ENT

ENT · 56

喉頭の変性疾患・良性腫瘍、喉頭浮腫、遺伝性血管性浮腫

Degenerative laryngeal diseases and benign tumors of the larynx. Laryngeal edema, hereditary angioedema

前提:病態
パピローマウイルスとポリオーマウイルス(BK・JC)
前提:正常
補体系
疾患
遺伝性血管性浮腫
症状
血管性浮腫喉頭浮腫喉頭痙攣嗄声

🧠 全体像:声帯ポリープ・結節・は病変の形と音声負荷を結び付ける。一方、喉頭は病変名ではなく、直ちにを評価すべき救急所見である。

声帯ポリープと結節

声帯ポリープ
病態 急性/慢性音声外傷、喫煙、逆流など 慢性の音声酷使による反復衝突
形態 多くは片側性、柔らかく平滑、有茎/ 多くは両側対称、前1/3と後2/3の境界
症状 急な嗄声、時に咳・大病変で 徐々に悪化する嗄声、声の疲労、
治療 音声治療・刺激回避。残存例は顕微鏡下切除 ・音声治療が中心、難治例で手術

慢性過形成性喉頭炎

喫煙、飲酒、熱・寒、慢性音声負荷などにより声帯に限局またはびまん性の過形成・角化を生じる。や不整病変は異形成・癌を含むため、内視鏡評価と適切な生検が必要である。単なる「良性変性」として長期放置しない。

喉頭乳頭腫症

多くは 6・11に関連し、・気管へ多発性病変を作る。嗄声、喘鳴、気道閉塞を起こし、では反復手術を要することがある。

  • 診断:断。
  • 治療:機能温存を意識したやレーザー切除。反復例ではを個別に検討する。
  • 多くは良性だが、まれにする。ヒトパピローマウイルスワクチンは予防に重要で、既存への補助的利益も検討されている。

ラインケ浮腫

声帯と上皮の間にあるの浮腫で、多くは両側性。喫煙が強い関連因子で、音声酷使、逆流、なども関連する。低音化した嗄声、咽頭違和感、巨大病変では喘鳴を生じる。

  • 診断:で半透明〜灰黄色の声帯を確認。
  • 治療:禁煙、原因治療、音声治療。症状・気道・病変に応じ粘膜を温存した

遺伝性血管性浮腫(HAE)

欠損/機能異常または他の関連機序により、皮膚、消化管、顔面、口腔・喉頭の再発性浮腫を起こす。通常、蕁麻疹や掻痒を伴わない。

機序の概略
I型 量低下
II型 機能低下
正常 複数の病原性遺伝子変異が同定された型と遺伝子未同定例を含み、機序は一様でない1

欠乏型の診断では補体第4成分(C4)、量・機能を測定する。これらが正常でも、蕁麻疹を伴わない反復性浮腫、家族歴、遺伝学的所見、肥満細胞への反応などを統合し、正常型を専門的に評価する1、嗄声、、喘鳴は緊急事態である。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='HAE'>遺伝性血管性浮腫</span>患者の咽頭・喉頭症状"] --> B["直ちに気道評価・救援要請"]
    B --> C["オンデマンド治療: <span class='jp-term jp-term-diagram' title='C1 inhibitor concentrate'>C1インヒビター製剤</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bradykinin'>ブラジキニン</span>経路薬"]
    C --> D{"進行する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airway compromise'>気道障害</span>?"}
    D -->|"はい"| E["早期の確実な気道確保"]
    D -->|"いいえ"| F["厳密な監視"]

は通常、アドレナリン・抗ヒスタミン薬・ステロイドへの反応が乏しい。ただし原因不明の急性浮腫でアナフィラキシーを否定できない場合は、その治療を遅らせない。

まとめ

  • 結節は両側対称、ポリープは片側性が典型である。
  • はヒトパピローマウイルス 6/11関連で再発しやすいが、単純に「」と同一視しない。
  • の喉頭症状では、と早期気道戦略が必要である。

出典

  1. 1.Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor: an Updated International Consensus Paper on Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment(Clinical Reviews in Allergy & Immunology・2025)正常C1インヒビター型遺伝性血管性浮腫には複数の遺伝的背景と遺伝子未同定例があり、C1インヒビター欠乏型とは異なる専門的診断が必要であること閲覧 2026-08-09