小児ネフローゼ症候群と腎炎症候群

🧠 全体像：ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）は糸球体濾過 glomerular filtration 糸球体濾過（glomerular filtration） glomerular filtration（糸球体濾過） 障壁の障害による大量蛋白尿と低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） を中心に、浮腫・脂質異常を伴う。小児では微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） が多く、初回ステロイド反応が予後を強く予測する。血尿・高血圧・腎機能低下が前景に立つ腎炎症候群 nephritic syndrome 腎炎症候群（nephritic syndrome） nephritic syndrome（腎炎症候群） との違いを押さえる。¹

ネフローゼ症候群

定義

成人基準の「3.5 g/日」だけでは体格の小さい小児を正しく評価できないため、UPCRまたは体表面積 body surface area, BSA 体表面積（body surface area, BSA） body surface area, BSA（体表面積） 補正を使う。

原因

• 一次性／特発性：微小変化型minimal change disease微小変化型（minimal change disease）minimal change disease（微小変化型）が最多。巣状分節性糸球体硬化症focal segmental glomerulosclerosis, FSGS 巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）focal segmental glomerulosclerosis, FSGS（巣状分節性糸球体硬化症） など。
• 遺伝性・先天性：乳児発症、家族歴、症候性所見、ステロイド抵抗性steroid-resistant ステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性） で疑う。
• 二次性：SLE、IgA血管炎、感染、薬剤、悪性疾患など。

臨床像と合併症

朝に目立つ眼瞼浮腫 eyelid edema (periorbital edema)眼瞼浮腫（eyelid edema (periorbital edema)） eyelid edema (periorbital edema)（眼瞼浮腫）、圧痕性浮腫pitting edema圧痕性浮腫（pitting edema）pitting edema（圧痕性浮腫）、体重増加、泡沫尿foamy urine 泡沫尿（foamy urine）foamy urine（泡沫尿） が典型。見かけ上浮腫が強くても有効循環血漿量 effective circulating volume 有効循環血漿量（effective circulating volume） effective circulating volume（有効循環血漿量） が低下することがあり、頻脈、冷感cold sensation冷感（cold sensation）cold sensation（冷感）、腹痛、乏尿、低血圧を確認する。

診断

• 尿定性urinalysis (dipstick / qualitative)尿定性（urinalysis (dipstick / qualitative)）urinalysis (dipstick / qualitative)（尿定性）・沈渣、UPCR、尿培養、血清アルブミンserum albumin血清アルブミン（serum albumin）serum albumin（血清アルブミン）、クレアチニン・電解質、CBCCBC（complete blood count）、脂質、C3/C4。
• 肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、低C3、持続高血圧、低灌流で説明できないAKI、関節炎・皮疹、家族歴・症候性所見は非典型で、腎生検を考慮する。12歳超の発症は、それだけで一律に生検するのではなく、ほかの所見と合わせて個別に判断する。¹
• 典型的初発例はステロイド反応が病理より予後をよく予測するため、腎生検を一律に行わない。IPNAでは標準量プレドニゾン prednisoneプレドニゾン（prednisone） prednisone（プレドニゾン）／プレドニゾロンprednisolone プレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン） 4週で完全寛解 complete remission 完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解） しなければSRNSと定義するが、4週時点で部分寛解 partial remission 部分寛解（partial remission） partial remission（部分寛解） なら4〜6週を確認期間とし、この間に腎生検・遺伝学的検査を開始する。6週で完全寛解 complete remission 完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解） すれば遅延反応 delayed reaction 遅延反応（delayed reaction） delayed reaction（遅延反応） 性SSNS、完全寛解complete remission 完全寛解（complete remission）complete remission（完全寛解） しなければSRNSと確定する。³

治療

初発ステロイド感受性ネフローゼ

KDIGOKDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes） 2025では、プレドニゾンprednisoneプレドニゾン（prednisone）prednisone（プレドニゾン）／プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）を次のいずれかで行う。

• 60 mg/m²/日または2 mg/kg/日（最大60 mg/日）を4週、その後40 mg/m²または1.5 mg/kg（最大40 mg）を隔日4週。
• または同用量を連日6週、その後隔日6週。

いずれも初発治療の標準的選択肢であり、患者背景と施設プロトコルに沿って一貫して用いる。²

初発全例の入院は必須ではない。年齢、浮腫、循環血漿量circulating plasma volume循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量）、感染・血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）、家族の自己管理能力で決める。尿蛋白、体重、浮腫、血圧、ステロイド副作用を追跡する。

支持療法

• 塩分制限を基本とし、水分制限fluid restriction 水分制限（fluid restriction）fluid restriction（水分制限） は低Na血症、重度浮腫など選択例に限定する。¹
• 利尿薬は循環血漿量 circulating plasma volume 循環血漿量（circulating plasma volume） circulating plasma volume（循環血漿量） を評価して慎重に使用する。重度浮腫＋循環血漿量 circulating plasma volume 循環血漿量（circulating plasma volume） circulating plasma volume（循環血漿量） 低下ではアルブミン静注＋利尿薬を専門管理下で検討する。¹
• 感染時は速やかに評価・治療するが、肺炎球菌などに対する日常的routine 日常的（routine）routine（日常的） な抗菌薬予防を全例に行わない。¹
• 不活化ワクチンinactivated vaccine不活化ワクチン（inactivated vaccine）inactivated vaccine（不活化ワクチン）、肺炎球菌、インフルエンザ、水痘免疫を確認し、免疫抑制中の生ワクチンは禁忌・接種間隔を確認する。¹
• 予防的抗凝固は一律には行わず、既往、中心静脈カテーテル、重度低アルブミン、感染、不動などを個別評価する。¹

再発・ステロイド抵抗性

• 再発は連日ステロイドで寛解後、隔日投与alternate-day dosing 隔日投与（alternate-day dosing）alternate-day dosing（隔日投与） へ移行する。
• 頻回再発frequent relapse頻回再発（frequent relapse）frequent relapse（頻回再発）・ステロイド依存steroid dependence ステロイド依存（steroid dependence）steroid dependence（ステロイド依存） ではレバミゾール levamisoleレバミゾール（levamisole） levamisole（レバミゾール）、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNIカルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬）、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、リツキシマブなどを、副作用、アドヒアランスadherenceアドヒアランス（adherence）adherence（アドヒアランス）、資源、患者・家族の希望と病型に応じて選ぶ。この列挙は優先順位を示さない。²
• ステロイド抵抗性steroid-resistant ステロイド抵抗性（steroid-resistant）steroid-resistant（ステロイド抵抗性） では腎生検、遺伝学的検査、RAS阻害、カルシニューリン阻害薬calcineurin inhibitor, CNI カルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI）calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬） 等を小児腎臓専門施設で検討する。遺伝性SRNSでは不要で有害となりうる免疫抑制を避ける。³

腎炎症候群との比較

まとめ

• 小児の大量蛋白尿はUPCRで評価し、成人のg/日基準だけに頼らない。
• 典型例では初回ステロイド反応が重要で、腎生検は一律には行わない。
• 浮腫があっても血管内脱水を合併しうるため、利尿・水分制限fluid restriction 水分制限（fluid restriction）fluid restriction（水分制限） 前に循環を評価する。
• 感染、血栓、AKIを早期に見つけ、再発・抵抗性は専門的に分類して治療する。