胎児性癌

🧠 全体像：胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） は、原始的な上皮様細胞が充実性 solid充実性（solid） solid（充実性）・腺管状 tubular管状（tubular） tubular（管状）・乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） に増殖する高悪性度 high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)） high-grade (aggressive)（高悪性度） の非セミノーマ性胚細胞腫瘍 non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT) 非セミノーマ性胚細胞腫瘍（non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)） non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)（非セミノーマ性胚細胞腫瘍） である。純粋型だけでなく混合型胚細胞腫瘍 mixed germ cell tumor 混合型胚細胞腫瘍（mixed germ cell tumor） mixed germ cell tumor（混合型胚細胞腫瘍） の一成分として現れることが多く、他成分の有無を丁寧に検索する。

臨床的位置づけ

• 若年成人に多く、セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） より若い年齢層にみられる傾向がある。
• 胚細胞腫瘍性上皮内病変germ cell neoplasia in situ, GCNIS 胚細胞腫瘍性上皮内病変（germ cell neoplasia in situ, GCNIS）germ cell neoplasia in situ, GCNIS（胚細胞腫瘍性上皮内病変） を背景に発生する思春期後型精巣胚細胞腫瘍 testicular germ cell tumor 精巣胚細胞腫瘍（testicular germ cell tumor） testicular germ cell tumor（精巣胚細胞腫瘍） である¹。
• 浸潤・脈管侵襲lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion）lymphovascular invasion（脈管侵襲） を起こしやすく、臨床病期clinical stage (cTNM) 臨床病期（clinical stage (cTNM)）clinical stage (cTNM)（臨床病期） Iでもリンパ血行性転移 hematogenous metastasis 血行性転移（hematogenous metastasis） hematogenous metastasis（血行性転移） リスクを評価する。
• 年齢だけで診断できず、「高齢者の腫瘍」とするのは誤りである。

肉眼像と組織像

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germ cell neoplasia in situ (GCNIS)'>胚細胞腫瘍性上皮内病変</span>"] --> B["原始上皮様細胞の増殖"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid'>充実性</span>配列"]
    B --> D["腺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tubular'>管状</span>配列"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papillary'>乳頭状</span>配列"]
    C --> F["出血・壊死・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphovascular invasion'>脈管侵襲</span>"]
    D --> F
    E --> F
    F --> G["早期転移リスク"]

免疫表現型と鑑別

卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor 卵黄嚢腫瘍（Yolk-sac tumor）Yolk-sac tumor（卵黄嚢腫瘍） や絨毛癌 Choriocarcinoma 絨毛癌（Choriocarcinoma） Choriocarcinoma（絨毛癌） の細胞が実際に存在する場合、それらを胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） の通常成分とは呼ばず、混合型胚細胞腫瘍mixed germ cell tumor 混合型胚細胞腫瘍（mixed germ cell tumor）mixed germ cell tumor（混合型胚細胞腫瘍） として各成分を記載する。

💡 SOX2とSOX17は、セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） と胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） でほぼ排他的に出る。 67例の検討では、セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） 成分は全例がSOX17陽性・SOX2陰性、胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma）Embryonal carcinoma（胎児性癌） は1例の巣状 focal 巣状（focal） focal（巣状） 陽性を除き全例がSOX2陽性・SOX17陰性だった。OCT3/4は両者に共通して陽性なので鑑別には使えず、この一対で切り分ける²。

セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） との形態比較と非セミノーマ non-seminoma 非セミノーマ（non-seminoma） non-seminoma（非セミノーマ） としての基本治療は胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌（Embryonal carcinoma）Embryonal carcinoma（胎児性癌）も参照する。

腫瘍マーカー

• AFPは胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） を含む非セミノーマ non-seminoma 非セミノーマ（non-seminoma） non-seminoma（非セミノーマ） で上昇しうるが、純粋胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） の全例で上昇するわけではない。
• β-hCGは合胞体栄養膜細胞 syncytiotrophoblasts 合胞体栄養膜細胞（syncytiotrophoblasts） syncytiotrophoblasts（合胞体栄養膜細胞） を伴う場合などに上昇しうる。
• LDHLDH（lactate dehydrogenase）は腫瘍量 tumor burden 腫瘍量（tumor burden） tumor burden（腫瘍量） を反映する補助指標である。
• マーカー正常でも腫瘍は除外できない。摘除前後の推移と画像病期を統合する。

診断と治療

flowchart TD
    A["精巣内腫瘤"] --> B["超音波・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alpha-fetoprotein'>AFP</span>・β-<span class='jp-term jp-term-diagram' title='human chorionic gonadotropin'>hCG</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lactate dehydrogenase'>LDH</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='groin'>鼠径部</span>アプローチの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='radical inguinal orchiectomy'>高位精巣摘除術</span>"]
    C --> D["組織型・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphovascular invasion'>脈管侵襲</span>・pT分類"]
    D --> E["術後マーカー・胸腹骨盤画像"]
    E --> F{"病期と再発リスク"}
    F -->|"I期"| G["経過観察またはリスク適応<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adjuvant therapy'>補助療法</span>"]
    F -->|"転移性"| H["国際胚細胞癌共同分類に沿うシスプラチン併用療法"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual mass'>残存腫瘤</span>を再評価し必要時切除"]

経陰嚢生検は播種とリンパ流 lymph flow リンパ流（lymph flow） lymph flow（リンパ流） 改変の懸念があるため行わない。I期非セミノーマ non-seminoma 非セミノーマ（non-seminoma） non-seminoma（非セミノーマ） では脈管侵襲 lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion） lymphovascular invasion（脈管侵襲） が再発リスク層別化に重要で、経過観察下の再発率は脈管侵襲 lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion） lymphovascular invasion（脈管侵襲） 陽性41.7%に対し陰性13.2%と大きく違う（BEPBEP（bleomycin, etoposide, cisplatin） 1コースの補助療法 adjuvant therapy 補助療法（adjuvant therapy） adjuvant therapy（補助療法） でそれぞれ3.2%・1.3%まで下がる）³。それでも経過観察か補助ブレオマイシンbleomycinブレオマイシン（bleomycin）bleomycin（ブレオマイシン）・エトポシドetoposideエトポシド（etoposide）etoposide（エトポシド）・シスプラチン（BEP）療法かは追跡可能性と本人の価値観を含めて決める。危険因子で選別せず全例を経過観察した集団でも、再発26%（うち88%は2年以内）・疾患特異的生存率disease-specific survival 疾患特異的生存率（disease-specific survival）disease-specific survival（疾患特異的生存率） 100%で、約75%は摘除以外の治療を受けずに済んだ⁴。詳細は精巣腫瘍testicular cancer精巣腫瘍（testicular cancer）testicular cancer（精巣腫瘍）を参照する。

まとめ

• 胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma）Embryonal carcinoma（胎児性癌） は原始上皮様細胞からなる高悪性度 high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)） high-grade (aggressive)（高悪性度） の非セミノーマ性胚細胞腫瘍 non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT) 非セミノーマ性胚細胞腫瘍（non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)） non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)（非セミノーマ性胚細胞腫瘍） である。
• 充実性solid充実性（solid）solid（充実性）・腺管状 tubular管状（tubular） tubular（管状）・乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） 配列と出血・壊死が典型である。
• 卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor 卵黄嚢腫瘍（Yolk-sac tumor）Yolk-sac tumor（卵黄嚢腫瘍） や絨毛癌 Choriocarcinoma 絨毛癌（Choriocarcinoma） Choriocarcinoma（絨毛癌） 成分を認めたら混合型として扱う。
• 診断後は高位精巣摘除術 radical inguinal orchiectomy高位精巣摘除術（radical inguinal orchiectomy） radical inguinal orchiectomy（高位精巣摘除術）、術後マーカー、画像病期、脈管侵襲lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion）lymphovascular invasion（脈管侵襲） を統合して治療する。