国際自己免疫性肝炎グループ簡易スコア

🧠 全体像：国際自己免疫性肝炎グループ International Autoimmune Hepatitis Group 国際自己免疫性肝炎グループ（International Autoimmune Hepatitis Group） International Autoimmune Hepatitis Group（国際自己免疫性肝炎グループ） （IAIHG）簡易スコアは、①自己抗体価 autoantibody titer自己抗体価（autoantibody titer） autoantibody titer（自己抗体価）、②血清IgG、③肝生検 liver biopsy 肝生検（liver biopsy） liver biopsy（肝生検） の組織所見、④ウイルス性肝炎 viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis） viral hepatitis（ウイルス性肝炎） の除外という日常診療で得やすい4項目だけで自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH 自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎） （AIH）の診断確度を採点する基準である。各項目0〜2点、合計最大8点で、6点以上をprobable AIH、7点以上をdefinite AIHと判定する¹。1999年改訂版が肝疾患の既往・飲酒歴・薬剤歴・HLAHLA（human leukocyte antigen）型など13項目を要したのに対し、簡易スコアは4項目に絞り込むことで外来でも即座に計算できるようにした点が核心である²。

目的と適用場面

構成要素と配点

⭐ 4項目の合計で最大8点。項目ごとに1点・2点の段階があり（ウイルス性肝炎viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎） の除外のみ2点の単一段階）、自己抗体は複数が陽性でも全種を合算して最大2点である。組織所見の点は、肝炎の所見があることが前提になる¹。

自己抗体価autoantibody titer 自己抗体価（autoantibody titer）autoantibody titer（自己抗体価） （ANAANA（antinuclear antibody）・SMASMA（superior mesenteric artery）・抗LKM1・抗SLA）

💡 抗SLA抗体だけは力価ではなく陽性/陰性で判定され、陽性なら単独で2点が入る。AIHに対する特異度が高いとされる自己抗体だからである。

血清IgG

肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）の組織所見

ウイルス性肝炎viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎） の除外

解釈とカットオフ

💡 小児212例の検証では、6点カットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） の感度72.0%・特異度96.4%、陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） 94.7%・陰性的中率negative predictive value, NPV 陰性的中率（negative predictive value, NPV）negative predictive value, NPV（陰性的中率） 79.4%で、7点カットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） では感度45.0%・特異度100%だった⁴。上の表の成人の値（6点以上で感度91%）より感度が低い。年齢層によって性能が変わりうる点は使用時に踏まえる。

限界と使ってはいけない場面

⚠️ 他の肝疾患を除外したうえで使う。 ウイルス性肝炎viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎） 陰性という項目自体が前提とする通り、このスコアはウイルス性・薬剤性・アルコール性・代謝性肝疾患の除外を進める診療プロセス process プロセス（process） process（プロセス） の後半で使うものであり、除外を飛ばして単独で確定診断に用いない。

⚠️ rosette形成・emperipolesisは判定者間でばらつきやすい。 typical AIHの判定に必須なこの2所見は標準化された判定基準を欠き技術的評価が難しいため、単独では感度・特異度が低い（rosette陽性はAIHの68%に見られる一方、薬剤性肝障害drug-induced liver injury 薬剤性肝障害（drug-induced liver injury）drug-induced liver injury（薬剤性肝障害） でも23%、原発性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis, PBC 原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）primary biliary cholangitis, PBC（原発性胆汁性胆管炎） でも3%に見られる。emperipolesisはAIHの59%、薬剤性肝障害drug-induced liver injury 薬剤性肝障害（drug-induced liver injury）drug-induced liver injury（薬剤性肝障害） の11%に見られる）。2022年に提案された改訂組織学的基準はこれらより高い性能を示すとされる³。

⚠️ 原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis, PSC 原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）primary sclerosing cholangitis, PSC（原発性硬化性胆管炎） （PSC）が疑われる場合は、スコアより肝生検 liver biopsy 肝生検（liver biopsy） liver biopsy（肝生検） 所見・胆道画像を優先する。 小児の検証ではPSC 5例中2例が簡易スコアでAIHと誤分類され、著者らは、PSCが疑われるときはスコアでなく生検結果で判断し、PSCと自己免疫性硬化性胆管炎を除外するため胆管造影（MRCPMRCP（magnetic resonance cholangiopancreatography）など）を行うべきだとしている⁴。胆道画像でPSCを除外しないまま、スコアだけで判断しない。

⚠️ 自己抗体陰性のAIH（seronegative AIH）では自己抗体項目の点数が入らず、合計点が低く出うる。 自己抗体陰性だけでAIHを除外しないという臨床判断は、スコアの点数だけでは担保できない。

まとめ

• IAIHG簡易スコアは自己抗体価 autoantibody titer自己抗体価（autoantibody titer） autoantibody titer（自己抗体価）・IgG・肝生検liver biopsy 肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検） 組織所見・ウイルス性肝炎viral hepatitis ウイルス性肝炎（viral hepatitis）viral hepatitis（ウイルス性肝炎） 陰性の4項目、各0〜2点で最大8点のスコアである。
• 合計6点以上でprobable AIH、7点以上でdefinite AIHと判定し、成人コホートでの感度・特異度はそれぞれ91%/94%、75.5%/100%である。
• typical AIHの判定にはインターフェース肝炎 interface hepatitis インターフェース肝炎（interface hepatitis） interface hepatitis（インターフェース肝炎） の門脈域 portal triad/area 門脈域（portal triad/area） portal triad/area（門脈域） を越える進展・emperipolesis・rosette形成の3所見が必要だが、rosette・emperipolesisは判定者間でばらつきやすく単独では特異度が低い。
• ウイルス性・薬剤性・アルコール性・代謝性肝疾患を除外した後に使うものであり、PSC疑い例 suspected case 疑い例（suspected case） suspected case（疑い例） では肝生検 liver biopsy 肝生検（liver biopsy） liver biopsy（肝生検） 所見・胆道画像を優先する。
• 自己抗体陰性のAIHでは合計点が低く出うるため、点数だけでAIHを除外しない。