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瞼球癒着
Symblepharon
🧠 全体像:瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着) は、本来は結膜円蓋 conjunctival fornix 結膜円蓋(conjunctival fornix) conjunctival fornix(結膜円蓋) で折り返して自由に動くはずの瞼結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) と球結膜 bulbar conjunctiva 球結膜(bulbar conjunctiva) bulbar conjunctiva(球結膜) (または角膜)が瘢痕で癒着した状態である1。単なる「まぶたと白目のくっつき」にとどまらず、涙液tear fluid (lacrimal fluid) 涙液(tear fluid (lacrimal fluid))tear fluid (lacrimal fluid)(涙液) の貯留槽と涙腺導管 lacrimal duct 涙腺導管(lacrimal duct) lacrimal duct(涙腺導管) を潰して重症ドライアイ dry eye ドライアイ(dry eye) dry eye(ドライアイ) を起こし、眼瞼を牽引して眼瞼内反entropion眼瞼内反(entropion)entropion(眼瞼内反)・睫毛乱生・兎眼lagophthalmos兎眼(lagophthalmos)lagophthalmos(兎眼)を招き、さらに眼球運動を機械的に制限して複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視)を起こす1。⭐ 診療の最大の分岐は「過去の1回の外傷・急性炎症acute inflammation 急性炎症(acute inflammation)acute inflammation(急性炎症) の遺残(非進行性)」か「今も免疫学的に線維化が進んでいる疾患(進行性)」かの見極めにある2。進行性の代表である眼類天疱瘡 ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid) ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) で炎症を抑えないまま癒着を剥がせば、手術刺激でさらに強い瘢痕が再発する31。
定義と類似所見の整理
下眼瞼を下方へ(上眼瞼なら上方へ)引きながら患者に反対方向を見てもらうと、浅くなった円蓋や、瞼結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) から球結膜 bulbar conjunctiva球結膜(bulbar conjunctiva) bulbar conjunctiva(球結膜)・角膜へ張る索状 serpentine 索状(serpentine) serpentine(索状) の線維性バンド fibrous band 線維性バンド(fibrous band) fibrous band(線維性バンド) が明瞭になる(眼科学 ML-25)。
| 所見 | 病変の部位と定義 | 瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) との関係 |
|---|---|---|
| 瞼球癒着symblepharon瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) | 瞼結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) と球結膜 bulbar conjunctiva 球結膜(bulbar conjunctiva) bulbar conjunctiva(球結膜) (または角膜)の癒着。円蓋が部分的〜全体的に消失し、眼瞼を引くと眼球との間に索状 serpentine索状(serpentine) serpentine(索状)・膜状の帯が張る | 本ノートの主題 |
| 結膜円蓋conjunctival fornix 結膜円蓋(conjunctival fornix)conjunctival fornix(結膜円蓋) の短縮 | 結膜下subconjunctival 結膜下(subconjunctival)subconjunctival(結膜下) の線維化により円蓋が浅くなった状態 | 瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) の前段階・初期像。眼類天疱瘡ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid)ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) では明らかな索状癒着 adhesive band 索状癒着(adhesive band) adhesive band(索状癒着) の前に涙阜 lacrimal caruncle 涙阜(lacrimal caruncle) lacrimal caruncle(涙阜) 周囲の線維化や下円蓋の短縮から始まる2 |
| 瞼々癒着ankyloblepharon瞼々癒着(ankyloblepharon)ankyloblepharon(瞼々癒着) | 上眼瞼縁と下眼瞼縁どうしの癒着(瞼裂palpebral fissure 瞼裂(palpebral fissure)palpebral fissure(瞼裂) の狭小化・閉鎖) | 重症の瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis 瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis) scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎) の末期に瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着) と併存しやすい2(眼科学 ML-25) |
| 翼状片pterygium翼状片(pterygium)pterygium(翼状片)・偽翼状片pseudopterygium偽翼状片(pseudopterygium)pseudopterygium(偽翼状片) | 翼状片pterygium 翼状片(pterygium)pterygium(翼状片) は鼻側・耳側の球結膜 bulbar conjunctiva 球結膜(bulbar conjunctiva) bulbar conjunctiva(球結膜) から角膜へ三角形に侵入する線維血管組織 fibrovascular tissue線維血管組織(fibrovascular tissue) fibrovascular tissue(線維血管組織)。偽翼状片pseudopterygium 偽翼状片(pseudopterygium)pseudopterygium(偽翼状片) は外傷や角膜潰瘍後に結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) が角膜へ癒着したもの | 翼状片pterygium 翼状片(pterygium)pterygium(翼状片) 自体は瞼結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) と癒着しないが、再発翼状片 pterygium 翼状片(pterygium) pterygium(翼状片) の術後瘢痕は高度な瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着) と眼球運動制限 limitation of ocular motility 眼球運動制限(limitation of ocular motility) limitation of ocular motility(眼球運動制限) の原因になる |
病態生理
flowchart TD
A["向かい合う瞼<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctiva'>結膜</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar conjunctiva'>球結膜</span>の同時上皮欠損<br>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctival epithelium'>結膜上皮</span>下の持続的な自己免疫性炎症"] --> B["線維芽細胞の活性化と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen deposition'>コラーゲン沈着</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctival fornix'>結膜円蓋</span>の短縮から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serpentine'>索状</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='symblepharon'>瞼球癒着</span>へ進行"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='goblet cell'>杯細胞</span>の喪失・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lacrimal duct'>涙腺導管</span>の閉塞<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tear meniscus'>涙液メニスカス</span>(貯留槽)の消失"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior lobe'>後葉</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctiva'>結膜</span>・瞼板側)の短縮と牽引<br>瘢痕性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='entropion'>眼瞼内反</span>・睫毛乱生・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lagophthalmos'>兎眼</span>"]
B --> E["眼球と眼瞼の機械的な連結<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='limitation of ocular motility'>眼球運動制限</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diplopia'>複視</span>"]
C --> F["きわめて重症の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dry eye'>ドライアイ</span>"]
D --> G["角膜の機械的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stroke/scratch (stimulus)'>擦過</span>と露出"]
F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='limbal stem cells'>輪部幹細胞</span>欠乏症と相まって<br>角膜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corneal neovascularization'>血管侵入</span>・瘢痕・角化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vision loss'>視力喪失</span>"]
G --> H
- なぜ急性外傷と慢性炎症の両方で生じるか:化学眼外傷chemical eye injury化学眼外傷(chemical eye injury)chemical eye injury(化学眼外傷)や熱傷、Stevens-Johnson症候群Stevens-Johnson syndromeStevens-Johnson症候群(Stevens-Johnson syndrome)Stevens-Johnson syndrome(Stevens-Johnson症候群)・中毒性表皮壊死症toxic epidermal necrolysis, TEN中毒性表皮壊死症(toxic epidermal necrolysis, TEN)toxic epidermal necrolysis, TEN(中毒性表皮壊死症)の急性期では、円蓋を挟んで向かい合う瞼結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) と球結膜 bulbar conjunctiva 球結膜(bulbar conjunctiva) bulbar conjunctiva(球結膜) の上皮が同時に剥がれ、露出した実質どうしがフィブリンで架橋されて癒着する(眼科学 ML-51)。一方、眼類天疱瘡ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid)ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) (粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡(mucous membrane pemphigoid)mucous membrane pemphigoid(粘膜類天疱瘡))では水疱や上皮欠損が目立たなくても、基底膜部basement membrane zone 基底膜部(basement membrane zone)basement membrane zone(基底膜部) への自己抗体沈着によって上皮下の線維化がじわじわ進行し、円蓋を内側から畳み込むように短縮・癒着させる23。
- 角膜への三重の打撃 blow打撃(blow) blow(打撃):①杯細胞 goblet cell 杯細胞(goblet cell) goblet cell(杯細胞) と主涙腺 lacrimal gland涙腺(lacrimal gland) lacrimal gland(涙腺)・副涙腺導管 lacrimal duct 涙腺導管(lacrimal duct) lacrimal duct(涙腺導管) の破壊および円蓋という涙液 tear fluid (lacrimal fluid) 涙液(tear fluid (lacrimal fluid)) tear fluid (lacrimal fluid)(涙液) 貯留槽の喪失による重症のドライアイdry eyeドライアイ(dry eye)dry eye(ドライアイ)、②後葉 posterior lobe 後葉(posterior lobe) posterior lobe(後葉) 短縮による瘢痕性の眼瞼内反entropion眼瞼内反(entropion)entropion(眼瞼内反)・睫毛乱生と閉瞼不全 incomplete eyelid closure 閉瞼不全(incomplete eyelid closure) incomplete eyelid closure(閉瞼不全) (兎眼lagophthalmos兎眼(lagophthalmos)lagophthalmos(兎眼))、③併存する輪部幹細胞limbal stem cells 輪部幹細胞(limbal stem cells)limbal stem cells(輪部幹細胞) 欠乏症が重なり、角膜は血管侵入 corneal neovascularization血管侵入(corneal neovascularization) corneal neovascularization(血管侵入)・瘢痕・皮膚様の角化へと進む21。
原因の切り分け——「進行性か非進行性か」で治療方針が180度変わる
瘢痕性結膜炎scarring conjunctivitis瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis)scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎)・瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) を見たら、時間経過time course 時間経過(time course)time course(時間経過) (急性の出来事の後遺症 sequela 後遺症(sequela) sequela(後遺症) か、緩徐進行性slowly progressive 緩徐進行性(slowly progressive)slowly progressive(緩徐進行性) か)と片眼性か両眼性かで原因を絞る2。
| 経過と分布 | 主な原因 | 見分ける手がかり |
|---|---|---|
| 非進行性 (急性の出来事の後遺症 sequela後遺症(sequela) sequela(後遺症)) |
化学眼外傷chemical eye injury化学眼外傷(chemical eye injury)chemical eye injury(化学眼外傷)・眼熱傷ocular burn眼熱傷(ocular burn)ocular burn(眼熱傷) | 明確な受傷歴(アルカリ・酸・溶融金属・花火など)。片眼性のことも両眼性のこともある21 |
| Stevens-Johnson症候群Stevens-Johnson syndromeStevens-Johnson症候群(Stevens-Johnson syndrome)Stevens-Johnson syndrome(Stevens-Johnson症候群)・中毒性表皮壊死症toxic epidermal necrolysis, TEN中毒性表皮壊死症(toxic epidermal necrolysis, TEN)toxic epidermal necrolysis, TEN(中毒性表皮壊死症) | 薬剤や感染を契機とした急性の全身皮膚粘膜障害 mucosal injury 粘膜障害(mucosal injury) mucosal injury(粘膜障害) の既往。眼瞼縁の皮膚粘膜移行部 mucocutaneous junction 皮膚粘膜移行部(mucocutaneous junction) mucocutaneous junction(皮膚粘膜移行部) の角化や睫毛重生distichiasis睫毛重生(distichiasis)distichiasis(睫毛重生)が目立つ2 | |
| 感染症後(トラコーマtrachomaトラコーマ(trachoma)trachoma(トラコーマ)、重症アデノウイルス Adenovirus アデノウイルス(Adenovirus) Adenovirus(アデノウイルス) 角結膜炎 keratoconjunctivitis 角結膜炎(keratoconjunctivitis) keratoconjunctivitis(角結膜炎) など) | トラコーマtrachoma トラコーマ(trachoma)trachoma(トラコーマ) は上眼瞼結膜 superior palpebral conjunctiva 上眼瞼結膜(superior palpebral conjunctiva) superior palpebral conjunctiva(上眼瞼結膜) の瘢痕(Arlt線)と上方のパンヌス Pannusパンヌス(Pannus) Pannus(パンヌス)、偽膜pseudomembrane 偽膜(pseudomembrane)pseudomembrane(偽膜) を伴う重症の流行性角結膜炎epidemic keratoconjunctivitis流行性角結膜炎(epidemic keratoconjunctivitis)epidemic keratoconjunctivitis(流行性角結膜炎)の既往2 | |
| 術後・放射線治療後 | 再発翼状片pterygium翼状片(pterygium)pterygium(翼状片)手術、緑内障濾過手術glaucoma filtration surgery緑内障濾過手術(glaucoma filtration surgery)glaucoma filtration surgery(緑内障濾過手術)、眼表面腫瘍ocular surface tumor 眼表面腫瘍(ocular surface tumor)ocular surface tumor(眼表面腫瘍) 切除、頭頸部放射線治療head and neck radiotherapy 頭頸部放射線治療(head and neck radiotherapy)head and neck radiotherapy(頭頸部放射線治療) の既往2 | |
| 進行性 (慢性の炎症・線維化が続く) |
眼類天疱瘡ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid)ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) (粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡(mucous membrane pemphigoid)mucous membrane pemphigoid(粘膜類天疱瘡)) | 高齢者に多く、潜行性insidious (onset) 潜行性(insidious (onset))insidious (onset)(潜行性) に始まり左右非対称ながら両眼性に進行する。口腔・鼻咽頭nasopharynx鼻咽頭(nasopharynx)nasopharynx(鼻咽頭)・食道・性器などの粘膜病変を伴いうる23 |
| 薬剤性瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis 瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis) scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎) (偽類天疱瘡pseudopemphigoid偽類天疱瘡(pseudopemphigoid)pseudopemphigoid(偽類天疱瘡)) | 長期の点眼薬(とくに緑内障点眼薬や防腐剤 preservative防腐剤(preservative) preservative(防腐剤))の使用歴。上方・外側より下方・鼻側に強い円蓋短縮やジッパー状の瞼球癒着 symblepharon瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着)、下涙点inferior lacrimal punctum 下涙点(inferior lacrimal punctum)inferior lacrimal punctum(下涙点) の浮腫・閉塞が特徴2 | |
| 慢性移植片対宿主病graft-versus-host disease移植片対宿主病(graft-versus-host disease)graft-versus-host disease(移植片対宿主病) | 同種造血幹細胞移植allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) 同種造血幹細胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT))allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT)(同種造血幹細胞移植) 後の新規発症の重症ドライアイ dry eye ドライアイ(dry eye) dry eye(ドライアイ) と瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis) scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎)2 | |
| 重症アレルギー・自己免疫疾患 | 春季カタルvernal keratoconjunctivitis春季カタル(vernal keratoconjunctivitis)vernal keratoconjunctivitis(春季カタル)・アトピー性角結膜炎atopic keratoconjunctivitisアトピー性角結膜炎(atopic keratoconjunctivitis)atopic keratoconjunctivitis(アトピー性角結膜炎)、Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群(Sjögren syndrome)Sjögren syndrome(Sjögren症候群)、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス(sarcoidosis)sarcoidosis(サルコイドーシス)、扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬)、先天性表皮水疱症congenital epidermolysis bullosa先天性表皮水疱症(congenital epidermolysis bullosa)congenital epidermolysis bullosa(先天性表皮水疱症)など2 | |
| 片眼性・進行性の偽装 disguise; (forensics) staging 偽装(disguise; (forensics) staging) disguise; (forensics) staging(偽装) 病変 | 眼表面の悪性腫瘍 | びまん型diffuse type びまん型(diffuse type)diffuse type(びまん型) の眼表面扁平上皮腫瘍 ocular surface squamous neoplasia (OSSN) 眼表面扁平上皮腫瘍(ocular surface squamous neoplasia (OSSN)) ocular surface squamous neoplasia (OSSN)(眼表面扁平上皮腫瘍) や、脂腺癌sebaceous carcinoma脂腺癌(sebaceous carcinoma)sebaceous carcinoma(脂腺癌)のパジェット様進展 Pagetoid spread パジェット様進展(Pagetoid spread) Pagetoid spread(パジェット様進展) が慢性瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis 瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis) scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎) に酷似する2 |
💡 末期の眼類天疱瘡 ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid) ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) とStevens-Johnson症候群 Stevens-Johnson syndrome Stevens-Johnson症候群(Stevens-Johnson syndrome) Stevens-Johnson syndrome(Stevens-Johnson症候群) 後遺症 sequela 後遺症(sequela) sequela(後遺症) は、眼表面の見た目だけでは区別できないほど似る2。鑑別の鍵は「発症時に急性の発熱・皮膚水疱・口唇びらんによる入院歴があったか(Stevens-Johnson症候群Stevens-Johnson syndromeStevens-Johnson症候群(Stevens-Johnson syndrome)Stevens-Johnson syndrome(Stevens-Johnson症候群))」と「高齢でいつとはなしに両眼の慢性結膜炎として始まり進行しているか(眼類天疱瘡ocular pemphigoid眼類天疱瘡(ocular pemphigoid)ocular pemphigoid(眼類天疱瘡))」という病歴にある2(眼科学 ML-25)。
⚠️ 見逃してはいけない疾患
- ⚠️ 眼類天疱瘡ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid)ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) (粘膜類天疱瘡mucous membrane pemphigoid粘膜類天疱瘡(mucous membrane pemphigoid)mucous membrane pemphigoid(粘膜類天疱瘡))。 初期はありふれた慢性結膜炎やドライアイ dry eye ドライアイ(dry eye) dry eye(ドライアイ) に見えるため見落とされやすいが、放置すれば進行性の瘢痕から失明に至るうえ、無症状の咽頭・喉頭・食道病変を伴うことがある23。高齢者の難治性結膜炎では必ず下眼瞼を引いて円蓋短縮・瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) を確認し、疑えば未瘢痕の球結膜 bulbar conjunctiva 球結膜(bulbar conjunctiva) bulbar conjunctiva(球結膜) から通常の病理用と直接蛍光抗体法 direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA) 直接蛍光抗体法(direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)) direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)(直接蛍光抗体法) 用の2検体(および口腔粘膜生検)を採取する23。なお直接蛍光抗体法 direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA) 直接蛍光抗体法(direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)) direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)(直接蛍光抗体法) の陽性率は50〜86%にとどまるため、陰性でも他の原因が除外されれば臨床診断として全身免疫抑制療法 systemic immunosuppressive therapy 全身免疫抑制療法(systemic immunosuppressive therapy) systemic immunosuppressive therapy(全身免疫抑制療法) を開始する23。
- ⚠️ 片眼性の慢性瘢痕・瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) に隠れた脂腺癌sebaceous carcinoma脂腺癌(sebaceous carcinoma)sebaceous carcinoma(脂腺癌)・眼表面扁平上皮腫瘍ocular surface squamous neoplasia (OSSN)眼表面扁平上皮腫瘍(ocular surface squamous neoplasia (OSSN))ocular surface squamous neoplasia (OSSN)(眼表面扁平上皮腫瘍)。 外傷や片眼点眼歴で説明できない片眼性の瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis 瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis) scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎) では、悪性腫瘍の偽装 disguise; (forensics) staging 偽装(disguise; (forensics) staging) disguise; (forensics) staging(偽装) を除外するための生検が欠かせない2。
- ⚠️ 緑内障点眼薬による薬剤性瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis 瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis) scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎) (偽類天疱瘡pseudopemphigoid偽類天疱瘡(pseudopemphigoid)pseudopemphigoid(偽類天疱瘡))。 原因点眼薬や防腐剤 preservative 防腐剤(preservative) preservative(防腐剤) を中止すれば多くは進行が止まるが、気づかずに使い続けると結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) が瘢痕化 scarring 瘢痕化(scarring) scarring(瘢痕化) し、いざ薬物療法が限界に達したときに緑内障濾過手術glaucoma filtration surgery 緑内障濾過手術(glaucoma filtration surgery)glaucoma filtration surgery(緑内障濾過手術) が成功しない眼表面になってしまう2。
鑑別の進め方
flowchart TD
A["下眼瞼・上眼瞼を牽引し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctival fornix'>結膜円蓋</span>の短縮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='symblepharon'>瞼球癒着</span>を確認"] --> B{"化学・熱傷・手術・放射線・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='severe cutaneous adverse reaction (SCAR)'>重症薬疹</span>などの急性既往があるか"}
B -->|"あり"| C["非進行性の瘢痕性変化と判断<br>(眼瞼縁角化・睫毛乱生・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='limbal stem cells'>輪部幹細胞</span>欠乏を評価)"]
B -->|"なし"| D{"片眼性か両眼性か"}
D -->|"片眼性"| E{"長期の点眼薬使用歴<br>(緑内障点眼など)があるか"}
E -->|"あり(下方・鼻側優位、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='punctal occlusion'>涙点閉塞</span>)"| F["薬剤性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scarring conjunctivitis'>瘢痕性結膜炎</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudopemphigoid'>偽類天疱瘡</span>)を疑う<br>原因薬の中止・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='preservative-free'>防腐剤無添加</span>への変更"]
E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular surface squamous neoplasia (OSSN)'>眼表面扁平上皮腫瘍</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sebaceous carcinoma'>脂腺癌</span>を疑い<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctiva'>結膜</span>・眼瞼生検で悪性腫瘍を除外"]
D -->|"両眼性(左右非対称を含む)"| H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT)'>同種造血幹細胞移植</span>歴・<br>重症<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atopy'>アトピー</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='xerostomia'>口腔乾燥</span>があるか"}
H -->|"あり"| I["慢性GVHD・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atopic keratoconjunctivitis'>アトピー性角結膜炎</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Sjögren syndrome'>Sjögren症候群</span>などを評価"]
H -->|"なし(特に高齢者で進行性)"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular pemphigoid'>眼類天疱瘡</span>を強く疑う<br>未瘢痕<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar conjunctiva'>球結膜</span>+口腔粘膜から病理・DIF生検<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic immunosuppressive therapy'>全身免疫抑制療法</span>を導入"]
対応の考え方
瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) への介入は、①急性期に癒着を作らせない予防、②進行性疾患で瘢痕の進行を止める内科的治療、③慢性期に完成した癒着を剥がして円蓋を再建する手術の3段階に分かれる。
- 急性期の予防(化学・熱傷、Stevens-Johnson症候群Stevens-Johnson syndrome Stevens-Johnson症候群(Stevens-Johnson syndrome)Stevens-Johnson syndrome(Stevens-Johnson症候群) の急性期):向かい合う結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) の上皮欠損が癒着し始める時期には、ガラス棒などで早期のフィブリン癒着を剥離し、中等症〜重症例では早期の羊膜移植 amniotic membrane transplantation羊膜移植(amniotic membrane transplantation) amniotic membrane transplantation(羊膜移植)やシンブレファロンリング symblepharon ring シンブレファロンリング(symblepharon ring) symblepharon ring(シンブレファロンリング) を用いて物理的な隔壁を作り、慢性期の瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着) を最小限に抑える2(眼科学 ML-51)。
- 進行性疾患での大原則——「メスscalpel メス(scalpel)scalpel(メス) を入れる前に火を消す」:眼類天疱瘡 ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid) ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) では局所点眼だけでは瘢痕の進行を止められないため、ダプソンdapsoneダプソン(dapsone)dapsone(ダプソン)、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル(mycophenolate mofetil)mycophenolate mofetil(ミコフェノール酸モフェチル)、急速進行例ではシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド(cyclophosphamide)cyclophosphamide(シクロホスファミド)やリツキシマブとステロイドの併用による全身免疫抑制療法systemic immunosuppressive therapy全身免疫抑制療法(systemic immunosuppressive therapy)systemic immunosuppressive therapy(全身免疫抑制療法)が治療の本体となる23。⚠️ 瘢痕や瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着) を解除する手術は、全身治療で炎症が数か月間完全に鎮静化してから行う3。眼熱傷ocular burn眼熱傷(ocular burn)ocular burn(眼熱傷)・化学外傷chemical injury 化学外傷(chemical injury)chemical injury(化学外傷) 後の再建手術 reconstructive surgery 再建手術(reconstructive surgery) reconstructive surgery(再建手術) でも、術前に中等度〜高度の炎症が残っている眼では完全成功率が23.1%にとどまり、炎症が軽度〜無しの眼(63.0%)に比べて再発が有意に多い1。
- 完成した瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着) に対する円蓋再建と眼表面再建の順序:
- 癒着を剥離すると強膜 sclera 強膜(sclera) sclera(強膜) と瞼結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) に広い欠損が露出するため、そのままでは必ず再癒着する。欠損部を羊膜、自家autologous 自家(autologous)autologous(自家) 結膜 conjunctiva結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜)、口腔粘膜、または羊膜上の培養輪部上皮シート cultivated limbal epithelial sheet培養輪部上皮シート(cultivated limbal epithelial sheet) cultivated limbal epithelial sheet(培養輪部上皮シート)で被覆し、円蓋の深部や眼瞼縁へ縫着 suture fixation (attach by suturing) 縫着(suture fixation (attach by suturing)) suture fixation (attach by suturing)(縫着) して深い円蓋を再建する1(眼科学 ML-25)。
- 術後の眼瞼内反entropion眼瞼内反(entropion)entropion(眼瞼内反)や睫毛乱生の残存は瞼球癒着 symblepharon 瞼球癒着(symblepharon) symblepharon(瞼球癒着) 再発の独立した危険因子であるため、眼瞼・睫毛の矯正と重症ドライアイ dry eye ドライアイ(dry eye) dry eye(ドライアイ) の管理(防腐剤無添加preservative-free 防腐剤無添加(preservative-free)preservative-free(防腐剤無添加) の人工涙液 artificial tears人工涙液(artificial tears) artificial tears(人工涙液)、自己血清点眼autologous serum eye drops自己血清点眼(autologous serum eye drops)autologous serum eye drops(自己血清点眼)、強膜レンズscleral lens 強膜レンズ(scleral lens)scleral lens(強膜レンズ) など)を並行して整える21。
- ⭐ 角膜移植corneal transplantation (keratoplasty) 角膜移植(corneal transplantation (keratoplasty))corneal transplantation (keratoplasty)(角膜移植) は最後に行う。 瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) と輪部幹細胞limbal stem cells 輪部幹細胞(limbal stem cells)limbal stem cells(輪部幹細胞) 欠乏症が残ったまま全層角膜移植 penetrating keratoplasty 全層角膜移植(penetrating keratoplasty) penetrating keratoplasty(全層角膜移植) を行っても移植片 graft 移植片(graft) graft(移植片) は生着 engraftment 生着(engraftment) engraftment(生着) しないため、まず円蓋再建と輪部幹細胞移植 limbal stem cell transplantation 輪部幹細胞移植(limbal stem cell transplantation) limbal stem cell transplantation(輪部幹細胞移植) で眼表面を安定させてから、視力回復のための角膜移植 corneal transplantation (keratoplasty) 角膜移植(corneal transplantation (keratoplasty)) corneal transplantation (keratoplasty)(角膜移植) (または最重症例では人工角膜 Keratoprosthesis人工角膜(Keratoprosthesis) Keratoprosthesis(人工角膜))へ進む21(眼科学 ML-51)。
まとめ
- 瞼球癒着symblepharon 瞼球癒着(symblepharon)symblepharon(瞼球癒着) は瞼結膜 conjunctiva 結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜) と球結膜 bulbar conjunctiva 球結膜(bulbar conjunctiva) bulbar conjunctiva(球結膜) (または角膜)が瘢痕で癒着した所見であり、涙液tear fluid (lacrimal fluid) 涙液(tear fluid (lacrimal fluid))tear fluid (lacrimal fluid)(涙液) 貯留槽と導管の破壊による重症ドライアイ dry eyeドライアイ(dry eye) dry eye(ドライアイ)、瘢痕性の眼瞼内反 entropion眼瞼内反(entropion) entropion(眼瞼内反)・睫毛乱生・兎眼lagophthalmos兎眼(lagophthalmos)lagophthalmos(兎眼)、眼球運動制限limitation of ocular motility 眼球運動制限(limitation of ocular motility)limitation of ocular motility(眼球運動制限) による複視 diplopia 複視(diplopia) diplopia(複視) を引き起こす。
- 原因は非進行性(化学・熱傷、Stevens-Johnson症候群Stevens-Johnson syndrome Stevens-Johnson症候群(Stevens-Johnson syndrome)Stevens-Johnson syndrome(Stevens-Johnson症候群) 後遺症 sequela後遺症(sequela) sequela(後遺症)、トラコーマtrachomaトラコーマ(trachoma)trachoma(トラコーマ)、術後)と進行性(眼類天疱瘡ocular pemphigoid眼類天疱瘡(ocular pemphigoid)ocular pemphigoid(眼類天疱瘡)、緑内障点眼などによる薬剤性瘢痕性結膜炎 scarring conjunctivitis瘢痕性結膜炎(scarring conjunctivitis) scarring conjunctivitis(瘢痕性結膜炎)、慢性GVHD)に大別され、片眼性の難治例では脂腺癌 sebaceous carcinoma 脂腺癌(sebaceous carcinoma) sebaceous carcinoma(脂腺癌) や眼表面扁平上皮腫瘍 ocular surface squamous neoplasia (OSSN) 眼表面扁平上皮腫瘍(ocular surface squamous neoplasia (OSSN)) ocular surface squamous neoplasia (OSSN)(眼表面扁平上皮腫瘍) の偽装 disguise; (forensics) staging 偽装(disguise; (forensics) staging) disguise; (forensics) staging(偽装) を除外する。
- 急性期には早期の癒着剥離 adhesiolysis 癒着剥離(adhesiolysis) adhesiolysis(癒着剥離) と羊膜移植 amniotic membrane transplantation 羊膜移植(amniotic membrane transplantation) amniotic membrane transplantation(羊膜移植) で形成を予防し、進行性の眼類天疱瘡 ocular pemphigoid 眼類天疱瘡(ocular pemphigoid) ocular pemphigoid(眼類天疱瘡) では全身免疫抑制療法 systemic immunosuppressive therapy 全身免疫抑制療法(systemic immunosuppressive therapy) systemic immunosuppressive therapy(全身免疫抑制療法) で炎症を数か月間完全に鎮静化させてから手術に臨む。
- 外科的再建では癒着剥離 adhesiolysis 癒着剥離(adhesiolysis) adhesiolysis(癒着剥離) 後の欠損を羊膜・口腔粘膜・自家autologous 自家(autologous)autologous(自家) 結膜 conjunctiva結膜(conjunctiva) conjunctiva(結膜)・培養輪部上皮シートcultivated limbal epithelial sheet 培養輪部上皮シート(cultivated limbal epithelial sheet)cultivated limbal epithelial sheet(培養輪部上皮シート) などで被覆して深い円蓋を回復させ、眼瞼異常と輪部幹細胞 limbal stem cells 輪部幹細胞(limbal stem cells) limbal stem cells(輪部幹細胞) 欠乏を整えたのちに角膜移植 corneal transplantation (keratoplasty) 角膜移植(corneal transplantation (keratoplasty)) corneal transplantation (keratoplasty)(角膜移植) を行うという順序を守る。
出典
- 1.Long-term outcome of allogeneic cultivated limbal epithelial transplantation for symblepharon caused by severe ocular burns(BMC Ophthalmology(Cheng J, Zhai H, Wang J, Duan H, Zhou Q)・2017)PMC全文(PMC5282665)で、重症の眼熱傷・化学外傷後の瞼球癒着が涙液減少・涙液層不安定・瘢痕性眼瞼内反・眼球運動制限を起こし輪部幹細胞欠乏症や角膜血管侵入を伴うため眼表面再建では瞼球癒着の解除を先行させる必要があること、癒着剥離後に露出した強膜・瞼結膜の再癒着を防ぐ被覆材として自家結膜・口腔粘膜・羊膜・鼻粘膜や羊膜上の培養輪部上皮シートが用いられること、外傷後瞼球癒着80眼に対する同種培養輪部上皮移植で初回手術の完全成功(深い円蓋の回復かつ瘢痕・運動制限なし)が50%(軽症〜中等症のI/II度で85.0%、III度で51.5%、重症のIV度で22.2%)、眼表面炎症が軽度または無しの群で63.0%に対し中等度〜高度の群では23.1%であったこと、再発の有意な危険因子が瞼球癒着の長さ(P=0.003)・術前の炎症活動性(P=0.016)・術後の瘢痕性眼瞼内反および睫毛乱生(P=0.038)であり、手術成功には炎症の制御と眼瞼異常の処置が不可欠であることを確認した。閲覧 2026-10-25
- 2.Chronic cicatrizing conjunctivitis: A review of the differential diagnosis and an algorithmic approach to management(Indian Journal of Ophthalmology(Vazirani J, Donthineni PR, Goel S, et al.)・2020)PMC全文(PMC7774214)で、慢性瘢痕性結膜炎の臨床像が初期の涙阜・結膜下の微細な線維化から結膜円蓋の短縮・瞼球癒着へ進み、進行例では半月ひだの消失・眼表面や眼瞼縁の角化・眼瞼内反・睫毛乱生・睫毛重生・瞼々癒着・眼表面の皮膚化・輪部幹細胞欠乏症に至ること、最も頻度が高い原因が粘膜類天疱瘡とStevens-Johnson症候群または中毒性表皮壊死症であること、長期の点眼薬(とくに緑内障点眼薬)や防腐剤による薬剤性瘢痕性結膜炎(偽類天疱瘡)では下方・鼻側に強い円蓋短縮やジッパー状の瞼球癒着・下涙点の浮腫や閉塞を特徴とし原因薬の中止と防腐剤無添加薬への変更で多くは進行が止まるが既成の瘢痕は消退しないこと、片眼性の瘢痕性結膜炎では外傷・薬剤性のほか眼表面扁平上皮腫瘍のびまん型や脂腺癌のパジェット様進展を鑑別すべきこと、粘膜類天疱瘡が疑われれば未瘢痕の球結膜から病理用と直接蛍光抗体法用の2検体(2〜4 mm)を採取し頬粘膜生検の併用で診断率が上がること、直接蛍光抗体法が陰性でも他の原因を除外できれば全身免疫抑制療法の適応となること、化学外傷やStevens-Johnson症候群の急性期における早期の羊膜移植が慢性期の瘢痕性合併症を減らすことを確認した。閲覧 2026-10-25
- 3.European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II(European Academy of Dermatology and Venereology(Schmidt E, et al.)・2021)眼病変を有する粘膜類天疱瘡は高リスク(重症)に分類され局所治療のみでは自然経過を変えられないため全身免疫抑制療法を要すること、瘢痕や癒着を解除する外科的処置は炎症が数か月間完全に鎮静化してから行うべきであることを確認した。閲覧 2026-10-25