Pathology · C/52

胆道系・胆嚢の炎症と腫瘍

Inflammations and tumors of the biliary system and gallbladder

応用トピック: 急性肝不全患者の管理胆石症・胆嚢炎・胆管炎膵・胆道悪性腫瘍胆石症（症状・診断・治療・合併症）胆道腫瘍（胆管癌・胆嚢癌）胆石症の合併症と治療胆嚢・胆道の悪性疾患
微生物: Clonorchis sinensis
疾患: 総胆管嚢腫胆石症胆道癌（胆管癌・胆嚢癌）
スコア: Charcot三徴

🧠 全体像：急性胆嚢炎acute cholecystitis急性胆嚢炎（acute cholecystitis）acute cholecystitis（急性胆嚢炎）は結石による物理的閉塞が引き金となり、うっ滞した胆汁中のレシチンlecithinレシチン（lecithin）lecithin（レシチン）がリゾレシチンlysolecithin (lysophosphatidylcholine)リゾレシチン（lysolecithin (lysophosphatidylcholine)）lysolecithin (lysophosphatidylcholine)（リゾレシチン）という化学的刺激物に変わることで炎症が起こる。結石が炎症を「直接」起こすのではなく「閉塞と過飽和supersaturation過飽和（supersaturation）supersaturation（過飽和）」を介して起こすという視点は、慢性胆嚢炎chronic cholecystitis慢性胆嚢炎（chronic cholecystitis）chronic cholecystitis（慢性胆嚢炎）の理解にも共通する。

胆嚢炎（胆嚢の炎症）

A）急性結石性胆嚢炎

結石を含む胆嚢の急性炎症acute inflammation急性炎症（acute inflammation）acute inflammation（急性炎症）。
胆石による胆嚢管cystic duct胆嚢管（cystic duct）cystic duct（胆嚢管）・胆嚢頸部の閉塞が原因。

発生機序

閉塞 → 胆汁うっ滞 → ホスホリパーゼphospholipaseホスホリパーゼ（phospholipase）phospholipase（ホスホリパーゼ）が胆汁レシチンlecithinレシチン（lecithin）lecithin（レシチン）を加水分解 → リゾレシチンlysolecithin (lysophosphatidylcholine)リゾレシチン（lysolecithin (lysophosphatidylcholine)）lysolecithin (lysophosphatidylcholine)（リゾレシチン）（粘膜に毒性）＋プロスタグランジン → 化学的炎症。

flowchart TD
    A["胆石による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystic duct'>胆嚢管</span>・胆嚢頸部の閉塞"] --> B["胆汁うっ滞"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phospholipase'>ホスホリパーゼ</span>が胆汁<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lecithin'>レシチン</span>を加水分解"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lysolecithin (lysophosphatidylcholine)'>リゾレシチン</span>（粘膜毒性）＋プロスタグランジン"]
    D --> E["化学的炎症"]

形態

胆嚢の腫大、壁の肥厚。
蓄膿Empyema蓄膿（Empyema）Empyema（蓄膿）（膿で満たされた内腔）、出血、線維素化膿性滲出物purulent exudate膿性滲出物（purulent exudate）purulent exudate（膿性滲出物）。

臨床

強い右上腹部痛、発熱、悪心、白血球増多leukocytosis白血球増多（leukocytosis）leukocytosis（白血球増多）。
抱合型高ビリルビン血症conjugated hyperbilirubinemia抱合型高ビリルビン血症（conjugated hyperbilirubinemia）conjugated hyperbilirubinemia（抱合型高ビリルビン血症） → 総胆管閉塞common bile duct obstruction総胆管閉塞（common bile duct obstruction）common bile duct obstruction（総胆管閉塞）（総胆管結石common bile duct stones総胆管結石（common bile duct stones）common bile duct stones（総胆管結石））を示唆。

B）急性無石性胆嚢炎

症例の約5〜10% — 結石なし。
状況：敗血症、術後、重度外傷・熱傷、重症疾患。

C）慢性胆嚢炎

反復する急性発作に続くことがあるが、先行エピソードなしに潜行性insidious (onset)潜行性（insidious (onset)）insidious (onset)（潜行性）に発症することも多い。
ほぼ常に胆石と関連するが、結石は直接の原因ではない — 胆汁の過飽和supersaturation過飽和（supersaturation）supersaturation（過飽和）が炎症と結石の両方の素因。
形態：粘膜萎縮mucosal atrophy粘膜萎縮（mucosal atrophy）mucosal atrophy（粘膜萎縮）、線維性の壁肥厚、Rokitansky-Aschoff洞Rokitansky-Aschoff sinusesRokitansky-Aschoff洞（Rokitansky-Aschoff sinuses）Rokitansky-Aschoff sinuses（Rokitansky-Aschoff洞）の肥大・過形成。
臨床：反復性の右上腹部痛、しばしば食後。

胆管炎

胆管壁の炎症、ほぼ常に細菌性。
胆汁流を閉塞するあらゆる病変が原因 — 特に総胆管結石common bile duct stones総胆管結石（common bile duct stones）common bile duct stones（総胆管結石）（胆道系の結石）、ほかに腫瘍、ステントstentステント（stent）stent（ステント）、膵炎、狭窄。
上行性胆管炎ascending cholangitis上行性胆管炎（ascending cholangitis）ascending cholangitis（上行性胆管炎）：感染が肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）へ上行。
古典的Charcot三徴Charcot's triadCharcot三徴（Charcot's triad）Charcot's triad（Charcot三徴）：発熱＋右上腹部痛＋黄疸（悪寒も典型的）。
最重症型：化膿性胆管炎 — 膿が胆管を拡張 → 肝膿瘍liver abscess肝膿瘍（liver abscess）liver abscess（肝膿瘍）のリスク。

胆嚢癌

胆道系で最も多い悪性腫瘍。
女性にやや多い、70歳代。
危険因子：胆石（長期）、細菌・寄生虫感染parasitic infections寄生虫感染（parasitic infections）parasitic infections（寄生虫感染）、磁器様胆嚢porcelain gallbladder磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢）。
型：
- 平坦、硬性、浸潤性 — 低分化
- ポリープ状・隆起性 — 高分化
通常診断時に転移（領域リンパ節＋隣接消化器）。
症状は潜行性insidious (onset)潜行性（insidious (onset)）insidious (onset)（潜行性）、胆石症cholelithiasis胆石症（cholelithiasis）cholelithiasis（胆石症）と区別不能（腹痛、黄疸、悪心・嘔吐）。

胆管癌

肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）・肝外extrahepatic肝外（extrahepatic）extrahepatic（肝外）胆管の胆管細胞から生じる、胆道分化を伴う腺癌。
Klatskin腫瘍Klatskin tumorKlatskin腫瘍（Klatskin tumor）Klatskin tumor（Klatskin腫瘍） ＝ 肝門porta hepatis肝門（porta hepatis）porta hepatis（肝門）部（肝外extrahepatic肝外（extrahepatic）extrahepatic（肝外）接合部）の胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）。
年齢60〜70歳。
危険因子：PSC（重要な関連）、肝吸虫liver fluke肝吸虫（liver fluke）liver fluke（肝吸虫）（Clonorchis sinensis）、慢性胆道感染、総胆管嚢腫choledochal cyst総胆管嚢腫（choledochal cyst）choledochal cyst（総胆管嚢腫）。
共通の特徴：慢性胆汁うっ滞＋炎症。
進行するまで無症状 → しばしば切除不能unresectable切除不能（unresectable）unresectable（切除不能） → 予後不良。

💡 ポイント： 急性胆嚢炎acute cholecystitis急性胆嚢炎（acute cholecystitis）acute cholecystitis（急性胆嚢炎）＝ 胆嚢管cystic duct胆嚢管（cystic duct）cystic duct（胆嚢管）の結石 → リゾレシチンlysolecithin (lysophosphatidylcholine)リゾレシチン（lysolecithin (lysophosphatidylcholine)）lysolecithin (lysophosphatidylcholine)（リゾレシチン）の化学的傷害（結石性、90%）、無石性＝ ICU/敗血症。上行性胆管炎：Charcot三徴Charcot's triadCharcot三徴（Charcot's triad）Charcot's triad（Charcot三徴）（発熱＋右上腹部痛＋黄疸）、化膿性 → 肝膿瘍liver abscess肝膿瘍（liver abscess）liver abscess（肝膿瘍）。胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）：女性、70歳代、胆石、磁器様胆嚢porcelain gallbladder磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢）、診断時に転移。胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）：PSC、肝吸虫liver fluke肝吸虫（liver fluke）liver fluke（肝吸虫）、Klatskin ＝肝門porta hepatis肝門（porta hepatis）porta hepatis（肝門）部、予後不良。

まとめ

急性結石性胆嚢炎acute calculous cholecystitis急性結石性胆嚢炎（acute calculous cholecystitis）acute calculous cholecystitis（急性結石性胆嚢炎）は胆石による胆嚢管cystic duct胆嚢管（cystic duct）cystic duct（胆嚢管）閉塞→胆汁うっ滞→リゾレシチンlysolecithin (lysophosphatidylcholine)リゾレシチン（lysolecithin (lysophosphatidylcholine)）lysolecithin (lysophosphatidylcholine)（リゾレシチン）による化学的傷害という機序で生じる。
急性無石性胆嚢炎acute acalculous cholecystitis急性無石性胆嚢炎（acute acalculous cholecystitis）acute acalculous cholecystitis（急性無石性胆嚢炎）（5〜10%）は敗血症・術後・重症疾患など重症患者に生じ、結石を伴わない。
慢性胆嚢炎chronic cholecystitis慢性胆嚢炎（chronic cholecystitis）chronic cholecystitis（慢性胆嚢炎）はほぼ常に胆石を伴うが、結石自体が直接の原因ではなく胆汁の過飽和supersaturation過飽和（supersaturation）supersaturation（過飽和）が炎症と結石形成の両方の素因となる。
上行性胆管炎ascending cholangitis上行性胆管炎（ascending cholangitis）ascending cholangitis（上行性胆管炎）は総胆管結石common bile duct stones総胆管結石（common bile duct stones）common bile duct stones（総胆管結石）などによる胆汁流閉塞で生じ、Charcot三徴Charcot's triadCharcot三徴（Charcot's triad）Charcot's triad（Charcot三徴）（発熱＋右上腹部痛＋黄疸）が古典的所見。化膿性胆管炎は肝膿瘍liver abscess肝膿瘍（liver abscess）liver abscess（肝膿瘍）のリスクを伴う最重症型。
胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）は胆道系最多の悪性腫瘍で、長期の胆石・磁器様胆嚢porcelain gallbladder磁器様胆嚢（porcelain gallbladder）porcelain gallbladder（磁器様胆嚢）が危険因子。診断時にはしばしば転移している。
胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）はPSCとの関連が重要で、肝門porta hepatis肝門（porta hepatis）porta hepatis（肝門）部のものをKlatskin腫瘍Klatskin tumorKlatskin腫瘍（Klatskin tumor）Klatskin tumor（Klatskin腫瘍）と呼び、いずれも無症状で進行し予後不良。