点状脈絡膜内層症

🧠 全体像：点状脈絡膜内層症 punctate inner choroidopathy 点状脈絡膜内層症（punctate inner choroidopathy） punctate inner choroidopathy（点状脈絡膜内層症） （PIC）は、近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） 女性に好発し、脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） 内層 inner layer 内層（inner layer） inner layer（内層） 〜網膜色素上皮 retinal pigment epithelium 網膜色素上皮（retinal pigment epithelium） retinal pigment epithelium（網膜色素上皮） に径250 µm未満の黄白色小病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） が多発する炎症性疾患である¹²。⭐ 前房anterior chamber前房（anterior chamber）anterior chamber（前房）・硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） の炎症がごく軽微〜無いことが診断上の決め手で、これが「ぶどう膜炎」を疑わせにくくし、近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） される最大の理由になる²。⚠️ 本症自体が二次性に脈絡膜新生血管 choroidal neovascularization 脈絡膜新生血管（choroidal neovascularization） choroidal neovascularization（脈絡膜新生血管） （CNV）を合併しうるため、「新しい病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） ＝活動性炎症」と「新生血管neovascularization (new vessels) 新生血管（neovascularization (new vessels)）neovascularization (new vessels)（新生血管） 膜＝二次性CNV」を画像で区別することが治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を決める¹。

疫学と臨床像

若年〜中年の近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） 女性に好発する、まれな特発性の多発性脈絡網膜症である¹³。眼底には脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 内層 inner layer 内層（inner layer） inner layer（内層） 〜網膜外層 outer retina 網膜外層（outer retina） outer retina（網膜外層） に小さな黄白色病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） が多発し、炎症性の変化を伴うことが多い¹。💡 同じ「近視myopia近視（myopia）myopia（近視）・女性」という背景を共有する近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）と患者像が重なるため、両者を臨床像だけで見分けようとしない——決め手は炎症の有無と病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） の性状である。

病態

病態機序は遺伝的・免疫学的・環境的要因の複雑な相互作用が想定されているが、なお議論の的であり確立していない¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myopia'>近視</span>女性に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroid'>脈絡膜</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='inner layer'>内層</span>〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='outer retina'>網膜外層</span>の<br>黄白色小<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lesion (focal)'>病巣</span>が多発"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitreous body'>硝子体</span>の炎症は？"}
    B -->|"ごく軽微〜無い"| C["PICの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diagnostic criteria'>診断基準</span>を満たしうる<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lesion (focal)'>病巣</span>250 µm未満・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior pole'>後極部</span>優位）"]
    B -->|"明らかにある"| D["他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior uveitis'>後部ぶどう膜炎</span>を疑う"]
    C --> E{"新しい所見は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lesion (focal)'>病巣</span>の増悪か<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='neovascularization (new vessels)'>新生血管</span>膜の出現か"}
    E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lesion (focal)'>病巣</span>の増悪"| F["活動性炎症と判断"]
    E -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neovascularization (new vessels)'>新生血管</span>膜"| G["二次性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='choroidal neovascularization'>脈絡膜新生血管</span>と判断"]

診断：SUN分類基準

2021年にStandardization of Uveitis Nomenclature（SUN）Working Groupが、後部ぶどう膜炎posterior uveitis 後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎） 1,068例（うちPIC 144例）を機械学習にかけて導いた分類基準は次の3項目である²。

後部ぶどう膜炎posterior uveitis 後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎） 全体での正診率 diagnostic accuracy 正診率（diagnostic accuracy） diagnostic accuracy（正診率） は訓練セット93.9%・検証セット98.0%で、PICの基準は誤分類率が十分に低いとされる²。⚠️ この基準は臨床・橋渡し研究向けに開発された分類基準であって、確定診断の道具 tool 道具（tool） tool（道具） そのものではない（成人発症Still病adult-onset Still disease (AOSD) 成人発症Still病（adult-onset Still disease (AOSD)）adult-onset Still disease (AOSD)（成人発症Still病） の山口基準 Yamaguchi criteria山口基準（Yamaguchi criteria） Yamaguchi criteria（山口基準）・Fautrel基準Fautrel criteria Fautrel基準（Fautrel criteria）Fautrel criteria（Fautrel基準） と同じ位置づけである）。

鑑別：近視性脈絡膜新生血管との違い

⭐ PICは、それ自体が近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）に似た所見を示しうるうえ、二次性にCNVを合併することもある——つまり「鑑別」と「合併」の両方の関係を同じ相手と結ぶ疾患である¹。

⚠️ 「新しい所見が出た」だけで治療を決めない。 それが病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） の増悪（炎症の再燃 relapse再燃（relapse） relapse（再燃））なのか新生血管 neovascularization (new vessels) 新生血管（neovascularization (new vessels)） neovascularization (new vessels)（新生血管） 膜の出現（二次性CNV）なのかを区別することが、治療選択therapeutic options 治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択） （免疫抑制を強めるか、抗VEGF療法anti-VEGF therapy 抗VEGF療法（anti-VEGF therapy）anti-VEGF therapy（抗VEGF療法） に進むか）を左右する¹。

治療

⚠️ 経過の個人差 individual variation 個人差（individual variation） individual variation（個人差） が大きく、画一的な治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を当てはめられない。 長期間の非活動性 inactive非活動性（inactive） inactive（非活動性）・寛解を示す患者もいれば、静穏に見える時期に突然視力を脅かす増悪を来す患者もおり、維持療法の要否は疾患経過の予測しにくさと免疫抑制に伴うリスクを天秤にかけて判断する複雑な決定になる¹。

• 無症候・非活動性inactive 非活動性（inactive）inactive（非活動性） の病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） では経過観察が選択肢になる。
• 活動性炎症ではプレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）などの副腎皮質ステロイド、難治例では免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） が用いられる。
• ⚠️ ただし全身免疫抑制の有効性そのものが確立していない。 PIC患者69例（96眼）を全身療法 systemic therapy 全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） なし・ステロイド単独・ステロイド＋免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） 併用に分けた研究では、新規CNVの発症率は全身療法 systemic therapy 全身療法（systemic therapy） systemic therapy（全身療法） なし群12.8%に対しステロイド群22.5%・併用群37.5%とむしろ免疫抑制群で高く、著者らは全身免疫抑制がCNVの発症・再発を減らす、あるいはPICの転帰を改善するという証拠は得られなかったと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している³。
• 二次性CNVが確認されたら早期の抗VEGF療法 anti-VEGF therapy抗VEGF療法（anti-VEGF therapy） anti-VEGF therapy（抗VEGF療法）（ラニビズマブranibizumabラニビズマブ（ranibizumab）ranibizumab（ラニビズマブ）・アフリベルセプトafliberceptアフリベルセプト（aflibercept）aflibercept（アフリベルセプト）の硝子体内注射 intravitreal injection硝子体内注射（intravitreal injection） intravitreal injection（硝子体内注射））を行う³。💡 これは近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）の治療原則（初回投与＋必要時投与）と同じ薬剤クラス drug class 薬剤クラス（drug class） drug class（薬剤クラス） を用いる場面である。

まとめ

• PICは近視myopia 近視（myopia）myopia（近視） 女性に好発し、脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） 内層 inner layer 内層（inner layer） inner layer（内層） 〜網膜外層 outer retina 網膜外層（outer retina） outer retina（網膜外層） に径250 µm未満の黄白色病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） が多発する炎症性疾患で、SUN分類SUN classification SUN分類（SUN classification）SUN classification（SUN分類） 基準の決め手は前房anterior chamber前房（anterior chamber）anterior chamber（前房）・硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） の炎症がごく軽微〜無いことである。
• 近視性脈絡膜新生血管myopic choroidal neovascularization近視性脈絡膜新生血管（myopic choroidal neovascularization）myopic choroidal neovascularization（近視性脈絡膜新生血管）と患者像が重なり、しかもPIC自体が二次性にCNVを合併しうる——「鑑別すべき相手」と「合併しうる相手」が同じという点を混同しない。
• 治療は経過観察からステロイド・免疫抑制薬immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬）・抗VEGF療法anti-VEGF therapy 抗VEGF療法（anti-VEGF therapy）anti-VEGF therapy（抗VEGF療法） まで幅があるが、⚠️ 全身免疫抑制がCNVの発症・再発を減らすという証拠は無く、二次性CNVが確認されたら早期の抗VEGF療法 anti-VEGF therapy 抗VEGF療法（anti-VEGF therapy） anti-VEGF therapy（抗VEGF療法） を行う。
• 新しい所見が出たときは、それが病巣lesion (focal) 病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣） の増悪（炎症）か新生血管 neovascularization (new vessels) 新生血管（neovascularization (new vessels)） neovascularization (new vessels)（新生血管） 膜の出現（二次性CNV）かを画像で区別してから治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を決める。