耳硬化症の臨床像・診断・治療

🧠 全体像：耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は耳包otic capsule耳包（otic capsule）otic capsule（耳包）の異常骨リモデリングabnormal bone remodeling異常骨リモデリング（abnormal bone remodeling）abnormal bone remodeling（異常骨リモデリング）で、典型的にはアブミ骨底板stapes footplateアブミ骨底板（stapes footplate）stapes footplate（アブミ骨底板）を固定して進行性伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）を生じる。正常鼓膜normal tympanic membrane正常鼓膜（normal tympanic membrane）normal tympanic membrane（正常鼓膜）、気骨導差air-bone gap気骨導差（air-bone gap）air-bone gap（気骨導差）（air–bone gap）、音響反射acoustic reflex音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射）異常などを組み合わせて診断し、カーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）は補助所見として扱う。

病態と疫学

耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）は骨迷路包bony labyrinth capsule骨迷路包（bony labyrinth capsule）bony labyrinth capsule（骨迷路包）の限局性骨リモデリングfocal bone remodeling限局性骨リモデリング（focal bone remodeling）focal bone remodeling（限局性骨リモデリング）で、前庭窓oval window前庭窓（oval window）oval window（前庭窓）前方の前庭窓前裂fissula ante fenestram前庭窓前裂（fissula ante fenestram）fissula ante fenestram（前庭窓前裂）から始まりやすい。アブミ骨底板固着stapes footplate fixationアブミ骨底板固着（stapes footplate fixation）stapes footplate fixation（アブミ骨底板固着）により耳小骨伝音が低下し、蝸牛骨包cochlear capsule蝸牛骨包（cochlear capsule）cochlear capsule（蝸牛骨包）へ及ぶと感音難聴成分を伴う。

• 多くは若年〜中年成人に発症し、両側性が多いが左右差をとる
• 家族歴を認めることがあり、浸透率penetrance浸透率（penetrance）penetrance（浸透率）は不完全
• 女性で臨床的に多くみられ、妊娠中の自覚awareness (subjective)自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚）的進行が語られるが、妊娠が一律に病勢disease activity (course)病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢）を加速するとは断定できない
• 麻疹との関連は研究されているが、単一原因ではない

臨床像

• 緩徐進行性伝音難聴CHL緩徐進行性伝音難聴（CHL）CHL（緩徐進行性伝音難聴）、後に混合性mixed混合性（mixed）mixed（混合性） / 感音難聴
• 耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）、まれに平衡症状balance symptoms平衡症状（balance symptoms）balance symptoms（平衡症状）
• 騒音Noise騒音（Noise）Noise（騒音）下で会話が聞き取りやすいと感じるウィリス錯聴
• 耳鏡検査Otoscopy耳鏡検査（Otoscopy）Otoscopy（耳鏡検査）は多くで正常。活動性病変active lesion活動性病変（active lesion）active lesion（活動性病変）の血管増生vascularity血管増生（vascularity）vascularity（血管増生）により岬角promontory (of the middle ear)岬角（promontory (of the middle ear)）promontory (of the middle ear)（岬角）がピンク色pinkピンク色（pink）pink（ピンク色）に透見されるシュワルツェ徴候Schwartze signシュワルツェ徴候（Schwartze sign）Schwartze sign（シュワルツェ徴候）はまれ

聴覚検査

カーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）は機械的アーチファクトmechanical artifact機械的アーチファクト（mechanical artifact）mechanical artifact（機械的アーチファクト）で、蝸牛性cochlear蝸牛性（cochlear）cochlear（蝸牛性）有毛細胞障害hair-cell loss有毛細胞障害（hair-cell loss）hair-cell loss（有毛細胞障害）そのものを意味せず、アブミ骨手術stapes surgeryアブミ骨手術（stapes surgery）stapes surgery（アブミ骨手術）後に改善し得る。ただし出現しない耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）も、他の耳小骨異常で出現する例もあるため、単独では診断を確定できない。¹

画像検査と鑑別

高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影High-resolution temporal-bone CT高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影（High-resolution temporal-bone CT）High-resolution temporal-bone CT（高分解能側頭骨コンピュータ断層撮影）は、診断が不典型、手術計画、先天性固着congenital fixation先天性固着（congenital fixation）congenital fixation（先天性固着）や上方半規管semicircular canals半規管（semicircular canals）semicircular canals（半規管）骨欠損dehiscence骨欠損（dehiscence）dehiscence（骨欠損）などの鑑別で行う。前庭窓型疾患fenestral (oval-window) disease前庭窓型疾患（fenestral (oval-window) disease）fenestral (oval-window) disease（前庭窓型疾患）では前庭窓oval window前庭窓（oval window）oval window（前庭窓）前方の透亮像lucency透亮像（lucency）lucency（透亮像）、蝸牛性疾患cochlear-type disease蝸牛性疾患（cochlear-type disease）cochlear-type disease（蝸牛性疾患）では蝸牛周囲ハローpericochlear halo蝸牛周囲ハロー（pericochlear halo）pericochlear halo（蝸牛周囲ハロー）を認め得る。

鑑別は耳小骨連鎖離断ossicular discontinuity耳小骨連鎖離断（ossicular discontinuity）ossicular discontinuity（耳小骨連鎖離断） / 固着fixation固着（fixation）fixation（固着）、鼓室硬化症tympanosclerosis鼓室硬化症（tympanosclerosis）tympanosclerosis（鼓室硬化症）、先天性アブミ骨固着stapes fixationアブミ骨固着（stapes fixation）stapes fixation（アブミ骨固着）、パジェット病Paget diseaseパジェット病（Paget disease）Paget disease（パジェット病）、上半規管裂隙superior canal dehiscence上半規管裂隙（superior canal dehiscence）superior canal dehiscence（上半規管裂隙）である。

治療

手術リスクsurgical risk手術リスク（surgical risk）surgical risk（手術リスク）には感音難聴 / 聾deafness聾（deafness）deafness（聾）、回転性めまい（vertigo）、味覚障害taste disturbance味覚障害（taste disturbance）taste disturbance（味覚障害）、鼓膜（TM）損傷、人工物prosthesis人工物（prosthesis）prosthesis（人工物）偏位、顔面神経損傷facial nerve injury顔面神経損傷（facial nerve injury）facial nerve injury（顔面神経損傷）がある。フッ化ナトリウムsodium fluorideフッ化ナトリウム（sodium fluoride）sodium fluoride（フッ化ナトリウム）やビスホスホネートbisphosphonatesビスホスホネート（bisphosphonates）bisphosphonates（ビスホスホネート）は確立したルーチン治療ではなく、蝸牛性cochlear蝸牛性（cochlear）cochlear（蝸牛性）進行抑制目的の使用は専門的・個別判断とする。

まとめ

• 正常鼓膜normal tympanic membrane正常鼓膜（normal tympanic membrane）normal tympanic membrane（正常鼓膜）を伴う進行性伝音難聴conductive hearing loss伝音難聴（conductive hearing loss）conductive hearing loss（伝音難聴）では耳硬化症otosclerosis耳硬化症（otosclerosis）otosclerosis（耳硬化症）を考える。
• 2 kHz カーハート・ノッチCarhart's notchカーハート・ノッチ（Carhart's notch）Carhart's notch（カーハート・ノッチ）は補助所見であり、型 As、音響反射acoustic reflex音響反射（acoustic reflex）acoustic reflex（音響反射）消失などと統合する。
• 補聴器とアブミ骨小開窓術stapedotomyアブミ骨小開窓術（stapedotomy）stapedotomy（アブミ骨小開窓術）が治療の中心で、フッ化ナトリウムsodium fluorideフッ化ナトリウム（sodium fluoride）sodium fluoride（フッ化ナトリウム）はルーチン標準治療ではない。