黄斑円孔

🧠 全体像：黄斑円孔は、中心窩fovea 中心窩（fovea）fovea（中心窩） の網膜が内境界膜 internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane） internal limiting membrane（内境界膜） から網膜色素上皮 retinal pigment epithelium 網膜色素上皮（retinal pigment epithelium） retinal pigment epithelium（網膜色素上皮） まで全層で断裂 rupture (tear) 断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂） した状態である¹。原因の大半は加齢に伴う硝子体 vitreous body 硝子体（vitreous body） vitreous body（硝子体） の引っ張りで、硝子体黄斑牽引vitreomacular traction硝子体黄斑牽引（vitreomacular traction）vitreomacular traction（硝子体黄斑牽引）の行き着く先にあたる。⭐ 臨床で効くのは病期の名前ではなく「円孔径 pore size孔径（pore size） pore size（孔径）」と「牽引の有無」の2つ——この2つが手術の術式（内境界膜internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane）internal limiting membrane（内境界膜） をどう扱うか）と閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） を決めるからである。⚠️ 「円孔に見える」所見の多くは全層ではない（偽円孔macular pseudohole偽円孔（macular pseudohole）macular pseudohole（偽円孔）・層状円孔lamellar hole層状円孔（lamellar hole）lamellar hole（層状円孔））。全層かどうかはOCTでしか決められない。

誰に起こるか

特発性黄斑円孔は60〜70歳代の女性に多い。米国の研究では発症率が年間10万人あたり7.8人、女性優位（F:M=3:1、報告により1.2:1〜7:1）とされる²。両眼罹患bilateral involvement 両眼罹患（bilateral involvement）bilateral involvement（両眼罹患） の報告は2〜28%と幅があり²、僚眼fellow eye 僚眼（fellow eye）fellow eye（僚眼） も必ず診る理由になる。

💡 加齢と女性優位という組み合わせは、硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） の液化 liquefaction 液化（liquefaction） liquefaction（液化） と後部硝子体剥離 posterior vitreous detachment 後部硝子体剥離（posterior vitreous detachment） posterior vitreous detachment（後部硝子体剥離） の起こり方の性差を反映していると考えられている。 発症の主体はあくまで硝子体 vitreous body 硝子体（vitreous body） vitreous body（硝子体） 側にある。

どうやって穴が空くか

出発点は硝子体黄斑牽引vitreomacular traction硝子体黄斑牽引（vitreomacular traction）vitreomacular traction（硝子体黄斑牽引）と同じで、後部硝子体剥離posterior vitreous detachment 後部硝子体剥離（posterior vitreous detachment）posterior vitreous detachment（後部硝子体剥離） が均一に進まないことである。周辺の硝子体 vitreous body 硝子体（vitreous body） vitreous body（硝子体） が先に剥がれ、接着の強い中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） だけが離れ残ると、その1点に前後方向の牽引が集中する。中心窩fovea 中心窩（fovea）fovea（中心窩） は網膜の中で最も薄く、内層網膜inner retina 内層網膜（inner retina）inner retina（内層網膜） を欠くため（組織学 17.1）、構造的にもっとも切れやすい。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitreous body'>硝子体</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liquefaction'>液化</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior vitreous detachment'>後部硝子体剥離</span>の開始"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fovea'>中心窩</span>の付着だけが残る<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitreomacular adhesion'>硝子体黄斑癒着</span>）"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foveal contour'>中心窩形態</span>が歪む<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitreomacular traction'>硝子体黄斑牽引</span>）"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fovea'>中心窩</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudocyst'>偽嚢胞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schisis cavity'>分離腔</span>ができる"]
    D --> E["全層で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rupture (tear)'>断裂</span>する<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='full-thickness macular hole'>全層黄斑円孔</span>）"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitreous body'>硝子体</span>が完全に剥離し牽引が解除される"]

⚠️ この連鎖は必ず最後まで進むわけではない。 途中で硝子体 vitreous body 硝子体（vitreous body） vitreous body（硝子体） が完全に剥離すれば牽引は解除され、穴は空かない。逆に、いったん空いた全層円孔 full-thickness macular hole 全層円孔（full-thickness macular hole） full-thickness macular hole（全層円孔） でも4〜11.5%は自然閉鎖 spontaneous closure 自然閉鎖（spontaneous closure） spontaneous closure（自然閉鎖） すると報告されている²。

一次性・二次性の区別もここで決まる。IVTSは硝子体牽引vitreous traction 硝子体牽引（vitreous traction）vitreous traction（硝子体牽引） によるものを一次性、硝子体黄斑牽引vitreomacular traction 硝子体黄斑牽引（vitreomacular traction）vitreomacular traction（硝子体黄斑牽引） 以外の病態に直接起因するものを二次性と定める¹。外傷・強度近視high myopia強度近視（high myopia）high myopia（強度近視）・網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）や網膜手術後などが二次性の代表で、二次性では硝子体 vitreous body 硝子体（vitreous body） vitreous body（硝子体） を切除しても背景の病態が残る。

IVTS分類：径と牽引で分ける

IVTSは2013年、OCTの解剖所見だけを根拠にした硝子体黄斑界面vitreomacular interface 硝子体黄斑界面（vitreomacular interface）vitreomacular interface（硝子体黄斑界面） の分類を示した¹。硝子体黄斑癒着vitreomacular adhesion硝子体黄斑癒着（vitreomacular adhesion）vitreomacular adhesion（硝子体黄斑癒着）・硝子体黄斑牽引vitreomacular traction 硝子体黄斑牽引（vitreomacular traction）vitreomacular traction（硝子体黄斑牽引） と並んで全層黄斑円孔 full-thickness macular hole 全層黄斑円孔（full-thickness macular hole） full-thickness macular hole（全層黄斑円孔） を定義し、円孔を径と牽引の有無で細分する。

⭐ 径は「最狭部narrowest point (part) 最狭部（narrowest point (part)）narrowest point (part)（最狭部） の水平径」で測る。 円孔はOCT断面で砂時計状 hourglass-shaped 砂時計状（hourglass-shaped） hourglass-shaped（砂時計状） に見えることが多く、網膜表面の開口部（頂点の径）は網膜中層のくびれより広い。どこを測るかで区分が変わるため、測定点が定義に含まれている。

⚠️ 径の µm 区分は IVTS 原著の本文にあるもので、PubMed の抄録 abstract 抄録（abstract） abstract（抄録） には数値そのものは載っていない。 上表の数値は原著の分類を逐語で引用している総説から採った²。

Gass分類との関係

IVTS以前は、OCTが普及する前に細隙灯 slit-lamp 細隙灯（slit-lamp） slit-lamp（細隙灯） 所見から作られたGass分類Gass classificationGass分類（Gass classification）Gass classification（Gass分類）が使われていた。今も病期の呼称として文献に残るので対応を押さえておく。

💡 Gassの400 µmとIVTSの400 µmは同じ線ではあるが、意味づけが違う。 Gassでは病期の進行段階、IVTSでは治療反応を予測する解剖学的サイズである。⚠️ IVTSの「小 250 µm以下」に相当する区分はGassには無いので、両者を混ぜて「ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） 2＝中サイズ」と読み替えない。

症状と診察

中心窩fovea 中心窩（fovea）fovea（中心窩） そのものが欠けるので、症状は中心視の症状に限られる。

• 変視症metamorphopsia変視症（metamorphopsia）metamorphopsia（変視症）：円孔の周りで視細胞 photoreceptor 視細胞（photoreceptor） photoreceptor（視細胞） が引き寄せられ、線が歪む。しばしば最初の訴えになる。
• 中心暗点central scotoma中心暗点（central scotoma）central scotoma（中心暗点）：円孔が大きくなるほどはっきりする。
• 視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）：中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） の欠損なので、周辺視野peripheral visual field 周辺視野（peripheral visual field）peripheral visual field（周辺視野） は保たれる。

⚠️ 片眼ずつ確認しないと気づかれない。 両眼で見ていると健眼 unaffected (fellow) eye 健眼（unaffected (fellow) eye） unaffected (fellow) eye（健眼） が補ってしまう。

Watzke-Allen試験Watzke-Allen testWatzke-Allen試験（Watzke-Allen test）Watzke-Allen test（Watzke-Allen試験）は、眼底観察レンズfundus contact lens 眼底観察レンズ（fundus contact lens）fundus contact lens（眼底観察レンズ） を通して細いスリット光 slit beam スリット光（slit beam） slit beam（スリット光） を中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） に当て、患者に線の見え方を言わせる検査である。全層黄斑円孔full-thickness macular hole 全層黄斑円孔（full-thickness macular hole）full-thickness macular hole（全層黄斑円孔） では線の中央が「途切れる」と訴え（陽性）、偽円孔macular pseudohole 偽円孔（macular pseudohole）macular pseudohole（偽円孔） では「中央が細くなる・曲がる」と訴えて断裂 rupture (tear) 断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂） はない²。

⭐ ただし確定はOCTで行う。 Watzke-Allen試験Watzke-Allen test Watzke-Allen試験（Watzke-Allen test）Watzke-Allen test（Watzke-Allen試験） は患者の主観に依存し、全層かどうかという定義そのものが「内境界膜internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane）internal limiting membrane（内境界膜） から網膜色素上皮 retinal pigment epithelium 網膜色素上皮（retinal pigment epithelium） retinal pigment epithelium（網膜色素上皮） までの断裂 rupture (tear)断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂）」というOCTの言葉で書かれている¹。診察室の所見はOCTを撮る根拠であって、代わりにはならない。

「円孔に見えるが全層ではない」もの

⚠️ ここを外すと、手術の要らない眼に手術を勧めることになる。

💡 区別の決め手は一つで、「中心窩fovea 中心窩（fovea）fovea（中心窩） の底に網膜組織が残っているか」である。 偽円孔macular pseudohole 偽円孔（macular pseudohole）macular pseudohole（偽円孔） も層状円孔 lamellar hole 層状円孔（lamellar hole） lamellar hole（層状円孔） も底は残る。OCT断面でこの1点を見れば、見かけの陥凹の深さに惑わされない。嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME)嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫）の嚢胞腔 cystic space 嚢胞腔（cystic space） cystic space（嚢胞腔） が中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） にあるときも同じで、天井（内層inner layer内層（inner layer）inner layer（内層））が残っていれば全層円孔 full-thickness macular hole 全層円孔（full-thickness macular hole） full-thickness macular hole（全層円孔） ではない。

治療

手術が原則

無症候で視力の良い小円孔を経過観察することはあるが、視力に影響する全層黄斑円孔 full-thickness macular hole 全層黄斑円孔（full-thickness macular hole） full-thickness macular hole（全層黄斑円孔） の治療は硝子体手術 vitrectomy 硝子体手術（vitrectomy） vitrectomy（硝子体手術） である。扁平部硝子体切除術pars plana vitrectomy 扁平部硝子体切除術（pars plana vitrectomy）pars plana vitrectomy（扁平部硝子体切除術） が手術の中心で、内境界膜剥離internal limiting membrane peeling 内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling）internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離） を加えることで閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） が改善した²。手術は3つの操作の組み合わせで理解する。

1. 硝子体切除vitrectomy硝子体切除（vitrectomy）vitrectomy（硝子体切除）：牽引そのものを断つ。後部硝子体皮質posterior vitreous cortex 後部硝子体皮質（posterior vitreous cortex）posterior vitreous cortex（後部硝子体皮質） が残っていれば併せて剥がす。
2. 内境界膜剥離internal limiting membrane peeling内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling）internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離）：中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） 周囲の接線方向 tangential plane 接線方向（tangential plane） tangential plane（接線方向） の硬さを取り除き、網膜が寄れるようにする。
3. ガスタンポナーデgas tamponadeガスタンポナーデ（gas tamponade）gas tamponade（ガスタンポナーデ）：C3F8・C2F6・SF6・空気とその組み合わせが用いられる²。ガス泡で円孔を覆い、閉鎖するまで支える。

術後の伏臥位 prone positioning 伏臥位（prone positioning） prone positioning（伏臥位） 保持が併用される。⚠️ StatPearlsは「400 µm 未満の円孔の閉鎖に有用でありうる」と記すが、これは出典側の誤りと考えられる——無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） 5件・358眼（伏臥位prone positioning 伏臥位（prone positioning）prone positioning（伏臥位） 183眼／非伏臥位 prone positioning 伏臥位（prone positioning） prone positioning（伏臥位） 175眼）のメタアナリシス meta-analysis メタアナリシス（meta-analysis） meta-analysis（メタアナリシス） では、400 µm 未満では伏臥位 prone positioning 伏臥位（prone positioning） prone positioning（伏臥位） の上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） が無く（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 1.32、95%信頼区間0.39〜4.49、P = 0.66）、400 µm 超で有意に閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） が高かった（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 2.95、1.10〜7.94、P = 0.03）³。⭐ 径が大きいほど伏臥位 prone positioning 伏臥位（prone positioning） prone positioning（伏臥位） が要る——これは径が大きいほど反転内境界膜フラップ法 inverted internal limiting membrane flap technique 反転内境界膜フラップ法（inverted internal limiting membrane flap technique） inverted internal limiting membrane flap technique（反転内境界膜フラップ法） の利得 gain 利得（gain） gain（利得） が出ることと同じ向きを指している。⚠️ 日数は施設によって扱いが分かれており、本ノートでは示さない。

径が術式を決める

⭐ ここが「円孔径 pore size 孔径（pore size） pore size（孔径） を測る」ことの実利である。

大きい円孔では、剥がした内境界膜 internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane） internal limiting membrane（内境界膜） を切り取らずに円孔の上へ折り返す反転内境界膜フラップ法inverted internal limiting membrane flap technique反転内境界膜フラップ法（inverted internal limiting membrane flap technique）inverted internal limiting membrane flap technique（反転内境界膜フラップ法）が用いられる。円孔最小径400 µm超を対象とした無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） 4件・276眼のメタアナリシス meta-analysis メタアナリシス（meta-analysis） meta-analysis（メタアナリシス） では、解剖学的閉鎖が反転フラップ法94.8%（128/135眼）に対し従来の内境界膜剥離 internal limiting membrane peeling 内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling） internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離） 78.7%（111/141眼）、統合オッズ比pooled odds ratio 統合オッズ比（pooled odds ratio）pooled odds ratio（統合オッズ比） 4.89（95%信頼区間2.09〜11.47）だった⁴。円孔の縁が寄って正常な中心窩形態 foveal contour 中心窩形態（foveal contour） foveal contour（中心窩形態） に近づくtype 1 閉鎖でも差が大きく、83.7%対53.2%（統合オッズ比pooled odds ratio 統合オッズ比（pooled odds ratio）pooled odds ratio（統合オッズ比） 5.23、95%信頼区間2.83〜9.66）で、術後logMAR視力も反転フラップ法で良好だった（加重平均差weighted mean difference 加重平均差（weighted mean difference）weighted mean difference（加重平均差） 0.17、95%信頼区間0.11〜0.24）⁴。

⚠️ この差は「大きい円孔」で示されたものである。 400 µm超という母集団の話であり、小さい円孔で同じ上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)） add-on (incremental benefit)（上乗せ） があるという結果ではない。⭐ 小さい円孔は従来の内境界膜剥離 internal limiting membrane peeling 内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling） internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離） でもよく閉じるため、フラップの利得 gain 利得（gain） gain（利得） が残っていない、と読むほうが素直である。

牽引の有無が「薬で済むか」を決める

牽引を伴う小さい円孔では、硝子体内intravitreal 硝子体内（intravitreal）intravitreal（硝子体内） に酵素を注射して硝子体黄斑癒着 vitreomacular adhesion 硝子体黄斑癒着（vitreomacular adhesion） vitreomacular adhesion（硝子体黄斑癒着） を解除する酵素的硝子体融解enzymatic vitreolysis酵素的硝子体融解（enzymatic vitreolysis）enzymatic vitreolysis（酵素的硝子体融解）が検討されうる。⚠️ オクリプラスミンocriplasmin オクリプラスミン（ocriplasmin）ocriplasmin（オクリプラスミン） はEUEU（European Union）で2023年8月30日に販売承認が撤回されており、入手できない国がある（詳細と臨床試験 clinical trial (clinical study) 臨床試験（clinical trial (clinical study)） clinical trial (clinical study)（臨床試験） 成績は硝子体黄斑牽引vitreomacular traction硝子体黄斑牽引（vitreomacular traction）vitreomacular traction（硝子体黄斑牽引）のノート）。牽引の無い円孔にはそもそも適応が無い——切る対象が無いからである。

まとめ

• 黄斑円孔は内境界膜 internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane） internal limiting membrane（内境界膜） から網膜色素上皮 retinal pigment epithelium 網膜色素上皮（retinal pigment epithelium） retinal pigment epithelium（網膜色素上皮） までの全層が中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） で断裂 rupture (tear) 断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂） した状態で、硝子体牽引vitreous traction 硝子体牽引（vitreous traction）vitreous traction（硝子体牽引） によるものが一次性、他の病態によるものが二次性である¹。
• 特発性は60〜70歳代の女性に多く、発症率は年間10万人あたり7.8人、両眼罹患bilateral involvement 両眼罹患（bilateral involvement）bilateral involvement（両眼罹患） の報告は2〜28%と幅がある²。
• IVTS分類は径（最狭部narrowest point (part) 最狭部（narrowest point (part)）narrowest point (part)（最狭部） の水平径で小 250 µm以下・中 250〜400 µm・大 400 µm超）と硝子体黄斑牽引 vitreomacular traction 硝子体黄斑牽引（vitreomacular traction） vitreomacular traction（硝子体黄斑牽引） の有無で細分する²。Gass分類Gass classification Gass分類（Gass classification）Gass classification（Gass分類） の400 µmと数字は重なるが、意味づけは別である。
• 症状は変視症 metamorphopsia変視症（metamorphopsia） metamorphopsia（変視症）・中心暗点central scotoma中心暗点（central scotoma）central scotoma（中心暗点）・視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）。Watzke-Allen試験Watzke-Allen test Watzke-Allen試験（Watzke-Allen test）Watzke-Allen test（Watzke-Allen試験） で線の断裂 rupture (tear) 断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂） を訴えれば全層を疑うが、確定はOCTである。
• 偽黄斑円孔macular pseudohole偽黄斑円孔（macular pseudohole）macular pseudohole（偽黄斑円孔）・層状黄斑円孔lamellar macular hole 層状黄斑円孔（lamellar macular hole）lamellar macular hole（層状黄斑円孔） との分かれ目は「中心窩fovea 中心窩（fovea）fovea（中心窩） の底に網膜組織が残るか」の1点にある。
• 治療は硝子体切除 vitrectomy 硝子体切除（vitrectomy） vitrectomy（硝子体切除） ＋内境界膜剥離 internal limiting membrane peeling 内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling） internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離） ＋ガスタンポナーデ gas tamponadeガスタンポナーデ（gas tamponade） gas tamponade（ガスタンポナーデ）。400 µm超の円孔では反転内境界膜フラップ法 inverted internal limiting membrane flap technique 反転内境界膜フラップ法（inverted internal limiting membrane flap technique） inverted internal limiting membrane flap technique（反転内境界膜フラップ法） が閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） を高める（94.8%対78.7%、統合オッズ比pooled odds ratio 統合オッズ比（pooled odds ratio）pooled odds ratio（統合オッズ比） 4.89）⁴。