泌尿器：腎臓

🧠 ネフロンNephron ネフロン（Nephron）Nephron（ネフロン） は「ろ過する部分（糸球体）」と「原尿primary urine 原尿（primary urine）primary urine（原尿） を作り替える長い管（尿細管）」の2部構成、と覚える。 糸球体で血液が大まかにろ過され原尿 primary urine 原尿（primary urine） primary urine（原尿） ができ、続く近位尿細管 proximal tubule近位尿細管（proximal tubule） proximal tubule（近位尿細管）・ヘンレのループloop of Henleヘンレのループ（loop of Henle）loop of Henle（ヘンレのループ）・遠位尿細管distal tubule遠位尿細管（distal tubule）distal tubule（遠位尿細管）・集合管という長い管を通る間に、必要なものを再吸収し不要なものを分泌して最終的な尿の組成に仕上げる——「ろ過は一度きり、仕上げは長い道のり」というイメージで捉える。

ネフロンの構成

ネフロンNephronネフロン（Nephron）Nephron（ネフロン）は腎臓の機能単位で、腎小体renal corpuscle腎小体（renal corpuscle）renal corpuscle（腎小体）と尿細管からなる。

💡 ネフロンNephron ネフロン（Nephron）Nephron（ネフロン） 数は「片腎solitary kidney 片腎（solitary kidney）solitary kidney（片腎） 100万個」と一律に覚えると実態を外す。 平均は確かに片腎 solitary kidney 片腎（solitary kidney） solitary kidney（片腎） あたり約90万〜100万個だが、個々の腎の実測値は約20万個から250万個超まで10倍以上ばらつく¹。ヒトのネフロン Nephron ネフロン（Nephron） Nephron（ネフロン） 新生は在胎36週前後で終了し、以後は一生新しく作られないため、この差の大半は出生の時点で決まっている（生後3か月未満の小児でもすでに25万〜110万個の幅がある）。出生体重とネフロン Nephron ネフロン（Nephron） Nephron（ネフロン） 数は正相関し、ネフロンNephron ネフロン（Nephron）Nephron（ネフロン） 数と血圧は逆相関 inverse correlation 逆相関（inverse correlation） inverse correlation（逆相関） する——低出生体重 low birth weight, LBW 低出生体重（low birth weight, LBW） low birth weight, LBW（低出生体重） が成人期の高血圧・腎疾患のリスクになる理由を、組織学の側から説明する数値である。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal corpuscle'>腎小体</span>：糸球体＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Bowman capsule'>ボーマン嚢</span>"]
  A --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal convoluted tubule (PCT)'>近位曲尿細管</span>"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loop of Henle'>ヘンレのループ</span>：下行脚・上行脚"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='distal convoluted tubule (DCT)'>遠位曲尿細管</span>"]
  D --> E["集合管"]

腎小体：糸球体とボーマン嚢

腎小体renal corpuscle 腎小体（renal corpuscle）renal corpuscle（腎小体） は糸球体（糸球体、有窓性毛細血管fenestrated capillary 有窓性毛細血管（fenestrated capillary）fenestrated capillary（有窓性毛細血管） の房, 06-3-capillaries-sinusoids）と、それを包むボーマン嚢Bowman capsuleボーマン嚢（Bowman capsule）Bowman capsule（ボーマン嚢）からなる。

⭐ 糸球体濾過glomerular filtration 糸球体濾過（glomerular filtration）glomerular filtration（糸球体濾過） 障壁は有窓性fenestrated 有窓性（fenestrated）fenestrated（有窓性） 内皮・糸球体基底膜glomerular basement membrane糸球体基底膜（glomerular basement membrane）glomerular basement membrane（糸球体基底膜）・足細胞podocyte 足細胞（podocyte）podocyte（足細胞） の足突起 pedicel 足突起（pedicel） pedicel（足突起） 間のろ過スリット filtration slitろ過スリット（filtration slit） filtration slit（ろ過スリット）という3層からなり、この構造の破綻（基底膜のIV型コラーゲン type IV collagen IV型コラーゲン（type IV collagen） type IV collagen（IV型コラーゲン） 異常など）がタンパク尿 proteinuriaタンパク尿（proteinuria） proteinuria（タンパク尿）・血尿を来す——02-4-basement-membraneで触れたAlport症候群 Alport syndrome Alport症候群（Alport syndrome） Alport syndrome（Alport症候群） はこの糸球体基底膜 glomerular basement membrane 糸球体基底膜（glomerular basement membrane） glomerular basement membrane（糸球体基底膜） の異常の代表例。

💡 「ろ過スリットfiltration slitろ過スリット（filtration slit）filtration slit（ろ過スリット）」は単なる隙間ではなく、スリット膜slit diaphragm スリット膜（slit diaphragm）slit diaphragm（スリット膜） という分子の網が張られている。 その中心分子がネフリンで、免疫グロブリンスーパーファミリーimmunoglobulin superfamily, IgSF 免疫グロブリンスーパーファミリー（immunoglobulin superfamily, IgSF）immunoglobulin superfamily, IgSF（免疫グロブリンスーパーファミリー） 型の1241アミノ酸の膜貫通接着分子 adhesion molecules 接着分子（adhesion molecules） adhesion molecules（接着分子） として1998年にフィンランド型先天性ネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） （NPHS1）の原因遺伝子 causative gene 原因遺伝子（causative gene） causative gene（原因遺伝子） 産物として同定され²、翌年に免疫金標識電子顕微鏡 electron microscopy, EM 電子顕微鏡（electron microscopy, EM） electron microscopy, EM（電子顕微鏡） で足突起pedicel 足突起（pedicel）pedicel（足突起） 間のスリットそのものに局在することが示された³。ネフリンが欠損すると子宮内からスリット膜 slit diaphragm スリット膜（slit diaphragm） slit diaphragm（スリット膜） と足突起 pedicel 足突起（pedicel） pedicel（足突起） が失われ、大量のタンパク尿 proteinuria タンパク尿（proteinuria） proteinuria（タンパク尿） を来す。⭐ 3層のうちサイズ選択性の最終関門を担うのはこのスリット膜 slit diaphragmスリット膜（slit diaphragm） slit diaphragm（スリット膜）であり、内皮の窓（〜70〜100 nm）も基底膜も単独では血漿タンパク plasma protein 血漿タンパク（plasma protein） plasma protein（血漿タンパク） を止められない、という順序で理解すると足細胞 podocyte 足細胞（podocyte） podocyte（足細胞） 障害＝ネフローゼという対応が腑に落ちる。

尿細管：再吸収と分泌が起こる長い管

💡 集合管は1種類の細胞でできていない。 明るく境界のはっきりした主細胞（アクアポリン2aquaporin-2 (AQP2) アクアポリン2（aquaporin-2 (AQP2)）aquaporin-2 (AQP2)（アクアポリン2） とENaCENaC（epithelial sodium channel (ENaC)）をもち、ADHとアルドステロンに応答して水・Na⁺・K⁺を扱う）と、暗く染まる間在細胞intercalated cells間在細胞（intercalated cells）intercalated cells（間在細胞）（ミトコンドリアに富み、酸塩基平衡acid-base balance 酸塩基平衡（acid-base balance）acid-base balance（酸塩基平衡） を担う）が混在する。間在細胞intercalated cells 間在細胞（intercalated cells）intercalated cells（間在細胞） はさらに2型に分かれ、頂端膜apical membrane 頂端膜（apical membrane）apical membrane（頂端膜） に液胞型H⁺-ATPase・基底外側膜にband 3（Cl⁻/HCO₃⁻交換体）をもつA型（酸排泄acid excretion酸排泄（acid excretion）acid excretion（酸排泄））と、band 3陰性でH⁺-ATPaseの局在が逆になるB型（重炭酸bicarbonate 重炭酸（bicarbonate）bicarbonate（重炭酸） 排泄）がある——ラット rat ラット（rat） rat（ラット） 皮質集合管の免疫組織化学 immunohistochemistry (IHC) 免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)） immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学） ではA型46%・B型を含むband 3陰性群53%と、ほぼ半々で分布する⁴。⚠️ アルドステロンの主たる作用部位は遠位曲尿細管 distal convoluted tubule (DCT) 遠位曲尿細管（distal convoluted tubule (DCT)） distal convoluted tubule (DCT)（遠位曲尿細管） そのものより、この接合尿細管connecting tubule 接合尿細管（connecting tubule）connecting tubule（接合尿細管） 〜集合管の主細胞である。

💡 近位曲尿細管proximal convoluted tubule (PCT) 近位曲尿細管（proximal convoluted tubule (PCT)）proximal convoluted tubule (PCT)（近位曲尿細管） とその他の尿細管を光顕で見分ける決め手は「明瞭な刷子縁 brush border 刷子縁（brush border） brush border（刷子縁） の有無」——近位曲尿細管 proximal convoluted tubule (PCT) 近位曲尿細管（proximal convoluted tubule (PCT)） proximal convoluted tubule (PCT)（近位曲尿細管） は吸収の主力部隊として刷子縁 brush border 刷子縁（brush border） brush border（刷子縁） が発達し、遠位曲尿細管distal convoluted tubule (DCT) 遠位曲尿細管（distal convoluted tubule (DCT)）distal convoluted tubule (DCT)（遠位曲尿細管） 以降は刷子縁 brush border 刷子縁（brush border） brush border（刷子縁） を欠くため管腔がより明瞭に開いて見える。

傍糸球体装置

遠位尿細管distal tubule 遠位尿細管（distal tubule）distal tubule（遠位尿細管） が自身の腎小体 renal corpuscle 腎小体（renal corpuscle） renal corpuscle（腎小体） の血管極 vascular pole 血管極（vascular pole） vascular pole（血管極） に接する部位に形成される特殊な構造で、血圧・体液量body fluid volume 体液量（body fluid volume）body fluid volume（体液量） の調節に関わる。

💡 緻密斑macula densa 緻密斑（macula densa）macula densa（緻密斑） は「遠位曲尿細管distal convoluted tubule (DCT) 遠位曲尿細管（distal convoluted tubule (DCT)）distal convoluted tubule (DCT)（遠位曲尿細管） の細胞」と言い切らないほうが正確。 緻密斑macula densa 緻密斑（macula densa）macula densa（緻密斑） はヘンレのループ loop of Henle ヘンレのループ（loop of Henle） loop of Henle（ヘンレのループ） 上行脚太い部分の終端にあり、そこから先が遠位曲尿細管 distal convoluted tubule (DCT) 遠位曲尿細管（distal convoluted tubule (DCT)） distal convoluted tubule (DCT)（遠位曲尿細管） である（遠位曲尿細管distal convoluted tubule (DCT) 遠位曲尿細管（distal convoluted tubule (DCT)）distal convoluted tubule (DCT)（遠位曲尿細管） の始まりを定義するのが緻密斑 macula densa緻密斑（macula densa） macula densa（緻密斑））。教科書が「遠位尿細管distal tubule 遠位尿細管（distal tubule）distal tubule（遠位尿細管） の特殊化 specialization 特殊化（specialization） specialization（特殊化） した部分」と書くのはこの両者をまとめた広義の用法で、曲部そのものを指しているわけではない。また、傍糸球体装置Juxtaglomerular apparatus 傍糸球体装置（Juxtaglomerular apparatus）Juxtaglomerular apparatus（傍糸球体装置） を緻密斑macula densa緻密斑（macula densa）macula densa（緻密斑）・傍糸球体細胞juxtaglomerular cells 傍糸球体細胞（juxtaglomerular cells）juxtaglomerular cells（傍糸球体細胞） の2つで覚えると糸球体外メサンギウム細胞 mesangial cells メサンギウム細胞（mesangial cells） mesangial cells（メサンギウム細胞） が抜け落ちる——古典的には3成分で数える。

まとめ

• ネフロンNephron ネフロン（Nephron）Nephron（ネフロン） は糸球体濾過 glomerular filtration 糸球体濾過（glomerular filtration） glomerular filtration（糸球体濾過） を行う腎小体 renal corpuscle 腎小体（renal corpuscle） renal corpuscle（腎小体） と、原尿primary urine 原尿（primary urine）primary urine（原尿） を作り替える尿細管（PCT・ヘンレのループloop of Henleヘンレのループ（loop of Henle）loop of Henle（ヘンレのループ）・DCT・集合管）からなる。
• 糸球体濾過glomerular filtration 糸球体濾過（glomerular filtration）glomerular filtration（糸球体濾過） 障壁は有窓性 fenestrated 有窓性（fenestrated） fenestrated（有窓性） 内皮・基底膜・足細胞podocyte 足細胞（podocyte）podocyte（足細胞） のろ過スリット filtration slit ろ過スリット（filtration slit） filtration slit（ろ過スリット） の3層からなる。
• 近位曲尿細管proximal convoluted tubule (PCT) 近位曲尿細管（proximal convoluted tubule (PCT)）proximal convoluted tubule (PCT)（近位曲尿細管） は明瞭な刷子縁 brush border 刷子縁（brush border） brush border（刷子縁） をもち大部分の再吸収を担い、遠位曲尿細管distal convoluted tubule (DCT) 遠位曲尿細管（distal convoluted tubule (DCT)）distal convoluted tubule (DCT)（遠位曲尿細管） 以降は刷子縁 brush border 刷子縁（brush border） brush border（刷子縁） を欠く。
• 糸球体濾過glomerular filtration 糸球体濾過（glomerular filtration）glomerular filtration（糸球体濾過） 障壁のサイズ選択性の要は足突起 pedicel 足突起（pedicel） pedicel（足突起） 間のスリット膜 slit diaphragm スリット膜（slit diaphragm） slit diaphragm（スリット膜） で、その中心分子ネフリンの欠損は先天性ネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） を来す。
• 集合管は主細胞（ADH・アルドステロン応答）と間在細胞 intercalated cells 間在細胞（intercalated cells） intercalated cells（間在細胞） （A型＝酸排泄 acid excretion酸排泄（acid excretion） acid excretion（酸排泄）、B型＝重炭酸 bicarbonate 重炭酸（bicarbonate） bicarbonate（重炭酸） 排泄）の2種からなる。
• 傍糸球体装置Juxtaglomerular apparatus 傍糸球体装置（Juxtaglomerular apparatus）Juxtaglomerular apparatus（傍糸球体装置） は緻密斑 macula densa 緻密斑（macula densa） macula densa（緻密斑） （NaCl感知）・傍糸球体細胞juxtaglomerular cells 傍糸球体細胞（juxtaglomerular cells）juxtaglomerular cells（傍糸球体細胞） （レニン分泌renin secretionレニン分泌（renin secretion）renin secretion（レニン分泌））・糸球体外メサンギウム細胞 mesangial cells メサンギウム細胞（mesangial cells） mesangial cells（メサンギウム細胞） の3成分からなり血圧調節 blood pressure regulation 血圧調節（blood pressure regulation） blood pressure regulation（血圧調節） に関与する。
• ネフロンNephron ネフロン（Nephron）Nephron（ネフロン） 数は片腎 solitary kidney 片腎（solitary kidney） solitary kidney（片腎） あたり平均約90万〜100万個だが個人差 individual variation 個人差（individual variation） individual variation（個人差） が10倍以上あり、在胎36週以降は新生しない。