胆道腫瘍（胆管癌・胆嚢癌）

🧠 胆道腫瘍は「どの高さの胆管から出たか」で術式が変わる腺癌。 肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）なら肝切除、肝門porta hepatis肝門（porta hepatis）porta hepatis（肝門）部なら進展範囲に応じた肝切除＋胆管切除、遠位なら膵頭十二指腸切除を行い、いずれもR0切除R0 resectionR0切除（R0 resection）R0 resection（R0切除）を目指す。¹ 胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）は無症候または胆石・胆嚢炎様症状で見つかり、胆嚢摘出後に偶発診断されることも多い。²

1. 胆管癌

• 腺癌、好発年齢60〜70歳、男性に多い
• 胆管由来で、解剖学的な発生部位によって分類される

flowchart TD
  CC["Cholangiocarcinoma<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cholangiocarcinoma'>胆管癌</span>）"]
  CC --> IH["Intrahepatic<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrahepatic'>肝内</span>・小〜中型胆管由来）"]
  CC --> EH["Extrahepatic<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extrahepatic'>肝外</span>・大型胆管由来・より多い）"]
  EH --> DI["Distal<br>（遠位・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='common bile duct (CBD)'>総胆管</span>）<br>→ 膵頭十二指腸切除でR0を目指す"]
  EH --> PH["Perihilar（Klatskin tumor）<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='porta hepatis'>肝門</span>部・肝管分岐部）<br>→ 進展範囲に応じた肝切除＋胆管切除"]

部位分類:

• 肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内） → 小〜中型胆管由来
• 肝外extrahepatic肝外（extrahepatic）extrahepatic（肝外） → 大型胆管由来（より頻度が高い）
  • 遠位型distal遠位型（distal）distal（遠位型）: 総胆管common bile duct (CBD)総胆管（common bile duct (CBD)）common bile duct (CBD)（総胆管）に発生し、根治切除可能resectable切除可能（resectable）resectable（切除可能）例では膵頭十二指腸切除術pancreaticoduodenectomy膵頭十二指腸切除術（pancreaticoduodenectomy）pancreaticoduodenectomy（膵頭十二指腸切除術）を行ってR0切除R0 resectionR0切除（R0 resection）R0 resection（R0切除）を目指す
  • 肝門部型perihilar (hilar) type肝門部型（perihilar (hilar) type）perihilar (hilar) type（肝門部型）（Perihilar、Klatskin tumor）: 腫瘍の進展方向、血管浸潤vascular invasion血管浸潤（vascular invasion）vascular invasion（血管浸潤）、胆管解剖、将来肝残量に応じて右側または左側の肝切除を選択する¹

Bismuth-Corlette分類Bismuth-Corlette classificationBismuth-Corlette分類（Bismuth-Corlette classification）Bismuth-Corlette classification（Bismuth-Corlette分類）（肝門部型perihilar (hilar) type肝門部型（perihilar (hilar) type）perihilar (hilar) type（肝門部型）の胆管浸潤の広がりによる分類）:

⭐ Bismuth-Corlette分類Bismuth-Corlette classificationBismuth-Corlette分類（Bismuth-Corlette classification）Bismuth-Corlette classification（Bismuth-Corlette分類）は肝門部型胆管癌Klatskin tumor肝門部型胆管癌（Klatskin tumor）Klatskin tumor（肝門部型胆管癌）の胆管進展を整理する基本分類で、実際の切除範囲は血管浸潤vascular invasion血管浸潤（vascular invasion）vascular invasion（血管浸潤）や残肝容量も含めて決定する。¹

危険因子:

• 原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis, PSC原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）primary sclerosing cholangitis, PSC（原発性硬化性胆管炎）、胆管結石症Choledocholithiasis胆管結石症（Choledocholithiasis）Choledocholithiasis（胆管結石症）
• 肝硬変、慢性ウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）、先天性胆道異常

臨床像:

肝外胆管癌extrahepatic cholangiocarcinoma肝外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）extrahepatic cholangiocarcinoma（肝外胆管癌）:

• 胆汁うっ滞の徴候（黄疸、褐色尿dark urine褐色尿（dark urine）dark urine（褐色尿）、灰白色便acholic stool灰白色便（acholic stool）acholic stool（灰白色便））
• 腹痛、発熱、体重減少
• Courvoisier sign（クールボアジェ徴候Courvoisier signクールボアジェ徴候（Courvoisier sign）Courvoisier sign（クールボアジェ徴候）） → 無痛性・非圧痛性に触知できる腫大胆嚢

肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌）:

• 鈍いRUQ痛または心窩部痛epigastric pain心窩部痛（epigastric pain）epigastric pain（心窩部痛）
• 非特異的症状（体重減少、悪心、発熱、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感）

診断:

治療:

• 外科的切除が唯一の根治的治療curative therapy根治的治療（curative therapy）curative therapy（根治的治療） → 5年生存率survival生存率（survival）survival（生存率）10〜30%
• 肝内胆管癌intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC）intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC（肝内胆管癌） → 部分（肝）切除
• 肝外胆管癌extrahepatic cholangiocarcinoma肝外胆管癌（extrahepatic cholangiocarcinoma）extrahepatic cholangiocarcinoma（肝外胆管癌） → 完全切除＋領域リンパ節郭清
• 切除不能unresectable切除不能（unresectable）unresectable（切除不能）・転移性 → 一次全身療法systemic therapy全身療法（systemic therapy）systemic therapy（全身療法）はゲムシタビンgemcitabineゲムシタビン（gemcitabine）gemcitabine（ゲムシタビン）＋シスプラチンに免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）を加える免疫化学療法immunochemotherapy免疫化学療法（immunochemotherapy）immunochemotherapy（免疫化学療法）が標準。ペムブロリズマブpembrolizumabペムブロリズマブ（pembrolizumab）pembrolizumab（ペムブロリズマブ）併用では全生存期間overall survival, OS全生存期間（overall survival, OS）overall survival, OS（全生存期間）の改善が示されている。³

2. 胆嚢癌

• 胆嚢粘膜から発生
• 大部分は腺癌、一部は扁平上皮癌

危険因子:

• 慢性炎症を伴う胆石症cholelithiasis胆石症（cholelithiasis）cholelithiasis（胆石症）
• 磁器様胆嚢porcelain gallbladder磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢）、胆管結石症Choledocholithiasis胆管結石症（Choledocholithiasis）Choledocholithiasis（胆管結石症）、慢性胆嚢炎chronic cholecystitis慢性胆嚢炎（chronic cholecystitis）chronic cholecystitis（慢性胆嚢炎）/胆管炎

臨床像:

• 早期は無症候性
• 胆石疝痛biliary colic胆石疝痛（biliary colic）biliary colic（胆石疝痛）、慢性胆嚢炎chronic cholecystitis慢性胆嚢炎（chronic cholecystitis）chronic cholecystitis（慢性胆嚢炎）様の症状
• 進行例では閉塞性黄疸obstructive jaundice閉塞性黄疸（obstructive jaundice）obstructive jaundice（閉塞性黄疸）や無痛性の腫大胆嚢を認めることがある²
• 非特異的症状（腹痛、体重減少、悪心、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感）

診断:

• 経腹壁transabdominal経腹壁（transabdominal）transabdominal（経腹壁）US（閉塞部位の同定、胆嚢/胆管拡張、局所転移、US下生検）
• ERCP（診断に必須ではないが胆管ブラッシング/生検が可能）
• PET scan（他検査不十分時＋病期診断staging病期診断（staging）staging（病期診断））
• 胸部CT（病期診断staging病期診断（staging）staging（病期診断））

治療:

• 切除可能resectable切除可能（resectable）resectable（切除可能）例では病期に応じて外科的切除を行い、T1b以上では肝切除と領域リンパ節郭清を含む根治的胆嚢摘出術Cholecystectomy胆嚢摘出術（Cholecystectomy）Cholecystectomy（胆嚢摘出術）を検討する²

TステージStageステージ（Stage）Stage（ステージ）別の術式:

💡 胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）の術式はT分類だけで固定せず、肝・胆管・血管への進展、リンパ節転移、R0切除R0 resectionR0切除（R0 resection）R0 resection（R0切除）可能性、全身状態を踏まえて決める。²

まとめ

• 胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）は発生部位で分類し、遠位では膵頭十二指腸切除、肝門porta hepatis肝門（porta hepatis）porta hepatis（肝門）部では進展範囲に応じた肝切除＋胆管切除を行う。¹
• Bismuth-Corlette分類Bismuth-Corlette classificationBismuth-Corlette分類（Bismuth-Corlette classification）Bismuth-Corlette classification（Bismuth-Corlette分類）は肝門部型perihilar (hilar) type肝門部型（perihilar (hilar) type）perihilar (hilar) type（肝門部型）の胆管進展を整理する基本分類で、切除範囲は血管浸潤vascular invasion血管浸潤（vascular invasion）vascular invasion（血管浸潤）や残肝容量も含めて決める。¹
• 進行胆道癌biliary tract cancer胆道癌（biliary tract cancer）biliary tract cancer（胆道癌）では閉塞性黄疸obstructive jaundice閉塞性黄疸（obstructive jaundice）obstructive jaundice（閉塞性黄疸）や腫大胆嚢を認めることがあるが、胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）は胆石・胆嚢炎として扱われた後の偶発診断も多い。²
• MRCPは非侵襲的な胆道・進展範囲評価に用い、確定診断は病理を含む総合評価で行う。¹
• 外科的切除が唯一の根治手段だが、予後は病期とR0切除R0 resectionR0切除（R0 resection）R0 resection（R0切除）可能性で大きく異なり、全体として不良である。¹²
• 胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）はT1aなら単純胆嚢摘出術simple cholecystectomy単純胆嚢摘出術（simple cholecystectomy）simple cholecystectomy（単純胆嚢摘出術）、T1b以上では根治的胆嚢摘出術Cholecystectomy胆嚢摘出術（Cholecystectomy）Cholecystectomy（胆嚢摘出術）を検討し、局所進行例はR0切除R0 resectionR0切除（R0 resection）R0 resection（R0切除）可能性を優先して個別に判断する。²