国際自己免疫性肝炎グループ簡易スコア

🧠 全体像：国際自己免疫性肝炎グループIAIHG国際自己免疫性肝炎グループ（IAIHG）IAIHG（国際自己免疫性肝炎グループ）簡易スコアは、①自己抗体価antibody titer抗体価（antibody titer）antibody titer（抗体価）、②血清IgG、③肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）の組織所見、④ウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）の除外という日常診療で得やすい4項目だけで自己免疫性肝炎AIH自己免疫性肝炎（AIH）AIH（自己免疫性肝炎）の診断確度を採点する基準である。各項目0〜2点、合計最大8点で、6点以上をprobable AIH、7点以上をdefinite AIHと判定する¹。1999年改訂版が肝疾患の既往・飲酒歴・薬剤歴・HLA型など13項目を要したのに対し、簡易スコアは4項目に絞り込むことで外来でも即座に計算できるようにした点が核心である²。

目的と適用場面

構成要素と配点

⭐ 4項目の合計で最大8点。項目ごとに1点・2点の段階があり（ウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）の除外のみ2点の単一段階）、より特異的な所見ほど高得点になるよう設計されている¹。

自己抗体価antibody titer抗体価（antibody titer）antibody titer（抗体価）（ANA・SMA・抗LKM1・抗SLA）

💡 抗SLA抗体だけは力価ではなく陽性/陰性で判定され、陽性なら単独で2点が入る。AIHに対する特異度が高いとされる自己抗体だからである。

血清IgG

肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）の組織所見

ウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）の除外

解釈とカットオフ

💡 小児コホートでの検証では、6点カットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）の感度72.0%・特異度96.4%、陽性的中率positive predictive value陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率）94.7%・陰性的中率negative predictive value, NPV陰性的中率（negative predictive value, NPV）negative predictive value, NPV（陰性的中率）79.4%と報告されており、原著の成人データ（感度91%）より感度が低い¹。年齢層によって性能が変わりうる点は使用時に踏まえる。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ 他の肝疾患を除外したうえで使う。 ウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）陰性という項目自体が前提とする通り、このスコアはウイルス性・薬剤性・アルコール性・代謝性肝疾患の除外を進める診療プロセスprocessプロセス（process）process（プロセス）の後半で使うものであり、除外を飛ばして単独で確定診断に用いない。

⚠️ rosette形成・emperipolesisは判定者間でばらつきやすい。 typical AIHの判定に必須なこの2所見は標準化された判定基準を欠き技術的評価が難しいため、単独では感度・特異度が低い（rosette陽性はAIHの68%に見られる一方、薬剤性肝障害drug-induced liver injury薬剤性肝障害（drug-induced liver injury）drug-induced liver injury（薬剤性肝障害）でも23%、原発性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis, PBC原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）primary biliary cholangitis, PBC（原発性胆汁性胆管炎）でも3%に見られる。emperipolesisはAIHの59%、薬剤性肝障害drug-induced liver injury薬剤性肝障害（drug-induced liver injury）drug-induced liver injury（薬剤性肝障害）の11%に見られる）。2022年に提案された改訂組織学的基準はこれらより高い性能を示すとされる³。

⚠️ 原発性硬化性胆管炎PSC原発性硬化性胆管炎（PSC）PSC（原発性硬化性胆管炎）が疑われる場合は、スコアより肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）所見・胆道画像を優先する。 簡易スコアはPBC/PSCとの重複症候群を区別するようには設計されておらず、MRCPなどの胆道画像でPSCを除外しないままスコアだけで判断しない¹。

⚠️ 自己抗体陰性のAIH（seronegative AIH）では自己抗体項目の点数が入らず、合計点が低く出うる。 自己抗体陰性だけでAIHを除外しないという臨床判断は、スコアの点数だけでは担保できない。

まとめ

• IAIHG簡易スコアは自己抗体価antibody titer抗体価（antibody titer）antibody titer（抗体価）・IgG・肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）組織所見・ウイルス性肝炎viral hepatitisウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎）陰性の4項目、各0〜2点で最大8点のスコアである。
• 合計6点以上でprobable AIH、7点以上でdefinite AIHと判定し、成人コホートでの感度・特異度はそれぞれ91%/94%、75.5%/100%である。
• typical AIHの判定にはインターフェース肝炎interface hepatitisインターフェース肝炎（interface hepatitis）interface hepatitis（インターフェース肝炎）の門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）を越える進展・emperipolesis・rosette形成の3所見が必要だが、rosette・emperipolesisは判定者間でばらつきやすく単独では特異度が低い。
• ウイルス性・薬剤性・アルコール性・代謝性肝疾患を除外した後に使うものであり、PSC疑い例suspected case疑い例（suspected case）suspected case（疑い例）では肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）所見・胆道画像を優先する。
• 自己抗体陰性のAIHでは合計点が低く出うるため、点数だけでAIHを除外しない。