遊走脾

🧠 全体像：遊走脾 wandering spleen 遊走脾（wandering spleen） wandering spleen（遊走脾） は、脾臓を正常位置（左上腹部left upper quadrant左上腹部（left upper quadrant）left upper quadrant（左上腹部）・横隔膜下subdiaphragmatic横隔膜下（subdiaphragmatic）subdiaphragmatic（横隔膜下））に留めておく腹膜靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） （脾胃間膜gastrosplenic ligament脾胃間膜（gastrosplenic ligament）gastrosplenic ligament（脾胃間膜）・脾腎間膜splenorenal ligament 脾腎間膜（splenorenal ligament）splenorenal ligament（脾腎間膜） など）が形成不全または弛緩し、脾臓が長い「茎」だけでぶら下がった状態である。固定を失った脾臓は腹腔内を自由に動き回れるようになり、その長い茎自体が捻転（ねじれ）という新しい弱点を生む。茎がねじれれば脾動静脈の血流が絶たれ、脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）・うっ血・壊死へ一直線に進む。「なぜ脾が普段いない場所にあるのか」に気づけるかどうかが診断の入口であり、気づいたあとは「茎が今ねじれていないか」を常に問い続ける疾患である。

病態生理

脾臓は通常、脾胃間膜gastrosplenic ligament脾胃間膜（gastrosplenic ligament）gastrosplenic ligament（脾胃間膜）・脾腎間膜splenorenal ligament脾腎間膜（splenorenal ligament）splenorenal ligament（脾腎間膜）・脾結腸間膜splenocolic ligament脾結腸間膜（splenocolic ligament）splenocolic ligament（脾結腸間膜）・脾横隔膜間膜phrenicosplenic ligament脾横隔膜間膜（phrenicosplenic ligament）phrenicosplenic ligament（脾横隔膜間膜）という複数の腹膜靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） によって左上腹部 left upper quadrant 左上腹部（left upper quadrant） left upper quadrant（左上腹部） に固定されている。遊走脾wandering spleen 遊走脾（wandering spleen）wandering spleen（遊走脾） では、これらの靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） が先天的に発育不全であるか、後天的に弛緩することで固定が失われる¹。

flowchart TD
    A["脾臓を固定する腹膜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ligament'>靱帯</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastrosplenic ligament'>脾胃間膜</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenorenal ligament'>脾腎間膜</span>など）"] --> B{"固定の破綻"}
    B --> C["先天性<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='embryonic period'>胎生期</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsal mesentery'>背側腸間膜</span>が後腹壁と癒合しない"]
    B --> D["後天性<br>妊娠の反復・ホルモン変化・脾腫による牽引"]
    C --> E["脾臓が長い脾茎だけで<br>可動性に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='buoyancy'>浮遊</span>"]
    D --> E
    E --> F{"脾茎が捻転するか"}
    F -->|"はい"| G["脾動静脈の血流が途絶"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic infarct'>脾梗塞</span>・うっ血・壊死"]
    F -->|"いいえ"| I["無症状〜間欠的な腫瘤感・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dull pain'>鈍痛</span>"]

💡 先天性と後天性で、機序の焦点が違う。 先天性は胎生期 embryonic period 胎生期（embryonic period） embryonic period（胎生期） に背側腸間膜 dorsal mesentery 背側腸間膜（dorsal mesentery） dorsal mesentery（背側腸間膜） が後腹壁と正しく癒合しないことに起因し、後天性は妊娠回数gravidity 妊娠回数（gravidity）gravidity（妊娠回数） の増加・ホルモン変化・脾腫による靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） の牽引・弛緩と関連する。そのため後天性の遊走脾 wandering spleen 遊走脾（wandering spleen） wandering spleen（遊走脾） は出産可能年齢の女性に多いとされる²。

⚠️ 遊走脾wandering spleen 遊走脾（wandering spleen）wandering spleen（遊走脾） そのものは無症候のこともあるが、本当の危険は「茎がねじれた瞬間」から始まる。 靱帯ligament 靱帯（ligament）ligament（靱帯） の欠損・弛緩によって生じた長い脾茎は、正常な脾臓には無い捻転という新しい破綻点を作る。捻転が起これば脾動静脈の血流が途絶し、脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）または脾静脈血栓症 splenic vein thrombosis 脾静脈血栓症（splenic vein thrombosis） splenic vein thrombosis（脾静脈血栓症） に進む¹。脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）の側から見ても、遊走脾wandering spleen 遊走脾（wandering spleen）wandering spleen（遊走脾） の脾茎捻転 splenic torsion 脾茎捻転（splenic torsion） splenic torsion（脾茎捻転） はその原因の一つとして症例報告レベルで知られている³。

疫学

⭐ 遊走脾wandering spleen 遊走脾（wandering spleen）wandering spleen（遊走脾） は稀な疾患で、頻度の実数がそのまま「見逃されやすさ」を裏づける。 推定頻度は0.2%未満で、文献上の報告例は500例に満たない²。

• 症例の約3分の1が小児例で、そのうち70%は10歳超である²。
• 後天性の遊走脾 wandering spleen 遊走脾（wandering spleen） wandering spleen（遊走脾） は出産可能年齢の女性に多い傾向があり、妊娠回数gravidity 妊娠回数（gravidity）gravidity（妊娠回数） の増加・ホルモン変化・脾腫が背景因子として挙げられる²。

💡 「小児の先天性」と「妊娠可能年齢reproductive age / childbearing age 妊娠可能年齢（reproductive age / childbearing age）reproductive age / childbearing age（妊娠可能年齢） 女性の後天性」という二峰性の患者像を持つ。 どちらの年齢層で出会っても、遊走脾wandering spleen 遊走脾（wandering spleen）wandering spleen（遊走脾） を鑑別に残す価値がある。

臨床像

臨床像は無症状から生命を脅かす急性腹症 acute abdomen 急性腹症（acute abdomen） acute abdomen（急性腹症） まで幅広い²。

• 捻転していない間欠期は、腹痛を伴わない可動性の腹部腫瘤として偶発的に触知されることがある。
• 脾茎が急性に捻転すると、突然発症の腹痛・嘔吐・発熱を伴う急性腹症 acute abdomen 急性腹症（acute abdomen） acute abdomen（急性腹症） を呈する。
• ⚠️ 周囲構造への圧排 mass effect 圧排（mass effect） mass effect（圧排） 症状として、胃流出路閉塞・水腎症・門脈圧亢進を来すことがある²。腫大した遊走脾 wandering spleen 遊走脾（wandering spleen） wandering spleen（遊走脾） が隣接臓器を機械的に圧迫するために起こる。

診断

• 画像検査が診断の中心。 CTでは、脾臓が本来の左上腹部 left upper quadrant 左上腹部（left upper quadrant） left upper quadrant（左上腹部） に存在せず腹腔の別の位置（骨盤・右下腹部right lower quadrant 右下腹部（right lower quadrant）right lower quadrant（右下腹部） など）に認められることに加え、捻転例では脾茎血管に渦巻き徴候whirlpool sign; swirl sign (hematoma)渦巻き徴候（whirlpool sign; swirl sign (hematoma)）whirlpool sign; swirl sign (hematoma)（渦巻き徴候）が描出されることが特徴的である²。
• カラードプラ超音波color Doppler ultrasonographyカラードプラ超音波（color Doppler ultrasonography）color Doppler ultrasonography（カラードプラ超音波）で脾門 splenic hilum 脾門（splenic hilum） splenic hilum（脾門） 部の血流を評価する。血流の途絶は脾静脈閉塞 splenic vein occlusion脾静脈閉塞（splenic vein occlusion） splenic vein occlusion（脾静脈閉塞）・脾梗塞splenic infarct 脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞） を示唆する所見である²。
• 造影CTで確定した脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）は、楔状の造影欠損wedge-shaped perfusion defect楔状の造影欠損（wedge-shaped perfusion defect）wedge-shaped perfusion defect（楔状の造影欠損）として描出される。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left upper quadrant'>左上腹部</span>に脾臓を触れない、または腹部に可動性の腫瘤"] --> B["造影CT：脾の位置異常と脾茎血管の評価"]
    B --> C{"脾茎血管に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='whirl / whorl'>渦巻</span>き状所見（捻転）があるか"}
    C -->|"あり"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='color Doppler'>カラードプラ</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic hilum'>脾門</span>部血流を確認"]
    D --> E{"血流が途絶しているか"}
    E -->|"はい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic infarct'>脾梗塞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenic vein occlusion'>脾静脈閉塞</span>と判断し緊急対応"]
    E -->|"いいえ"| G["viable：緊急<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenopexy'>脾固定術</span>を検討"]
    C -->|"なし"| H["非緊急：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenopexy'>脾固定術</span>か経過観察を検討"]

治療

⭐ 治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） は「脾が生きているかどうか」で二分される。 確定診断が得られた患者では、脾梗塞splenic infarct 脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞） を伴わなければ脾固定術 splenopexy 脾固定術（splenopexy） splenopexy（脾固定術） （splenopexy）が望ましい治療とされ、脾梗塞splenic infarct 脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞） を伴えば脾摘出術 splenectomy 脾摘出術（splenectomy） splenectomy（脾摘出術） （splenectomy）が適応される¹。同じ二分法 dichotomy 二分法（dichotomy） dichotomy（二分法） は、viable（生存している）脾臓には脾固定術 splenopexy脾固定術（splenopexy） splenopexy（脾固定術）、梗塞した脾臓には脾摘出術 splenectomy 脾摘出術（splenectomy） splenectomy（脾摘出術） という形でも述べられている²。

• 脾固定術splenopexy脾固定術（splenopexy）splenopexy（脾固定術）：脾臓を後腹壁または横隔膜下 subdiaphragmatic 横隔膜下（subdiaphragmatic） subdiaphragmatic（横隔膜下） に人工的に固定し直し、脾機能を温存する術式。捻転が繰り返される前、または捻転はあっても脾が生存している段階での第一選択となる。
• 脾摘出術splenectomy脾摘出術（splenectomy）splenectomy（脾摘出術）：脾梗塞 splenic infarct脾梗塞（splenic infarct） splenic infarct（脾梗塞）・壊死に至った脾臓に対して行う。脾摘後post-splenectomy 脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後） は、脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）のノートで詳述する莢膜を持つ細菌に対するワクチン接種が重要になる。

鑑別診断

まとめ

• 遊走脾wandering spleen 遊走脾（wandering spleen）wandering spleen（遊走脾） は、脾臓を固定する腹膜靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） （脾胃間膜gastrosplenic ligament脾胃間膜（gastrosplenic ligament）gastrosplenic ligament（脾胃間膜）・脾腎間膜splenorenal ligament 脾腎間膜（splenorenal ligament）splenorenal ligament（脾腎間膜） など）の先天性発育不全または後天性弛緩により、脾臓が長い脾茎だけで可動性になった状態である。
• 先天性は胎生期 embryonic period 胎生期（embryonic period） embryonic period（胎生期） の背側腸間膜 dorsal mesentery 背側腸間膜（dorsal mesentery） dorsal mesentery（背側腸間膜） と後腹壁の癒合不全 failure of fusion癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全）、後天性は妊娠の反復・ホルモン変化・脾腫による靱帯 ligament 靱帯（ligament） ligament（靱帯） の弛緩が背景にある。
• 推定頻度0.2%未満・報告500例未満の稀な疾患で、小児例（3分の1、うち70%は10歳超）と出産可能年齢の女性という二峰性の患者像を持つ。
• 最大の危険は脾茎捻転splenic torsion脾茎捻転（splenic torsion）splenic torsion（脾茎捻転）で、血流途絶flow interruption 血流途絶（flow interruption）flow interruption（血流途絶） から脾梗塞splenic infarct脾梗塞（splenic infarct）splenic infarct（脾梗塞）・脾静脈血栓症splenic vein thrombosis 脾静脈血栓症（splenic vein thrombosis）splenic vein thrombosis（脾静脈血栓症） に進みうる。
• 診断はCTでの脾の位置異常・脾茎血管の渦巻 whirl / whorl 渦巻（whirl / whorl） whirl / whorl（渦巻） き状所見と、カラードプラcolor Doppler カラードプラ（color Doppler）color Doppler（カラードプラ） での脾門 splenic hilum 脾門（splenic hilum） splenic hilum（脾門） 部血流評価による。
• 治療は「脾が生きているか」で二分され、梗塞のない生存脾には脾固定術splenopexy脾固定術（splenopexy）splenopexy（脾固定術）、梗塞した脾には脾摘出術splenectomy脾摘出術（splenectomy）splenectomy（脾摘出術）が選択される。