後部ぶどう腫

🧠 全体像：後部ぶどう腫 posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma） posterior staphyloma（後部ぶどう腫） は「眼球が後ろへ伸びた」ことではなく、「眼球壁globe wall 眼球壁（globe wall）globe wall（眼球壁） の一部だけが、周りより急な曲がりで外へ張り出した」ことを指す所見である¹。⭐ ここを取り違えると近視myopia近視（myopia）myopia（近視）の話と混ざる——眼軸が均等に伸びただけの眼にはぶどう腫は無い。臨床上の意味は、この張り出しが病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） の定義そのものに組み込まれていること、そして張り出しの縁が黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis)黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症）や近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）といった視力を奪う合併症の発生する場所を決めていることにある。

所見の定義

Spaideの定義では、後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） は周囲の眼球壁 globe wall 眼球壁（globe wall） globe wall（眼球壁） の曲率半径 radius of curvature 曲率半径（radius of curvature） radius of curvature（曲率半径） より小さい曲率半径 radius of curvature 曲率半径（radius of curvature） radius of curvature（曲率半径） をもつ、眼球壁globe wall 眼球壁（globe wall）globe wall（眼球壁） の限局した後方への膨隆である¹。「曲率半径radius of curvature 曲率半径（radius of curvature）radius of curvature（曲率半径） が小さい」とは、その部分だけ急にカーブが立っているという意味で、眼球の断面には2つの異なる曲率 curvature曲率（curvature） curvature（曲率）が現れる。

💡 なぜ「眼軸が長い」では定義にならないのか。 赤道部equator (equatorial zone) 赤道部（equator (equatorial zone)）equator (equatorial zone)（赤道部） で眼軸が伸びただけの眼は、後極posterior pole 後極（posterior pole）posterior pole（後極） の曲率 curvature 曲率（curvature） curvature（曲率） を変えないまま長くなる——これは軸性近視 axial myopia 軸性近視（axial myopia） axial myopia（軸性近視） ではあるがぶどう腫ではない¹。ぶどう腫と呼べるのは、後極posterior pole 後極（posterior pole）posterior pole（後極） に二次的な曲面が生じたときだけである。

⚠️ 高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） 眼の断層像でよくみられる「強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） が単に後方へ湾曲している」像と区別する。 これはぶどう腫ではない¹。

⭐ この所見は病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） の定義に組み込まれている。更新された定義は「びまん性脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 萎縮以上の近視 myopia 近視（myopia） myopia（近視） 性脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 萎縮があること」または「後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） があること」で特徴づけられる¹。だから「強い近視 myopia 近視（myopia） myopia（近視） かどうか」（度数と眼軸長 axial length 眼軸長（axial length） axial length（眼軸長） の問題）と「病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） かどうか」（後眼部posterior segment 後眼部（posterior segment）posterior segment（後眼部） の構造変化 conformational change 構造変化（conformational change） conformational change（構造変化） の問題）は別の判定であり、ぶどう腫の有無がその分かれ目に立つ。

どのくらいの頻度でみられるか

後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） は病的近視 pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia） pathologic myopia（病的近視） 患者の約50%に存在する¹。

⚠️ 「病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） ならぶどう腫がある」ではない。 等価球面度数−8.0 D未満または眼軸長 axial length 眼軸長（axial length） axial length（眼軸長） 26.5 mm以上という基準を満たす105例198眼（平均年齢64.3±11.5歳、平均眼軸長 axial length 眼軸長（axial length） axial length（眼軸長） 30.0±2.3 mm）を3D-MRIMRI（magnetic resonance imaging）で調べた研究では、98眼（49.5%）はぶどう腫を認めず樽型の眼球を示し、後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） を認めたのは100眼（50.5%）だった²。💡 高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） の高齢者であっても約半数は明瞭な膨隆を示さない——ぶどう腫は眼軸伸長 axial elongation 眼軸伸長（axial elongation） axial elongation（眼軸伸長） の必然の帰結ではなく、別に起こる変化である。

同じ研究で、ぶどう腫を有する患者は有さない患者より有意に高齢で、視機能が有意に不良で、網脈絡膜chorioretinal 網脈絡膜（chorioretinal）chorioretinal（網脈絡膜） 変化がより高頻度だった²。

⚠️ ただし若年でも存在しうる。平均年齢12.3歳・平均眼軸長 axial length 眼軸長（axial length） axial length（眼軸長） 27.9 mmの30例55眼を広角OCTで調べた研究では、7眼（12.7%）に強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の後方偏位があり、ぶどう腫と診断された。従来考えられていたよりずっと若い年齢で後部ぶどう腫 posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma） posterior staphyloma（後部ぶどう腫） が存在しうることを示す結果である¹。

分類

Ohno-Matsuiは3D-MRIと広角眼底撮影を用いて、後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） を位置と広がりで6つに分類した¹。これはCurtinの10型分類（I〜Vが原発性、VI〜Xが複合性のぶどう腫）を組み替えたもので、番号を位置の名前に置き換えたところが要点である。

💡 黄斑型が圧倒的に多い——両者を合わせるとぶどう腫を有する眼の約9割を占める²。これがそのまま、後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） が視力に直結する理由になっている。

⚠️ 乳頭周囲型・鼻側型は曲率 curvature 曲率（curvature） curvature（曲率） の変化がわずかで、眼球が鼻側に歪んだ形をとる²。膨隆が目立たないので見落としやすい。

モダリティと写り方

⭐ 広角光干渉断層計 optical coherence tomography (OCT) 光干渉断層計（optical coherence tomography (OCT)） optical coherence tomography (OCT)（光干渉断層計） は3D-MRIを置き換えうる。 3D-MRIを既に受けていた高度近視 high myopia 高度近視（high myopia） high myopia（高度近視） 患者57例100眼（平均年齢67.9±10.7歳、平均眼軸長 axial length 眼軸長（axial length） axial length（眼軸長） 30.0±2.3 mm）の比較で、3D-MRIで検出されたぶどう腫は非常に大きい2つを除きすべて広角OCTで描出され、検出能に有意差は無く（P=0.12）、分類の一致度もκ=0.61（95%信頼区間0.50〜0.72）と良好だった³。

ぶどう腫の辺縁は、断層像で次の組み合わせとして読む³。

• 境界の輪郭が滑らかであること
• 脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） が漸進的に菲薄化すること
• ぶどう腫の辺縁で強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） が内方へ突出すること

なお総説側は、周辺から辺縁へ向かう脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） の菲薄化に加えて、辺縁から後極 posterior pole 後極（posterior pole） posterior pole（後極） へ向かう漸進的な再肥厚があり、辺縁で強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の曲率半径 radius of curvature 曲率半径（radius of curvature） radius of curvature（曲率半径） が変化すると記述している¹。⚠️ 「辺縁で最も薄く、そこを越えると再び厚くなる」という谷の形が、境界を特定する手がかりである。

なぜできるのか

⚠️ 成因etiology 成因（etiology）etiology（成因） はほとんど分かっていない¹。有力な説はいずれも反証を抱えている。

💡 Bruch膜Bruch membrane Bruch膜（Bruch membrane）Bruch membrane（Bruch膜） は網膜色素上皮 retinal pigment epithelium 網膜色素上皮（retinal pigment epithelium） retinal pigment epithelium（網膜色素上皮） と脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） のあいだにある厚さ2〜4 μmの無細胞性・5層構造five-layer structure 5層構造（five-layer structure）five-layer structure（5層構造） の細胞外基質 extracellular matrix 細胞外基質（extracellular matrix） extracellular matrix（細胞外基質） で、脈絡膜毛細血管板choriocapillaris 脈絡膜毛細血管板（choriocapillaris）choriocapillaris（脈絡膜毛細血管板） と網膜色素上皮 retinal pigment epithelium 網膜色素上皮（retinal pigment epithelium） retinal pigment epithelium（網膜色素上皮） のあいだの物質輸送を担うと同時に眼球に構造的な支持を与えている¹。「支える膜が破れたところが外へ膨らむ」という筋書きは、辺縁の所見とよく合う。

⚠️ 後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） を明確に発症する動物モデル animal models 動物モデル（animal models） animal models（動物モデル） は、現時点ではLRP2ノックアウトマウス knockout mouse ノックアウトマウス（knockout mouse） knockout mouse（ノックアウトマウス） のみである¹。ヒトでのLRP2の変異はDonnai-Barrow症候群やStickler症候群Stickler syndromeStickler症候群（Stickler syndrome）Stickler syndrome（Stickler症候群）と関連する。

何を引き起こすか

後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） は病的近視 pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia） pathologic myopia（病的近視） の徴表であり、近視性黄斑症myopic maculopathy 近視性黄斑症（myopic maculopathy）myopic maculopathy（近視性黄斑症） の主要な原因ないし帰結の一つである¹。⭐ 重要なのは、ぶどう腫が合併症の起こる場所を決めていることである。

• 黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis)黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症）の分布：ぶどう腫を有する眼では、近視性黄斑分離症myopic foveoschisis 近視性黄斑分離症（myopic foveoschisis）myopic foveoschisis（近視性黄斑分離症） はぶどう腫の領域内にのみ観察される。ぶどう腫を欠く眼では、黄斑分離症foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)）foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） はびまん性にみられる¹。💡 「どこに分離が出るか」が眼球の形で決まるという、この所見が診断の順序を作る——分離を見つけたらぶどう腫の有無と範囲を確かめる。
• 黄斑円孔と網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）：黄斑分離症 foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)） foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） の延長線上にある。
• 脈絡膜新生血管choroidal neovascularization脈絡膜新生血管（choroidal neovascularization）choroidal neovascularization（脈絡膜新生血管）：近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）として中心視力 central visual acuity 中心視力（central visual acuity） central visual acuity（中心視力） を直接脅かす。
• 脈絡網膜萎縮chorioretinal atrophy脈絡網膜萎縮（chorioretinal atrophy）chorioretinal atrophy（脈絡網膜萎縮）：ぶどう腫を有する患者では網脈絡膜 chorioretinal 網脈絡膜（chorioretinal） chorioretinal（網脈絡膜） 変化が有意に高頻度である²。

紛らわしいもの

• 単なる強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の後方湾曲：高度近視 high myopia 高度近視（high myopia） high myopia（高度近視） 眼の断層像でよくみられ、ぶどう腫ではない¹。曲率curvature 曲率（curvature）curvature（曲率） が「2つ」あるかどうかで分ける。
• 樽型の長い眼球：眼軸が伸びていても後極 posterior pole 後極（posterior pole） posterior pole（後極） の曲率 curvature 曲率（curvature） curvature（曲率） が周囲と連続していれば、ぶどう腫ではない。実測でも高度近視 high myopia 高度近視（high myopia） high myopia（高度近視） 眼の約半数がこの形である²。
• ドーム状黄斑dome-shaped maculaドーム状黄斑（dome-shaped macula）dome-shaped macula（ドーム状黄斑）：黄斑部が眼球内腔へ向かって内側に凸となる形態で、外へ張り出すぶどう腫とは向きが逆である。ぶどう腫の内側に併存しうる。
• 乳頭周囲の萎縮巣：乳頭周囲型ぶどう腫では曲率 curvature 曲率（curvature） curvature（曲率） の変化がわずかなので²、眼底の萎縮所見だけを見て「ぶどう腫あり」とは言えない。眼球の形を見る検査で確かめる。
• 前部のぶどう腫：強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） が薄くなってぶどう膜が透見される前眼部 anterior segment 前眼部（anterior segment） anterior segment（前眼部） の膨隆は、緑内障や強膜炎などを背景とする別の所見で、本ノートの後部ぶどう腫 posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma） posterior staphyloma（後部ぶどう腫） とは部位も機序も異なる。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high myopia'>高度近視</span>の眼を評価する"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axial length'>眼軸長</span>と屈折値を測る"]
    B --> C["広角眼底撮影で<br>境界の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pigmentary abnormality (dyspigmentation)'>色素異常</span>・異常反射を探す"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior pole'>後極</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='curvature'>曲率</span>が<br>周囲と別に立っているか"}
    D -- "はい" --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior staphyloma'>後部ぶどう腫</span>あり<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pathologic myopia'>病的近視</span>として扱う"]
    D -- "いいえ" --> F["単なる後方湾曲・樽型として<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='high myopia'>高度近視</span>の経過観察"]
    E --> G["広角断層像で<br>辺縁の位置と範囲を決める"]
    G --> H["位置で型を記載する<br>黄斑型か乳頭周囲・鼻側・下方か"]
    H --> I["ぶどう腫の領域内で<br>分離・円孔・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neovascularization (new vessels)'>新生血管</span>を探す"]
    I --> J["視力を脅かす所見があれば<br>それぞれの治療へ進む"]
    F --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axial elongation'>眼軸伸長</span>の進行を追う"]

まとめ

• 後部ぶどう腫posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma）posterior staphyloma（後部ぶどう腫） は、周囲の眼球壁 globe wall 眼球壁（globe wall） globe wall（眼球壁） より曲率半径radius of curvature 曲率半径（radius of curvature）radius of curvature（曲率半径） が小さい限局した後方への膨隆である¹。眼軸が均等に伸びただけの眼はこれに当たらない。
• 病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） の定義そのものに入っている——びまん性以上の近視 myopia 近視（myopia） myopia（近視） 性脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 萎縮、または後部ぶどう腫 posterior staphyloma 後部ぶどう腫（posterior staphyloma） posterior staphyloma（後部ぶどう腫） の存在¹。
• 病的近視pathologic myopia 病的近視（pathologic myopia）pathologic myopia（病的近視） 患者の約50%に存在する¹。⚠️ 逆に言えば、高度近視high myopia 高度近視（high myopia）high myopia（高度近視） の高齢者でも約半数は樽型でぶどう腫が無い²。
• 分類は位置による6型（wide macular／narrow macular／peripapillary／nasal／inferior／その他）で、黄斑型2つで約9割を占める²。
• 評価は3D-MRIから広角光干渉断層計 optical coherence tomography (OCT)光干渉断層計（optical coherence tomography (OCT)） optical coherence tomography (OCT)（光干渉断層計）へ移りつつある。検出能に有意差は無く、分類の一致度もκ=0.61と良好だった³。
• 成因etiology 成因（etiology）etiology（成因） は未解明で、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） 脆弱化 detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化）・脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） 菲薄化・Bruch膜Bruch membrane Bruch膜（Bruch membrane）Bruch membrane（Bruch膜） の関与のいずれも反証を抱える¹。
• ⭐ 臨床的な要点は、ぶどう腫の範囲が合併症の起こる場所を決めること——黄斑分離症 foveoschisis (macular retinoschisis) 黄斑分離症（foveoschisis (macular retinoschisis)） foveoschisis (macular retinoschisis)（黄斑分離症） はぶどう腫のある眼ではその領域内にしか出ない¹。