小児糸球体疾患

🧠 全体像：糸球体疾患は血尿、蛋白尿、浮腫、高血圧、腎機能低下の組合せで現れる。まず腎炎症候群 nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome） nephritic syndrome（腎炎症候群）・ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）・急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis 急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎） を症候群として捉え、尿沈渣、補体、感染・自己免疫所見から原因を絞り、肺出血pulmonary hemorrhage肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）、高血圧緊急症hypertensive emergency高血圧緊急症（hypertensive emergency）hypertensive emergency（高血圧緊急症）、高K血症、肺水腫を先に治療する。

症候群として整理する

「原発性／続発性」だけでなく、感染関連、免疫複合体、補体異常、ANCA、抗GBM、遺伝性の機序で考える。Wegener肉芽腫症Wegener granulomatosis Wegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis）Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症） は現在、多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）と呼ぶ。

初期評価

尿・血液

• 尿定性urinalysis (dipstick / qualitative)尿定性（urinalysis (dipstick / qualitative)）urinalysis (dipstick / qualitative)（尿定性）、尿沈渣（変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱））、UPCR／尿アルブミン、尿培養。
• CBCCBC（complete blood count）、電解質、尿素窒素urea nitrogen (BUN)尿素窒素（urea nitrogen (BUN)）urea nitrogen (BUN)（尿素窒素）、クレアチニン・eGFReGFR（estimated glomerular filtration rate）、アルブミン、補体C3complement C3補体C3（complement C3）complement C3（補体C3）/C4。
• 病歴に応じてASO／抗DNase Banti-DNase B抗DNase B（anti-DNase B）anti-DNase B（抗DNase B）、ANAANA（antinuclear antibody）・抗dsDNA、ANCA、抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗GBM抗体）、HBVHBV（hepatitis B virus）/HCVHCV（hepatitis C virus）、血液培養など。
• 血圧、体重変化、尿量、浮腫、皮疹・関節症arthropathy 関節症（arthropathy）arthropathy（関節症） 状、聴覚・眼所見、喀血を反復評価する。¹²

PSGNの低C3は通常数週で回復する。6〜8週で回復傾向を確認し、12週を超えて低値が持続する場合はC3糸球体症、膜性増殖性パターンmembranoproliferative pattern膜性増殖性パターン（membranoproliferative pattern）membranoproliferative pattern（膜性増殖性パターン）、ループスなどを再検討し、腎生検を考慮する。¹³

画像と腎生検

腎超音波renal ultrasound 腎超音波（renal ultrasound）renal ultrasound（腎超音波） で腎サイズ、閉塞、慢性変化を確認するが、全例を「緊急超音波」とするのではなく重症度で優先度を決める。腎生検の適応は症候群ごとに判断する。RPGNRPGN（rapidly progressive glomerulonephritis）・肺腎症候群pulmonary-renal syndrome 肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群） や急速な腎機能悪化では緊急に行い、感染関連GNではRPGN、非典型経過、ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）、12週を超える低C3持続などで考慮する。典型的な初発小児ネフローゼではネフローゼ域蛋白尿 nephrotic-range proteinuria ネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria） nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿） だけを理由に生検せず、肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、低C3、持続高血圧、低灌流で説明できないAKI、皮疹・関節炎などを重視する。IgA腎症は腎生検で確定診断とリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） を行う。¹⁴⁵²

急性期治療

flowchart TD
    A["血尿・蛋白尿＋浮腫／高血圧／腎機能低下"] --> B["肺水腫、高K血症、重症高血圧、けいれん、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary hemorrhage'>肺出血</span>を確認"]
    B --> C{"生命を脅かす合併症"}
    C -->|"あり"| D["モニター、呼吸循環支持、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute blood pressure lowering'>緊急降圧</span>・K補正、透析適応評価"]
    C -->|"なし"| E["塩分・水分、体重、尿量、腎機能を管理"]
    D --> F["原因別検査＋早期小児腎臓科"]
    E --> F
    F --> G["原因に応じた抗菌薬／免疫抑制／支持療法"]

• 体液過剰fluid overload (volume overload) 体液過剰（fluid overload (volume overload)）fluid overload (volume overload)（体液過剰） には食塩制限 salt restriction食塩制限（salt restriction） salt restriction（食塩制限）、乏尿時の水分調整、ループ利尿薬loop diuretics ループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬） を用いる。¹³
• 高血圧は体液量 body fluid volume 体液量（body fluid volume） body fluid volume（体液量） を是正し、重症度に応じてCa拮抗薬などを選ぶ。ACEACE（angiotensin-converting enzyme）阻害薬／ARBARB（angiotensin II receptor blocker）は急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）・高K血症・循環血漿量circulating plasma volume 循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量） 低下時には避けるが、回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） の持続蛋白尿・高血圧には適応となりうる。¹³
• PSGNで活動性の咽頭・皮膚感染がある、または菌保有を根絶 eradication 根絶（eradication） eradication（根絶） する目的でペニシリン系 penicillins ペニシリン系（penicillins） penicillins（ペニシリン系） 等を用いるが、抗菌薬は成立した腎炎の経過を直接短縮しない。¹
• RPGN、肺腎症候群pulmonary-renal syndrome肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群）、ループス腎炎lupus nephritis, LN ループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎） などの免疫抑制は、生検・血清所見と緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） に基づき専門科で開始する。²
• 難治性肺水腫refractory pulmonary edema難治性肺水腫（refractory pulmonary edema）refractory pulmonary edema（難治性肺水腫）、高K血症、重症アシドーシス、尿毒症uremia 尿毒症（uremia）uremia（尿毒症） 症状、制御不能な体液過剰 fluid overload (volume overload) 体液過剰（fluid overload (volume overload)） fluid overload (volume overload)（体液過剰） は腎代替療法 kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT） kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） を検討する。³

緊急紹介の目安

• 急速なクレアチニン上昇、乏尿・無尿anuria無尿（anuria）anuria（無尿）、高K血症、重症アシドーシス
• 肺水腫、肺出血pulmonary hemorrhage肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）、高血圧緊急症hypertensive emergency高血圧緊急症（hypertensive emergency）hypertensive emergency（高血圧緊急症）、けいれん
• ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）、低補体hypocomplementemia 低補体（hypocomplementemia）hypocomplementemia（低補体） の遷延、全身性血管炎systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis）systemic vasculitis（全身性血管炎） 所見
• 持続する蛋白尿・肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、家族性腎不全・難聴、診断不明

まとめ

• 糸球体性血尿glomerular hematuria 糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿） は変形赤血球 dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs） dysmorphic RBCs（変形赤血球）・赤血球円柱RBC casts 赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱） が手掛かり。
• 補体のパターンと回復時期は鑑別に有用。
• 治療は生命危機の是正、体液・血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）、原因別治療Cause-specific treatment 原因別治療（Cause-specific treatment）Cause-specific treatment（原因別治療） の順に進める。
• ACE阻害薬を一律禁忌とせず、急性期の腎機能・K・循環血漿量circulating plasma volume 循環血漿量（circulating plasma volume）circulating plasma volume（循環血漿量） で判断する。