複合自律神経重症度スコア

🧠 全体像：CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）は、自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）を1つの検査だけで語らず、発汗運動sudomotor activity発汗運動（sudomotor activity）sudomotor activity（発汗運動）・心臓迷走神経・アドレナリン作動性という異なる3系統の反射弓reflex arcs反射弓（reflex arcs）reflex arcs（反射弓）を別々に採点してから足し合わせるスコアである。個々の検査（QSART、深呼吸時心拍変動heart rate variability心拍変動（heart rate variability）heart rate variability（心拍変動）、Valsalva比、起立試験など）はそれぞれ自律神経系autonomic nervous system (ANS)自律神経系（autonomic nervous system (ANS)）autonomic nervous system (ANS)（自律神経系）の一部しか見ていないため、単独の異常値だけでは重症度を語れない。CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）は3領域のサブスコアを0〜10点に統合することで、「どの系統がどの程度障害されているか」と「全体としてどれくらい重症か」を同時に示す。

目的と適用場面

自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）の評価では、消化管・泌尿生殖器症状は主に質問票questionnaire質問票（questionnaire）questionnaire（質問票）と症状から評価され、心血管自律神経障害cardiovascular autonomic neuropathy, CAN心血管自律神経障害（cardiovascular autonomic neuropathy, CAN）cardiovascular autonomic neuropathy, CAN（心血管自律神経障害）には複数の専用検査がある（病態生理 P-1-25：糖尿病性自律神経障害diabetic autonomic neuropathy糖尿病性自律神経障害（diabetic autonomic neuropathy）diabetic autonomic neuropathy（糖尿病性自律神経障害）の検査；EwingテストEwing testEwingテスト（Ewing test）Ewing test（Ewingテスト））。CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）はこの心血管反射検査cardiovascular reflex test心血管反射検査（cardiovascular reflex test）cardiovascular reflex test（心血管反射検査）群と発汗運動sudomotor activity発汗運動（sudomotor activity）sudomotor activity（発汗運動）検査を1つのスコアにまとめたものである¹。

構成要素と配点

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sudomotor activity'>発汗運動</span>サブスコア<br>QSARTベース　0〜3点"] --> D["合計スコア　0〜10点"]
    B["心臓迷走神経サブスコア<br>深呼吸時<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart rate variability'>心拍変動</span>・Valsalva比　0〜3点"] --> D
    C["アドレナリン作動性サブスコア<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Valsalva maneuver'>Valsalva手技</span>の血圧反応・起立試験　0〜4点"] --> D
    D --> E{"合計点は？"}
    E -->|"0〜3点"| F["軽度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic neuropathy'>自律神経障害</span>"]
    E -->|"4〜6点"| G["中等度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic neuropathy'>自律神経障害</span>"]
    E -->|"7〜10点"| H["重度<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic neuropathy'>自律神経障害</span>"]

⭐ 3つのサブスコアはいずれも年齢・性別で正規化した正常値との比較で採点する。同じ検査結果でも年齢・性別が違えば点数が変わりうる¹。

発汗運動sudomotor activity発汗運動（sudomotor activity）sudomotor activity（発汗運動）（0〜3点）

QSARTの発汗量（前腕・下腿近位・下腿遠位・足背dorsum of the foot足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背）の記録部位）から採点する。

²

心臓迷走神経（0〜3点）

深呼吸時の心拍変動heart rate variability心拍変動（heart rate variability）heart rate variability（心拍変動）（HRDB：最低・最高心拍数の差）とValsalva比から採点する。

²

アドレナリン作動性（0〜4点）

Valsalva手技Valsalva maneuverValsalva手技（Valsalva maneuver）Valsalva maneuver（Valsalva手技）の第II相・第IV相における拍動ごとの血圧反応と、起立試験（ヘッドアップ傾斜試験）による血圧変化から採点する¹。3領域の中で最も配点が大きい。

合計は発汗運動sudomotor activity発汗運動（sudomotor activity）sudomotor activity（発汗運動）＋心臓迷走神経＋アドレナリン作動性で0〜10点。

解釈とカットオフ

¹

💡 原著の妥当性validity妥当性（validity）validity（妥当性）検証では、多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）（平均8.5点）と自律神経ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）（平均8.6点）が重度域に、パーキンソン病（平均1.5点）と自律神経症状のない末梢神経障害（平均1.7点）が軽度域に分かれ、症候性自律神経不全群（5点以上）と非症候性群（4点以下）の間に重複がなかった¹。この分離の良さが、CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）が重症度の客観的objective客観的（objective）objective（客観的）な物差しとして使われる根拠になっている。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）は心血管系cardiovascular心血管系（cardiovascular）cardiovascular（心血管系）・発汗運動sudomotor activity発汗運動（sudomotor activity）sudomotor activity（発汗運動）系の自律神経機能しか評価しない。 消化管・泌尿生殖器の自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）（便秘、下痢、排尿障害voiding dysfunction排尿障害（voiding dysfunction）voiding dysfunction（排尿障害）、勃起障害erectile disorder勃起障害（erectile disorder）erectile disorder（勃起障害）など）は含まれず、別途問診medical interview (history-taking)問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診）や症状評価尺度で評価する。

⚠️ 正規化は年齢・性別のみ。 糖尿病の罹病期間duration of disease罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間）や自律神経に影響する薬剤など、他の交絡因子confounding factor交絡因子（confounding factor）confounding factor（交絡因子）は補正しない。

⚠️ 4つの反射検査すべてを実施できる施設は自律神経専門の検査室に限られ、QSARTと同様に前処置conditioning前処置（conditioning）conditioning（前処置）（抗コリン薬Anticholinergics抗コリン薬（Anticholinergics）Anticholinergics（抗コリン薬）・カフェインcaffeineカフェイン（caffeine）caffeine（カフェイン）・ニコチンnicotineニコチン（nicotine）nicotine（ニコチン）の制限など）が結果を左右する。

⚠️ 原著の妥当性validity妥当性（validity）validity（妥当性）検証は特定の4群（多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）・自律神経ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）・比較的軽症のパーキンソン病・自律神経症状のない末梢神経障害）に基づく。 病期が進んだパーキンソン病など群間の重なりが生じうる患者では、CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）の点数だけで疾患を確定診断・除外しない。QSART単独でも多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症）で正常値にとどまる例があり、同じ注意がCASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）の発汗運動sudomotor activity発汗運動（sudomotor activity）sudomotor activity（発汗運動）サブスコアにも当てはまる。

⚠️ 近年はQSARTの代わりに皮膚コンダクタンス測定Sudoscan皮膚コンダクタンス測定（Sudoscan）Sudoscan（皮膚コンダクタンス測定）を用いた修正版CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）も報告されている。原法（QSARTベース）と修正版は同一のスケールではなく、比較するときは版を確認する²。

まとめ

• CASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）は発汗運動sudomotor activity発汗運動（sudomotor activity）sudomotor activity（発汗運動）（0〜3点、QSARTベース）・心臓迷走神経（0〜3点、深呼吸時心拍変動heart rate variability心拍変動（heart rate variability）heart rate variability（心拍変動）とValsalva比）・アドレナリン作動性（0〜4点、Valsalva血圧反応と起立試験）の3サブスコアを合算し、合計0〜10点で自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）の重症度を評価する。
• 各サブスコアは年齢・性別で正規化した正常値と比較して採点する。
• 合計0〜3点は軽度、4〜6点は中等度、7〜10点は重度の自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）に対応する。
• 消化管・泌尿生殖器の自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）は評価対象に含まれない。
• 妥当性validity妥当性（validity）validity（妥当性）検証は特定の4群に基づくため、群間の重なりが生じうる個々の患者ではCASSComposite Autonomic Severity ScoreCASS（Composite Autonomic Severity Score）Composite Autonomic Severity Score（CASS）の点数だけで確定診断・除外しない。