始）、起始不明に分類し、失神、身震い、ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、心因性psychogenic心因性（psychogenic）psychogenic（心因性）非てんかん発作epileptic seizureてんかん発作（epileptic seizure）epileptic seizure（てんかん発作）なども鑑別する。

原因は発熱、てんかん、髄膜炎・脳炎、外傷・脳卒中・腫瘍、低血糖・電解質異常、低酸素、中毒、先天代謝異常inborn error of metabolism先天代謝異常（inborn error of metabolism）inborn error of metabolism（先天代謝異常）など。

5分を超えるけいれんの対応

flowchart TD
    A["0〜5分：安全確保・ABCDE・時刻確認"] --> B["血糖、SpO₂、モニター、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='IV access'>静脈路</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraosseous route'>骨髄路</span>"]
    B --> C["5分：ベンゾジアゼピン1回目"]
    C --> D["持続なら規定間隔後2回目<br>病院前投与も総数に含める"]
    D --> E["なお持続：第2選択薬を直ちに投与"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='levetiracetam'>レベチラセタム</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fosphenytoin'>ホスフェニトイン</span>／バルプロ酸等"]
    F --> G["難治性：気道確保・PICU・持続EEG・麻酔薬"]

• 気道を開通させ、低酸素時に酸素投与する。口内へ物を入れず、無理に押さえつけない。
• 静脈路IV access静脈路（IV access）IV access（静脈路）がなければ頬粘膜buccal mucosa頬粘膜（buccal mucosa）buccal mucosa（頬粘膜）/鼻腔内intranasal鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内）ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）、直腸ジアゼパムdiazepamジアゼパム（diazepam）diazepam（ジアゼパム）など地域プロトコルlocal protocol地域プロトコル（local protocol）local protocol（地域プロトコル）の経路を用いる。
• ベンゾジアゼピンは通常合計2回までとし、病院前投与を数える。反復し続けると呼吸抑制が増え、第2選択薬が遅れる。
• 第2選択薬はレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）、ホスフェニトインfosphenytoinホスフェニトイン（fosphenytoin）fosphenytoin（ホスフェニトイン）/フェニトイン、バルプロ酸などから、年齢、病型、禁忌、地域プロトコルlocal protocol地域プロトコル（local protocol）local protocol（地域プロトコル）で選ぶ。乳児・特定病型ではフェノバルビタールphenobarbitalフェノバルビタール（phenobarbital）phenobarbital（フェノバルビタール）も用いる。バルプロ酸は肝疾患、ミトコンドリア病mitochondrial diseaseミトコンドリア病（mitochondrial disease）mitochondrial disease（ミトコンドリア病）疑いなどで避ける。
• 難治性では挿管、持続EEG、ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）/プロポフォールpropofolプロポフォール（propofol）propofol（プロポフォール）/他の麻酔薬を集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）下で用いる。筋弛緩薬muscle relaxant筋弛緩薬（muscle relaxant）muscle relaxant（筋弛緩薬）は発作運動を隠すためEEGなしに治療効果とみなさない。

停止後もABCDE、意識回復、局在徴候を再評価し、電解質、血液ガス、毒物、感染検査、画像、EEGを原因・初回発作・年齢・回復経過に応じて選ぶ。

遷延・難治発作で警戒する合併症

低換気による低酸素血症・高CO₂血症、乳酸上昇を伴う代謝性アシドーシス、横紋筋融解rhabdomyolysis横紋筋融解（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解）と急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）、低/高血糖、脳浮腫・神経細胞障害cell injury細胞障害（cell injury）cell injury（細胞障害）を監視する。第2選択薬でも止まらない難治性てんかんrefractory epilepsy難治性てんかん（refractory epilepsy）refractory epilepsy（難治性てんかん）重積、さらに麻酔薬治療下でも24時間以上持続・再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）する超難治性てんかんrefractory epilepsy難治性てんかん（refractory epilepsy）refractory epilepsy（難治性てんかん）重積では、持続EEGと集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）を行う。

既往てんかんや明らかな急性原因がない新規発症難治性てんかんrefractory epilepsy難治性てんかん（refractory epilepsy）refractory epilepsy（難治性てんかん）重積（new-onset refractory status epilepticus：NORSE）では、感染・自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）、先天代謝異常inborn error of metabolism先天代謝異常（inborn error of metabolism）inborn error of metabolism（先天代謝異常）、遺伝性てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）などを並行して検索する。

熱性けいれん

生後6〜60か月の児に発熱（通常38℃以上）と関連して起こり、中枢神経感染、急性代謝異常、既往の無熱性発作で説明されない発作。39℃超は必須ではない。

評価

発熱源と髄膜炎・脳炎の徴候を評価する。単純型simple単純型（simple）simple（単純型）で神経学的neurological神経学的（neurological）neurological（神経学的）に正常、回復良好なら、ルーチンの血算・電解質、EEG、CT/MRIは不要。腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）は髄膜刺激徴候meningeal signs髄膜刺激徴候（meningeal signs）meningeal signs（髄膜刺激徴候）、重い全身状態、遷延する意識障害など中枢神経感染を疑う場合に行う。生後6〜12か月でHib/肺炎球菌ワクチンPneumovax 23肺炎球菌ワクチン（Pneumovax 23）Pneumovax 23（肺炎球菌ワクチン）不十分・不明、または抗菌薬前投与では個別に検討する。

複雑型complex複雑型（complex）complex（複雑型）でも「必ず全例にEEG・画像」ではなく、焦点性、遷延性、神経学的neurological神経学的（neurological）neurological（神経学的）異常、回復不良、感染疑いに応じて選ぶ。

治療と説明

5分未満で停止した発作にベンゾジアゼピンを機械的に投与しない。5分を超えれば上記重積プロトコルで停止する。解熱薬antipyretic解熱薬（antipyretic）antipyretic（解熱薬）は苦痛を軽減するが、熱性けいれんfebrile seizure熱性けいれん（febrile seizure）febrile seizure（熱性けいれん）再発を確実に予防しない。単純型simple単純型（simple）simple（単純型）は予後良好で、長期抗てんかん薬Antiepileptics抗てんかん薬（Antiepileptics）Antiepileptics（抗てんかん薬）をルーチン投与しない。家庭には安全な体位、時間計測measuring計測（measuring）measuring（計測）、救急要請基準、必要例のレスキューrelieverレスキュー（reliever）reliever（レスキュー）薬使用を指導する。

まとめ

• 5分持続するけいれんは重積として治療し、ベンゾジアゼピン2回後は第2選択薬へ進む。
• 発作停止と並行して低血糖、低酸素、感染、電解質異常、中毒を検索・治療する。
• 遷延例では呼吸不全、乳酸アシドーシスlactic acidosis乳酸アシドーシス（lactic acidosis）lactic acidosis（乳酸アシドーシス）、横紋筋融解rhabdomyolysis横紋筋融解（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解）、脳障害を監視し、難治例では持続EEGとNORSEの原因検索を行う。
• 熱性けいれんfebrile seizure熱性けいれん（febrile seizure）febrile seizure（熱性けいれん）に39℃超は不要で、単純型simple単純型（simple）simple（単純型）は全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）・15分未満・24時間1回である。
• 単純型simple単純型（simple）simple（単純型）にルーチンEEG・画像・血液検査は不要で、解熱薬antipyretic解熱薬（antipyretic）antipyretic（解熱薬）は再発予防薬ではない。