瞼々癒着

🧠 全体像：瞼々癒着 ankyloblepharon 瞼々癒着（ankyloblepharon） ankyloblepharon（瞼々癒着） は、本来開離しているはずの上眼瞼縁と下眼瞼縁が部分的または全体的に癒着した状態である¹。新生児で先天性に細い結合組織の線維束 fascicle 線維束（fascicle） fascicle（線維束） で架橋される「先天性糸状瞼縁癒着症ankyloblepharon filiforme adnatum先天性糸状瞼縁癒着症（ankyloblepharon filiforme adnatum）ankyloblepharon filiforme adnatum（先天性糸状瞼縁癒着症）」と、熱傷・外傷や自己免疫性疾患 autoimmune disease 自己免疫性疾患（autoimmune disease） autoimmune disease（自己免疫性疾患） などの炎症・瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） により眼瞼縁どうしが癒着する「後天性瞼々癒着 ankyloblepharon瞼々癒着（ankyloblepharon） ankyloblepharon（瞼々癒着）」に大別される²³。⭐ 診療上の最重要判断は、小児では「形態覚遮断弱視form deprivation amblyopia 形態覚遮断弱視（form deprivation amblyopia）form deprivation amblyopia（形態覚遮断弱視） を防ぐための即時解除が必要か」、成人後天性では「活動性の自己免疫性線維化が背景に存在しないか（鎮静前の外科介入はさらなる瘢痕閉鎖を招く）」の見極めにある²³。

定義と類似所見の整理

眼瞼縁の解剖学的位置関係と、結膜嚢conjunctival sac結膜嚢（conjunctival sac）conjunctival sac（結膜嚢）・眼球との癒着部位を厳密に区別する。

病態生理

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='etiology'>成因</span>の分岐"] --> B["先天性（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='embryonic period'>胎生期</span>の発達異常）"]
    A --> C["後天性（重症炎症・外傷後の修復破綻）"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='embryonic period'>胎生期</span>第5〜6か月の眼瞼開離遅延<br>上皮架橋への結合組織<span class='jp-term jp-term-diagram' title='migrate/displace into'>迷入</span><br>（TP63遺伝子変異など）"]
    D --> E["糸状<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ankyloblepharon'>瞼縁癒着</span>症<br>眼瞼縁をつなぐ細い<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serpentine'>索状</span>架橋"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chemical eye injury'>化学眼外傷</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='severe burn'>重症熱傷</span>・SJS/TEN<br>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucous membrane pemphigoid'>粘膜類天疱瘡</span>の慢性炎症"]
    F --> G["向かい合う眼瞼縁・移行部の上皮欠損<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='granulation tissue formation'>肉芽組織形成</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen fiber'>膠原線維</span>過剰沈着"]
    G --> H["外眥・内眥からの瘢痕性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Commissure'>交連</span>閉鎖<br>円蓋短縮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='symblepharon'>瞼球癒着</span>の合併"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpebral fissure'>瞼裂</span>短縮・高度開瞼障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual axis obstruction'>視軸遮蔽</span>"]

• 先天性糸状瞼縁癒着症ankyloblepharon filiforme adnatum 先天性糸状瞼縁癒着症（ankyloblepharon filiforme adnatum）ankyloblepharon filiforme adnatum（先天性糸状瞼縁癒着症） の機序：胎生期 embryonic period 胎生期（embryonic period） embryonic period（胎生期） 第2か月に上眼瞼と下眼瞼の原基 primordium 原基（primordium） primordium（原基） が癒合し、胎生第5〜6か月に上皮層の角化とアポトーシスにより開離して瞼裂 palpebral fissure 瞼裂（palpebral fissure） palpebral fissure（瞼裂） が形成される。この開離過程の局所的遅延や不完全分離、あるいは羊膜索 amniotic band 羊膜索（amniotic band） amniotic band（羊膜索） との接触などにより、繊細な血管と結合組織芯を有する上皮被覆帯が残存する²。単独発生のほか、外胚葉異形成症Ectodermal dysplasia外胚葉異形成症（Ectodermal dysplasia）Ectodermal dysplasia（外胚葉異形成症）・口唇口蓋裂cleft lip and palate 口唇口蓋裂（cleft lip and palate）cleft lip and palate（口唇口蓋裂） と合併するAEC症候群 AEC syndrome AEC症候群（AEC syndrome） AEC syndrome（AEC症候群） （Hay-Wells症候群Hay-Wells syndromeHay-Wells症候群（Hay-Wells syndrome）Hay-Wells syndrome（Hay-Wells症候群））では、上皮分化を制御する転写因子TP63の変異が関与する²。
• 後天性瞼々癒着 ankyloblepharon 瞼々癒着（ankyloblepharon） ankyloblepharon（瞼々癒着） の機序：化学眼外傷chemical eye injury化学眼外傷（chemical eye injury）chemical eye injury（化学眼外傷）（強アルカリstrong alkali強アルカリ（strong alkali）strong alkali（強アルカリ）・強酸）、重症熱傷severe burn重症熱傷（severe burn）severe burn（重症熱傷）、Stevens-Johnson症候群Stevens-Johnson syndromeStevens-Johnson症候群（Stevens-Johnson syndrome）Stevens-Johnson syndrome（Stevens-Johnson症候群）・中毒性表皮壊死症toxic epidermal necrolysis, TEN中毒性表皮壊死症（toxic epidermal necrolysis, TEN）toxic epidermal necrolysis, TEN（中毒性表皮壊死症）、自己免疫性の眼類天疱瘡 ocular pemphigoid 眼類天疱瘡（ocular pemphigoid） ocular pemphigoid（眼類天疱瘡） （粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡（mucous membrane pemphigoid）mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡））などで発生する¹³。向かい合う上下一対の眼瞼縁上皮が広範囲に脱落し、露出した実質どうしが接触したまま線維芽細胞の増殖と膠原線維 collagen fiber 膠原線維（collagen fiber） collagen fiber（膠原線維） 架橋を受けることで、外眥部や内眥部から中央に向かってジッパー状に癒着が進行する¹。多くは結膜嚢 conjunctival sac 結膜嚢（conjunctival sac） conjunctival sac（結膜嚢） の短縮や瞼球癒着symblepharon瞼球癒着（symblepharon）symblepharon（瞼球癒着）、輪部幹細胞limbal stem cells 輪部幹細胞（limbal stem cells）limbal stem cells（輪部幹細胞） 欠乏症を合併する³。

⚠️ 見逃してはいけない病態

• ⚠️ 新生児の視軸遮蔽 visual axis obstruction 視軸遮蔽（visual axis obstruction） visual axis obstruction（視軸遮蔽） による形態覚遮断弱視 form deprivation amblyopia形態覚遮断弱視（form deprivation amblyopia） form deprivation amblyopia（形態覚遮断弱視）。 先天性糸状瞼縁癒着症ankyloblepharon filiforme adnatum 先天性糸状瞼縁癒着症（ankyloblepharon filiforme adnatum）ankyloblepharon filiforme adnatum（先天性糸状瞼縁癒着症） で架橋が瞳孔領 pupillary axis 瞳孔領（pupillary axis） pupillary axis（瞳孔領） （視軸visual axis視軸（visual axis）visual axis（視軸））を遮っている場合、生後早期であっても不可逆的な重度弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） をきたす危険がある²。発見次第、数日以内の緊急的解除（剪刀surgical scissors 剪刀（surgical scissors）surgical scissors（剪刀） 切離）を要する。
• ⚠️ 活動期active phase 活動期（active phase）active phase（活動期） の眼類天疱瘡 ocular pemphigoid 眼類天疱瘡（ocular pemphigoid） ocular pemphigoid（眼類天疱瘡） （粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡（mucous membrane pemphigoid）mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡））における安易な切開。 進行性の自己免疫性瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis 瘢痕性結膜炎（scarring conjunctivitis） scarring conjunctivitis（瘢痕性結膜炎） が活動期 active phase 活動期（active phase） active phase（活動期） にある段階で機械的切開を行うと、手術侵襲surgical stress 手術侵襲（surgical stress）surgical stress（手術侵襲） がさらなる炎症の引き金となり、以前よりも強固で広範囲な瘢痕閉鎖と角膜混濁 corneal opacity 角膜混濁（corneal opacity） corneal opacity（角膜混濁） を招く¹。全身免疫抑制療法systemic immunosuppressive therapy 全身免疫抑制療法（systemic immunosuppressive therapy）systemic immunosuppressive therapy（全身免疫抑制療法） により炎症が完全に沈静化するまで観血的処置 invasive procedure 観血的処置（invasive procedure） invasive procedure（観血的処置） を行ってはならない。
• ⚠️ 片眼性進行例に潜む悪性腫瘍（脂腺癌sebaceous carcinoma脂腺癌（sebaceous carcinoma）sebaceous carcinoma（脂腺癌）・扁平上皮癌）。 明らかな外傷歴や全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） のない成人の片眼性眼瞼癒着・瘢痕化scarring 瘢痕化（scarring）scarring（瘢痕化） では、脂腺癌sebaceous carcinoma脂腺癌（sebaceous carcinoma）sebaceous carcinoma（脂腺癌）のパジェット様進展 Pagetoid spread パジェット様進展（Pagetoid spread） Pagetoid spread（パジェット様進展） や眼表面悪性腫瘍が偽装 disguise; (forensics) staging 偽装（disguise; (forensics) staging） disguise; (forensics) staging（偽装） している可能性があるため、組織生検tissue biopsy 組織生検（tissue biopsy）tissue biopsy（組織生検） による除外が不可欠である¹。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["瞼縁どうしの癒着・開瞼障害を確認"] --> B{"発症時期"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neonatal period'>新生児期</span>（先天性）"| C{"形態と随伴症状"}
    C -->|"細い糸状架橋・他異常なし"| D["孤立性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ankyloblepharon filiforme adnatum'>先天性糸状瞼縁癒着症</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='amblyopia'>弱視</span>リスク評価と早期切離"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='skin erosion'>皮膚びらん</span>・外胚葉異常・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cleft palate'>口蓋裂</span>あり"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='AEC syndrome'>AEC症候群</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hay-Wells syndrome'>Hay-Wells症候群</span>）等を考慮<br>TP63遺伝子検索・全身管理"]
    B -->|"乳児期以降・成人（後天性）"| F{"外傷・急激な発症歴があるか"}
    F -->|"あり（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chemical burn'>化学熱傷</span>・SJS/TEN既往）"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='traumatic'>外傷性</span>・瘢痕性後天性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ankyloblepharon'>瞼々癒着</span><br>円蓋・角膜・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='limbal stem cells'>輪部幹細胞</span>障害を包括評価"]
    F -->|"なし（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='insidious (onset)'>潜行性</span>・慢性進行性）"| H{"片眼性か両眼性か"}
    H -->|"両眼性・粘膜病変あり"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular pemphigoid'>眼類天疱瘡</span>・慢性GVHDを精査<br>生検・全身免疫療法を優先"]
    H -->|"片眼性・緩徐進行"| J["悪性腫瘍（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sebaceous carcinoma'>脂腺癌</span>など）の除外生検"]

治療と管理の考え方

1. 先天性糸状架橋の処置：
   • 単純な糸状架橋は無麻酔または局所麻酔 local anesthesia 局所麻酔（local anesthesia） local anesthesia（局所麻酔） 下に剪刀 surgical scissors 剪刀（surgical scissors） surgical scissors（剪刀） で切離するのみで軽快し、再癒着は生じにくい²。
   • 全身麻酔導入時の気道確保（口蓋裂cleft palate 口蓋裂（cleft palate）cleft palate（口蓋裂） や気道異常合併例）に際して、開眼spontaneously 開眼（spontaneously）spontaneously（開眼） が得られていないと挿管困難 difficult intubation 挿管困難（difficult intubation） difficult intubation（挿管困難） 時の顔面評価に支障をきたすため、麻酔前切離が推奨される場合がある。
2. 後天性瘢痕性瞼々癒着 ankyloblepharon 瞼々癒着（ankyloblepharon） ankyloblepharon（瞼々癒着） の再建：
   • 瘢痕性交連切開 commissurotomy 交連切開（commissurotomy） commissurotomy（交連切開） （外眥・内眥の切開）単独では、露出した創面どうしが再接触して高率に再癒着をきたす³。
   • 眼瞼前葉と後葉 posterior lobe 後葉（posterior lobe） posterior lobe（後葉） の分割形成、結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） 欠損部への口腔粘膜移植 buccal mucosal graft 口腔粘膜移植（buccal mucosal graft） buccal mucosal graft（口腔粘膜移植） や羊膜移植 amniotic membrane transplantation羊膜移植（amniotic membrane transplantation） amniotic membrane transplantation（羊膜移植）、強膜レンズscleral lens 強膜レンズ（scleral lens）scleral lens（強膜レンズ） 装用などを組み合わせ、深さのある結膜円蓋 conjunctival fornix 結膜円蓋（conjunctival fornix） conjunctival fornix（結膜円蓋） の再構築 remodel 再構築（remodel） remodel（再構築） と眼瞼縁上皮化を同時に図る³。
   • 併存する瞼球癒着symblepharon瞼球癒着（symblepharon）symblepharon（瞼球癒着）や重症ドライアイdry eyeドライアイ（dry eye）dry eye（ドライアイ）、眼瞼内反entropion眼瞼内反（entropion）entropion（眼瞼内反）・睫毛乱生の同時修正が治療成績を左右する¹³。

まとめ

• 瞼々癒着ankyloblepharon 瞼々癒着（ankyloblepharon）ankyloblepharon（瞼々癒着） は上眼瞼縁と下眼瞼縁が癒着し瞼裂 palpebral fissure 瞼裂（palpebral fissure） palpebral fissure（瞼裂） 狭小化をきたす病態であり、先天性の糸状架橋と、外傷・熱傷・自己免疫疾患による後天性瘢痕性に大別される。
• 新生児では形態覚遮断弱視 form deprivation amblyopia 形態覚遮断弱視（form deprivation amblyopia） form deprivation amblyopia（形態覚遮断弱視） の防止のため視軸 visual axis 視軸（visual axis） visual axis（視軸） を塞ぐ架橋の早期切離が救明の鍵となる。
• 後天性では結膜嚢 conjunctival sac 結膜嚢（conjunctival sac） conjunctival sac（結膜嚢） の短縮や瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着（symblepharon） symblepharon（瞼球癒着） を合併しやすく、活動性炎症の完全制御後に粘膜移植 mucous membrane grafting 粘膜移植（mucous membrane grafting） mucous membrane grafting（粘膜移植） 等を併用した眼瞼・結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） 再建を行う。