難聴・聾児の症状、検査、治療と乳児聴覚スクリーニング

🧠 全体像：小児難聴pediatric hearing loss小児難聴（pediatric hearing loss）pediatric hearing loss（小児難聴）では、聴力そのものだけでなく言語・学習・社会性の発達が影響を受ける。新生児期neonatal period新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期）に客観的検査tests客観的検査（tests）tests（客観的検査）で拾い上げ、年齢に合った聴覚評価で確定し、補聴器・人工内耳cochlear implant人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳）・療育を遅らせず開始する。

原因

先天性感染congenital infection先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染）や遺伝性疾患では出生時に明らかでない遅発性・進行性難聴もあるため、新生児スクリーニングnewborn screening新生児スクリーニング（newborn screening）newborn screening（新生児スクリーニング）通過後もリスク児を追跡する。

年齢別にみる徴候

• 新生児が大きな音に驚かない、音源へ反応しない
• 泣き声の調子が不自然、喃語babbling喃語（babbling）babbling（喃語）が現れない・減る
• 視覚への依存が強く、呼名や視野外の音に振り向かない
• 発語speech (verbalization)発語（speech (verbalization)）speech (verbalization)（発語）・語彙lexicon (vocabulary)語彙（lexicon (vocabulary)）lexicon (vocabulary)（語彙）・文章理解が遅れる
• 発話speech (utterance/production)発話（speech (utterance/production)）speech (utterance/production)（発話）の音量、音高、抑揚intonation抑揚（intonation）intonation（抑揚）、リズム、構音が不自然
• 読み書き、授業理解、学習成績に困難が生じる

片側難聴も雑音下聴取、音源定位sound localization音源定位（sound localization）sound localization（音源定位）、学校生活に影響しうる。「片側なら問題ない」とせず、原因検索と発達・学習の追跡を行う。

検査

診察

• 耳介・外耳道奇形、耳垢栓塞Cerumen impaction耳垢栓塞（Cerumen impaction）Cerumen impaction（耳垢栓塞）、異物など伝音障害の原因を確認する。
• 耳鏡Otoscope耳鏡（Otoscope）Otoscope（耳鏡）・気密耳鏡pneumatic speculum気密耳鏡（pneumatic speculum）pneumatic speculum（気密耳鏡）で中耳貯留液Middle-ear effusion中耳貯留液（Middle-ear effusion）Middle-ear effusion（中耳貯留液）、急性・慢性中耳炎chronic otitis media慢性中耳炎（chronic otitis media）chronic otitis media（慢性中耳炎）を評価する。
• 頭頸部奇形、神経所見neurological findings神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見）、症候群を示す身体所見を確認する。

発達段階に応じた聴覚検査

新生児聴覚スクリーニング

現在はリスク児だけでなく、全新生児を対象とする普遍的スクリーニングが基本である。

flowchart TD
    A["出生後：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='OAE'>自動耳音響放射</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ABR'>自動聴性脳幹反応</span>"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pass'>合格</span>?"}
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pass'>両耳合格</span>"| C["通常の発達観察<br>リスク児は継続フォロー"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='refer'>要精査</span>"| D["再検・精密聴力評価"]
    D --> E["難聴の型・程度・原因を確定"]
    E --> F["補聴・療育・家族支援を早期開始"]

早期聴覚検出・介入の時間目標

この 1-3-6目標 を達成できている体制body plan体制（body plan）body plan（体制）では、診断を生後2か月まで、介入を生後3か月までに前倒しする 1-2-3目標 を目指す。

• 耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射）は短時間で蝸牛機能をみるが、聴覚ニューロパチーauditory neuropathy聴覚ニューロパチー（auditory neuropathy）auditory neuropathy（聴覚ニューロパチー）を見逃しうる。
• 自動聴性脳幹反応automated auditory brainstem response, AABR自動聴性脳幹反応（automated auditory brainstem response, AABR）automated auditory brainstem response, AABR（自動聴性脳幹反応）は聴覚路auditory pathway聴覚路（auditory pathway）auditory pathway（聴覚路）の同期性を評価できる。聴覚ニューロパチーauditory neuropathy聴覚ニューロパチー（auditory neuropathy）auditory neuropathy（聴覚ニューロパチー）の頻度が高い新生児集中治療室neonatal intensive care unit (NICU)新生児集中治療室（neonatal intensive care unit (NICU)）neonatal intensive care unit (NICU)（新生児集中治療室）児では、耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射）単独ではなくAABRでスクリーニング・再スクリーニングを行う。
• スクリーニングは診断検査diagnostic testing診断検査（diagnostic testing）diagnostic testing（診断検査）ではない。要精査refer要精査（refer）refer（要精査）の場合は確実に精査へつなぐ。
• 新生児集中治療室neonatal intensive care unit (NICU)新生児集中治療室（neonatal intensive care unit (NICU)）neonatal intensive care unit (NICU)（新生児集中治療室）長期入院、難聴の家族歴、頭蓋顔面奇形Craniofacial anomaly頭蓋顔面奇形（Craniofacial anomaly）Craniofacial anomaly（頭蓋顔面奇形）、先天性感染congenital infection先天性感染（congenital infection）congenital infection（先天性感染）、高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）などは、通過後も聴覚追跡を要する重要なリスク指標である。

治療と支援

• 家族への説明、聴覚言語療法、教育的educational教育的（educational）educational（教育的）支援を並行して行う。
• 軽度でも発達・教室環境に応じて補聴器、遠隔マイク、座席調整などを検討する。
• 両耳の中等度〜高度難聴severe hearing loss高度難聴（severe hearing loss）severe hearing loss（高度難聴）では、原則として両耳補聴器を早期導入し、フィッティングFittingフィッティング（Fitting）Fitting（フィッティング）を検証するとともに、聴覚・言語発達と日常での装用効果を継続評価する¹。
• 補聴器で十分な機能的聴取・言語発達が得られない場合は、残存聴力があっても人工内耳cochlear implant人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳）評価を遅らせない。聴力閾値hearing threshold聴力閾値（hearing threshold）hearing threshold（聴力閾値）だけでなく、耳別の補聴下語音聴取、聴覚・言語発達、蝸牛神経cochlear nerve蝸牛神経（cochlear nerve）cochlear nerve（蝸牛神経）・画像所見、家族の目標を多職種で検討する²³。

まとめ

• 新生児スクリーニングnewborn screening新生児スクリーニング（newborn screening）newborn screening（新生児スクリーニング）通過は将来の難聴を否定しない。
• 耳音響放射otoacoustic emissions, OAE耳音響放射（otoacoustic emissions, OAE）otoacoustic emissions, OAE（耳音響放射）と聴性脳幹反応auditory brainstem response (ABR / BERA)聴性脳幹反応（auditory brainstem response (ABR / BERA)）auditory brainstem response (ABR / BERA)（聴性脳幹反応）は評価部位が異なり、相補的である。
• 小児難聴pediatric hearing loss小児難聴（pediatric hearing loss）pediatric hearing loss（小児難聴）の転帰を左右するのは、発見から補聴・療育までの速さと継続支援である。