黄斑分離症

🧠 全体像：黄斑分離症 foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)） foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） （近視性黄斑分離症myopic foveoschisis近視性黄斑分離症（myopic foveoschisis）myopic foveoschisis（近視性黄斑分離症））は、後部ぶどう腫posterior staphyloma後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫）の内側で網膜が層と層の間で裂けて広がる病態である。⭐ 核心は「外側の眼球壁 globe wall 眼球壁（globe wall） globe wall（眼球壁） は伸びるのに、内層網膜inner retina 内層網膜（inner retina）inner retina（内層網膜） だけが伸びない」という一点にある¹。内層inner layer 内層（inner layer）inner layer（内層） を引き留めているのは硝子体皮質 vitreous cortex硝子体皮質（vitreous cortex） vitreous cortex（硝子体皮質）・網膜前膜epiretinal membrane網膜前膜（epiretinal membrane）epiretinal membrane（網膜前膜）・内境界膜internal limiting membrane内境界膜（internal limiting membrane）internal limiting membrane（内境界膜）・網膜血管retinal vessel 網膜血管（retinal vessel）retinal vessel（網膜血管） で、この4つが手術で何を剥がすかをそのまま決める。⚠️ 恐いのは分離そのものではなく、その先にある黄斑円孔と網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）である——そして病的近視 pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia） pathologic myopia（病的近視） 眼の黄斑円孔は閉じにくい。⚠️ X連鎖先天性網膜分離症X-linked congenital retinoschisis X連鎖先天性網膜分離症（X-linked congenital retinoschisis）X-linked congenital retinoschisis（X連鎖先天性網膜分離症） とは別の病気であり、名前が似ているだけである。

用語の整理

近視性牽引黄斑症myopic traction maculopathy 近視性牽引黄斑症（myopic traction maculopathy）myopic traction maculopathy（近視性牽引黄斑症） は、高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） 眼で網膜に牽引が加わって生じる病態の総称で、網膜前膜epiretinal membrane網膜前膜（epiretinal membrane）epiretinal membrane（網膜前膜）・層状円孔lamellar hole 層状円孔（lamellar hole）lamellar hole（層状円孔） なども含む¹。そのなかで黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） だけが病的近視 pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia） pathologic myopia（病的近視） に固有の病態である¹。

⚠️ 「黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） ＝近視性牽引黄斑症 myopic traction maculopathy近視性牽引黄斑症（myopic traction maculopathy） myopic traction maculopathy（近視性牽引黄斑症）」ではない。 前者は後者に含まれる一つの病態であって、同義語ではない。

黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） は「高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） 眼における黄斑円孔を伴わない後極posterior pole 後極（posterior pole）posterior pole（後極） の網膜剥離 retinal detachment網膜剥離（retinal detachment） retinal detachment（網膜剥離）」として1958年にPhillipsが症例報告し、約40年後にTakanoとKishiがOCTを用いて高度近視 high myopia 高度近視（high myopia） high myopia（高度近視） 眼に網膜分離 retinoschisis 網膜分離（retinoschisis） retinoschisis（網膜分離） と中心窩剥離 foveal detachment 中心窩剥離（foveal detachment） foveal detachment（中心窩剥離） が多いことを見いだした¹。

なぜ層が裂けるか

前提は後部ぶどう腫posterior staphyloma後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫）である。後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） は病的近視 pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia） pathologic myopia（病的近視） で最も多い所見で、高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） と病的近視 pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia） pathologic myopia（病的近視） を分ける鍵になる因子でもある²。眼球壁globe wall 眼球壁（globe wall）globe wall（眼球壁） が後方へ膨らむと、その内側を裏打ちする網膜には引き伸ばす力がかかる。

⭐ このとき内層網膜 inner retina 内層網膜（inner retina） inner retina（内層網膜） は外層網膜 outer retina 外層網膜（outer retina） outer retina（外層網膜） ほど伸びない。 OCTで内層 inner layer 内層（inner layer） inner layer（内層） と外層 outer layer 外層（outer layer） outer layer（外層） の間に分離が生じる像から、この「内層網膜inner retina 内層網膜（inner retina）inner retina（内層網膜） のほうが柔軟性に乏しい」という仮説が立てられた¹。

内層inner layer 内層（inner layer）inner layer（内層） の柔軟性を制限する因子は4つある¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axial elongation'>眼軸伸長</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior staphyloma'>後部ぶどう腫</span>"] --> B["外側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='globe wall'>眼球壁</span>が後方へ膨らむ"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='outer retina'>外層網膜</span>は追随するが<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='inner retina'>内層網膜</span>は伸びにくい"]
    D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitreous cortex'>硝子体皮質</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epiretinal membrane'>網膜前膜</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal limiting membrane'>内境界膜</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal vessel'>網膜血管</span>"] --> C
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinoschisis'>網膜分離</span>型<br>（分離のみ）"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foveal detachment'>中心窩剥離</span>型<br>（限局した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinal detachment'>網膜剥離</span>）"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='full-thickness macular hole'>全層黄斑円孔</span>"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='macular hole retinal detachment'>黄斑円孔網膜剥離</span>"]

⚠️ この連鎖は必ず進むわけではない。 何年も安定したままのこともある（後述の自然経過 natural history (of disease)自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過））。

OCTで何を見るか

黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） は眼底では後極 posterior pole 後極（posterior pole） posterior pole（後極） 網膜のわずかな隆起として見えるにすぎず、萎縮眼底では特に、正確な診断にはOCTが不可欠である¹。

💡 ellipsoid zone が分離腔 schisis cavity 分離腔（schisis cavity） schisis cavity（分離腔） では保たれるという所見が、「分離だけなら視細胞 photoreceptor 視細胞（photoreceptor） photoreceptor（視細胞） の機能は保たれている」という臨床像を説明する¹。だから視力が意外に良い患者が多く、それが手術適応の判断を難しくする。

2つの亜型

自然経過

⭐ 数字は一つの後方視的 retrospectively 後方視的（retrospectively） retrospectively（後方視的） 症例集積に依存しており、母集団を意識して読む。 平均屈折−14.4 D・平均眼軸長 axial length 眼軸長（axial length） axial length（眼軸長） 29.1 mmの23例29眼（手術例11眼を含む）を平均31.2か月追跡した研究である³。

ベースラインのOCTでは、黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） は単独ではなく他の黄斑異常と併存していることが多かった³。

追跡期間中、20眼で分離と視力が悪化し、9眼では安定していた³。全層黄斑円孔full-thickness macular hole 全層黄斑円孔（full-thickness macular hole）full-thickness macular hole（全層黄斑円孔） は9眼に生じ、そのうち6眼では先行して中心窩剥離 foveal detachment中心窩剥離（foveal detachment） foveal detachment（中心窩剥離）を認めていた³。悪化した20眼のうち10眼には前黄斑構造 premacular structure 前黄斑構造（premacular structure） premacular structure（前黄斑構造） があった³。

⭐ この研究の結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） は2つの条件文でできている³。

1. 黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） は視力に影響せず何年も安定していることがある。⚠️ ただし「安定しうる」は「安定する」ではない——総説は上記研究と並べて、網膜分離retinoschisis 網膜分離（retinoschisis）retinoschisis（網膜分離） を伴う症例の50%が2年で黄斑円孔または網膜剥離 retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment） retinal detachment（網膜剥離） を来したとする別報告を引き、これらの観察が「より重篤な状態を防ぐための手術を後押しする」と述べている¹。
2. ただし前黄斑構造premacular structure 前黄斑構造（premacular structure）premacular structure（前黄斑構造） を伴えば視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） のリスクが上がり、中心窩剥離foveal detachment 中心窩剥離（foveal detachment）foveal detachment（中心窩剥離） を伴えば手術の有無にかかわらず黄斑円孔がしばしば生じる。

💡 つまり「分離があるか」ではなく「中心窩剥離foveal detachment 中心窩剥離（foveal detachment）foveal detachment（中心窩剥離） があるか」が経過を分ける。 中心窩剥離foveal detachment 中心窩剥離（foveal detachment）foveal detachment（中心窩剥離） 型は、分離型と同じ病気の別の重症度ではなく、円孔へ進む一歩手前として扱う。

黄斑円孔・網膜剥離との関係

⚠️ ここが本症を学ぶ最大の理由である。

病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） 眼の黄斑円孔は、正視眼emmetropic eye 正視眼（emmetropic eye）emmetropic eye（正視眼） の特発性黄斑円孔とは成り立ちが違う。後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） が網膜層の分離を誘発し、それが近視 myopia 近視（myopia） myopia（近視） 性黄斑円孔における foveoschisis につながる——これが近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） 性黄斑円孔と正視眼 emmetropic eye 正視眼（emmetropic eye） emmetropic eye（正視眼） の黄斑円孔を分ける重要な因子である²。

高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） 眼の黄斑円孔には2種類ある¹。

⚠️ ⭐ 病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） 眼の黄斑円孔は閉じにくい。 網膜分離retinoschisis 網膜分離（retinoschisis）retinoschisis（網膜分離） または網膜剥離 retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment） retinal detachment（網膜剥離） を伴う黄斑円孔のOCT上の閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） は約40〜50%にとどまる¹。網膜剥離retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離） を伴う黄斑円孔に対する硝子体切除術 vitrectomy 硝子体切除術（vitrectomy） vitrectomy（硝子体切除術） 後の平均視力は20/200未満、初回復位率primary reattachment rate 初回復位率（primary reattachment rate）primary reattachment rate（初回復位率） は約50〜70%であった¹。💡 後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） のせいで網膜が極度に引き伸ばされていることが、この難しさの背景と考えられている¹。眼軸長axial length 眼軸長（axial length）axial length（眼軸長） が長いほど予後は悪い¹。

💡 黄斑円孔のノートで扱う一次性・二次性の区別でいえば、黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） から生じる円孔は二次性にあたる。硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） を切っても背景の後部ぶどう腫 posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma） posterior staphyloma（後部ぶどう腫） は残る、という点が予後の悪さそのものである。

⚠️ X連鎖先天性網膜分離症と混同しない

名前も「網膜が分離する」という所見も似ているが、別の疾患である。

治療

手術適応

⚠️ 無症候の黄斑分離症 foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)） foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） は良い手術適応ではない。 少なくない数の患者が手術によって視力を落とすからである¹。

⭐ この並びは「円孔ができる前に手を打てるか」を問うている。 中心窩剥離foveal detachment 中心窩剥離（foveal detachment）foveal detachment（中心窩剥離） の段階が手術の利得 gain 利得（gain） gain（利得） が最も大きい時期であり、円孔ができてしまうと得られるものが減る。

術式

• 後部硝子体剥離posterior vitreous detachment 後部硝子体剥離（posterior vitreous detachment）posterior vitreous detachment（後部硝子体剥離） の作成が決定的に重要である¹。硝子体皮質vitreous cortex硝子体皮質（vitreous cortex）vitreous cortex（硝子体皮質）・網膜前膜epiretinal membrane網膜前膜（epiretinal membrane）epiretinal membrane（網膜前膜）・内境界膜internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane）internal limiting membrane（内境界膜） が網膜表面に強固に接着しているため、極めて薄い膜を剥がす器具が用いられる¹。⚠️ 黄斑部で硝子体 vitreous body 硝子体（vitreous body） vitreous body（硝子体） を分離する際は黄斑円孔を作ってしまうリスクに細心の注意を払う¹。
• 内境界膜剥離internal limiting membrane peeling 内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling）internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離） の要否には議論が残る。 ただし多くの眼でOCT上、内境界膜internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane）internal limiting membrane（内境界膜） が他の網膜層から分離しており、内境界膜internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane）internal limiting membrane（内境界膜） の硬さが関与していることを示唆する¹。
• 中心窩fovea 中心窩（fovea）fovea（中心窩） の内境界膜 internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane） internal limiting membrane（内境界膜） を残す非中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） 内境界膜剥離 internal limiting membrane peeling内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling） internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離）が導入された。術後黄斑円孔の発生は有意に減ったが、⚠️ 解剖学的成功率anatomic success rate 解剖学的成功率（anatomic success rate）anatomic success rate（解剖学的成功率） が上がったほどには視力は変わらなかった¹。
• 高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） 眼の黄斑円孔に対しては、黄斑円孔と同じく反転内境界膜フラップ法inverted internal limiting membrane flap technique反転内境界膜フラップ法（inverted internal limiting membrane flap technique）inverted internal limiting membrane flap technique（反転内境界膜フラップ法）が閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） を高めうる。⚠️ ただし網膜剥離 retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment） retinal detachment（網膜剥離） を伴う例での視力上の利益は証明されていない¹。
• 黄斑周囲には凝固の手段がないため、網膜色素上皮retinal pigment epithelium 網膜色素上皮（retinal pigment epithelium）retinal pigment epithelium（網膜色素上皮） と視細胞 photoreceptor 視細胞（photoreceptor） photoreceptor（視細胞） の接着が回復するまで長く支える必要がある。長時間作用型ガス（パーフルオロプロパンperfluoropropaneパーフルオロプロパン（perfluoropropane）perfluoropropane（パーフルオロプロパン））のタンポナーデが解剖学的成功率 anatomic success rate 解剖学的成功率（anatomic success rate） anatomic success rate（解剖学的成功率） を高め、シリコーンオイルsilicone oil シリコーンオイル（silicone oil）silicone oil（シリコーンオイル） も有効な選択肢である¹。

術後合併症

⚠️ 黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） に対する硝子体切除術 vitrectomy 硝子体切除術（vitrectomy） vitrectomy（硝子体切除術） 後、10〜20%に黄斑円孔が開く¹。極度に薄く伸展した中心窩 fovea 中心窩（fovea） fovea（中心窩） に内境界膜剥離 internal limiting membrane peeling 内境界膜剥離（internal limiting membrane peeling） internal limiting membrane peeling（内境界膜剥離） を行った症例がこの合併症のリスクを負う¹。

⭐ 予測因子は術前のOCT所見である。 術前の ellipsoid zone の断裂 rupture (tear)断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂）が黄斑円孔発生の予測因子であり、年齢・性別・視力は発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） に影響しなかった¹。

分類における位置づけ

ATN分類は近視性黄斑症 myopic maculopathy 近視性黄斑症（myopic maculopathy） myopic maculopathy（近視性黄斑症） を萎縮（A）・牽引（T）・血管新生（N）の3軸で記述する体系で、萎縮の軸はMETA-PM分類の5カテゴリーをそのまま用いる¹。牽引の軸が新設された部分で、内層inner layer 内層（inner layer）inner layer（内層） および外層 outer layer 外層（outer layer） outer layer（外層） のfoveoschisis・中心窩剥離foveal detachment中心窩剥離（foveal detachment）foveal detachment（中心窩剥離）・黄斑円孔・網膜剥離retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離） の5段階からなる¹。

💡 この5段階は、本ノートで追ってきた進行の順序そのものである。 血管新生の軸には近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）を含むMETA-PM分類のplus病変が置かれる¹。

まとめ

• 黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） は後部ぶどう腫 posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma） posterior staphyloma（後部ぶどう腫） の内側で内層網膜 inner retina 内層網膜（inner retina） inner retina（内層網膜） が外層網膜 outer retina 外層網膜（outer retina） outer retina（外層網膜） ほど伸展できず、層間で裂ける病態である。近視性牽引黄斑症myopic traction maculopathy 近視性牽引黄斑症（myopic traction maculopathy）myopic traction maculopathy（近視性牽引黄斑症） のうち病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） に固有の病態である¹。
• 内層inner layer 内層（inner layer）inner layer（内層） を引き留めるのは硝子体皮質 vitreous cortex硝子体皮質（vitreous cortex） vitreous cortex（硝子体皮質）・網膜前膜epiretinal membrane網膜前膜（epiretinal membrane）epiretinal membrane（網膜前膜）・内境界膜internal limiting membrane内境界膜（internal limiting membrane）internal limiting membrane（内境界膜）・網膜血管retinal vessel 網膜血管（retinal vessel）retinal vessel（網膜血管） の4つで、これが手術で何を剥がすかを決める¹。
• OCTでは分離腔 schisis cavity 分離腔（schisis cavity） schisis cavity（分離腔） を橋渡しする柱状構造と内境界膜 internal limiting membrane 内境界膜（internal limiting membrane） internal limiting membrane（内境界膜） の分離が特徴的で、⭐ 分離腔schisis cavity 分離腔（schisis cavity）schisis cavity（分離腔） では ellipsoid zone が保たれるため視力が保たれていることが多い¹。
• 自然経過natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過） は一様でない。29眼を平均31.2か月追跡した研究では20眼が悪化・9眼が安定し、⭐ 中心窩剥離foveal detachment 中心窩剥離（foveal detachment）foveal detachment（中心窩剥離） を伴う例では黄斑円孔がしばしば生じた³。
• ⚠️ 黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） から生じた黄斑円孔は下地の牽引のため急速に進行し、病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） 眼では閉鎖率 closure rate 閉鎖率（closure rate） closure rate（閉鎖率） が約40〜50%と閉じにくい¹。
• 無症候例は手術適応にならない。中心窩剥離foveal detachment 中心窩剥離（foveal detachment）foveal detachment（中心窩剥離） の段階が最も利得 gain 利得（gain） gain（利得） が大きく、円孔ができてからでは得られるものが減る¹。
• ⚠️ 術後10〜20%に黄斑円孔が開き、術前の ellipsoid zone の断裂 rupture (tear) 断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂） が予測因子である¹。
• ⚠️ RS1によるX連鎖先天性網膜分離症 X-linked congenital retinoschisis X連鎖先天性網膜分離症（X-linked congenital retinoschisis） X-linked congenital retinoschisis（X連鎖先天性網膜分離症） は別疾患で、10歳までに発症し黄斑の神経線維層 nerve fiber layer 神経線維層（nerve fiber layer） nerve fiber layer（神経線維層） が分離する⁴。