胎児性癌

🧠 全体像：胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） は、原始的な上皮様細胞が充実性 solid充実性（solid） solid（充実性）・腺管状 tubular管状（tubular） tubular（管状）・乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） に増殖する高悪性度 high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)） high-grade (aggressive)（高悪性度） の非セミノーマ性胚細胞腫瘍 non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT) 非セミノーマ性胚細胞腫瘍（non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)） non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)（非セミノーマ性胚細胞腫瘍） である。純粋型だけでなく混合型胚細胞腫瘍 mixed germ cell tumor 混合型胚細胞腫瘍（mixed germ cell tumor） mixed germ cell tumor（混合型胚細胞腫瘍） の一成分として現れることが多く、他成分の有無を丁寧に検索する。

臨床的位置づけ

• 若年成人に多く、セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） より若い年齢層にみられる傾向がある。
• 胚細胞腫瘍性上皮内病変germ cell neoplasia in situ, GCNIS 胚細胞腫瘍性上皮内病変（germ cell neoplasia in situ, GCNIS）germ cell neoplasia in situ, GCNIS（胚細胞腫瘍性上皮内病変） を背景に発生する思春期後型 postpubertal-type 思春期後型（postpubertal-type） postpubertal-type（思春期後型） 精巣胚細胞腫瘍 testicular germ cell tumor 精巣胚細胞腫瘍（testicular germ cell tumor） testicular germ cell tumor（精巣胚細胞腫瘍） である¹。
• 浸潤・脈管侵襲lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion）lymphovascular invasion（脈管侵襲） を起こしやすく、臨床病期clinical stage (cTNM) 臨床病期（clinical stage (cTNM)）clinical stage (cTNM)（臨床病期） Iでもリンパ血行性転移 hematogenous metastasis 血行性転移（hematogenous metastasis） hematogenous metastasis（血行性転移） リスクを評価する。
• 年齢だけで診断できず、「高齢者の腫瘍」とするのは誤りである。

肉眼像と組織像

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germ cell neoplasia in situ (GCNIS)'>胚細胞腫瘍性上皮内病変</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primitive epithelial-like cells'>原始上皮様細胞</span>の増殖"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid'>充実性</span>配列"]
    B --> D["腺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tubular'>管状</span>配列"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papillary'>乳頭状</span>配列"]
    C --> F["出血・壊死・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphovascular invasion'>脈管侵襲</span>"]
    D --> F
    E --> F
    F --> G["早期転移リスク"]

免疫表現型と鑑別

卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor 卵黄嚢腫瘍（Yolk-sac tumor）Yolk-sac tumor（卵黄嚢腫瘍） や絨毛癌 Choriocarcinoma 絨毛癌（Choriocarcinoma） Choriocarcinoma（絨毛癌） の細胞が実際に存在する場合、それらを胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） の通常成分とは呼ばず、混合型胚細胞腫瘍mixed germ cell tumor 混合型胚細胞腫瘍（mixed germ cell tumor）mixed germ cell tumor（混合型胚細胞腫瘍） として各成分を記載する。

💡 SOX2とSOX17は、セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） と胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） でほぼ排他的に出る。 67例の検討では、セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） 成分は全例がSOX17陽性・SOX2陰性、胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma）Embryonal carcinoma（胎児性癌） は1例の巣状 focal 巣状（focal） focal（巣状） 陽性を除き全例がSOX2陽性・SOX17陰性だった。OCT3/4は両者に共通して陽性なので鑑別には使えず、この一対で切り分ける²。

セミノーマseminoma セミノーマ（seminoma）seminoma（セミノーマ） との形態比較と非セミノーマ non-seminoma 非セミノーマ（non-seminoma） non-seminoma（非セミノーマ） としての基本治療は胎児性癌Embryonal carcinoma胎児性癌（Embryonal carcinoma）Embryonal carcinoma（胎児性癌）も参照する。

腫瘍マーカー

• AFPは胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） を含む非セミノーマ non-seminoma 非セミノーマ（non-seminoma） non-seminoma（非セミノーマ） で上昇しうるが、純粋胎児性癌 Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma） Embryonal carcinoma（胎児性癌） の全例で上昇するわけではない。
• β-hCGは合胞体栄養膜細胞 syncytiotrophoblasts 合胞体栄養膜細胞（syncytiotrophoblasts） syncytiotrophoblasts（合胞体栄養膜細胞） を伴う場合などに上昇しうる。
• LDHは腫瘍量 tumor burden 腫瘍量（tumor burden） tumor burden（腫瘍量） を反映する補助指標である。
• マーカー正常でも腫瘍は除外できない。摘除前後の推移と画像病期を統合する。

診断と治療

flowchart TD
    A["精巣内腫瘤"] --> B["超音波・AFP・β-hCG・LDH"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='groin'>鼠径部</span>アプローチの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='radical inguinal orchiectomy'>高位精巣摘除術</span>"]
    C --> D["組織型・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphovascular invasion'>脈管侵襲</span>・pT分類"]
    D --> E["術後マーカー・胸腹骨盤画像"]
    E --> F{"病期と再発リスク"}
    F -->|"I期"| G["経過観察または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='risk-adapted adjuvant therapy'>リスク適応補助療法</span>"]
    F -->|"転移性"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='International Germ Cell Cancer Collaborative Group, IGCCCG'>国際胚細胞癌共同分類</span>に沿うシスプラチン併用療法"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='residual mass'>残存腫瘤</span>を再評価し必要時切除"]

経陰嚢生検は播種とリンパ流 lymph flow リンパ流（lymph flow） lymph flow（リンパ流） 改変の懸念があるため行わない。I期非セミノーマ non-seminoma 非セミノーマ（non-seminoma） non-seminoma（非セミノーマ） では脈管侵襲 lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion） lymphovascular invasion（脈管侵襲） が再発リスク層別化に重要で、経過観察下の再発率は脈管侵襲 lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion） lymphovascular invasion（脈管侵襲） 陽性41.7%に対し陰性13.2%と大きく違う（BEP 1コースの補助療法 adjuvant therapy 補助療法（adjuvant therapy） adjuvant therapy（補助療法） でそれぞれ3.2%・1.3%まで下がる）³。それでも経過観察か補助ブレオマイシンbleomycinブレオマイシン（bleomycin）bleomycin（ブレオマイシン）・エトポシドetoposideエトポシド（etoposide）etoposide（エトポシド）・シスプラチン（BEP）療法かは追跡可能性と本人の価値観を含めて決める。危険因子で選別せず全例を経過観察した集団でも、再発26%（うち88%は2年以内）・疾患特異的生存率disease-specific survival 疾患特異的生存率（disease-specific survival）disease-specific survival（疾患特異的生存率） 100%で、約75%は摘除以外の治療を受けずに済んだ⁴。詳細は精巣腫瘍testicular cancer精巣腫瘍（testicular cancer）testicular cancer（精巣腫瘍）を参照する。

まとめ

• 胎児性癌Embryonal carcinoma 胎児性癌（Embryonal carcinoma）Embryonal carcinoma（胎児性癌） は原始上皮様細胞 primitive epithelial-like cells 原始上皮様細胞（primitive epithelial-like cells） primitive epithelial-like cells（原始上皮様細胞） からなる高悪性度 high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)） high-grade (aggressive)（高悪性度） の非セミノーマ性胚細胞腫瘍 non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT) 非セミノーマ性胚細胞腫瘍（non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)） non-seminomatous germ cell tumor (NSGCT)（非セミノーマ性胚細胞腫瘍） である。
• 充実性solid充実性（solid）solid（充実性）・腺管状 tubular管状（tubular） tubular（管状）・乳頭状papillary 乳頭状（papillary）papillary（乳頭状） 配列と出血・壊死が典型である。
• 卵黄嚢腫瘍Yolk-sac tumor 卵黄嚢腫瘍（Yolk-sac tumor）Yolk-sac tumor（卵黄嚢腫瘍） や絨毛癌 Choriocarcinoma 絨毛癌（Choriocarcinoma） Choriocarcinoma（絨毛癌） 成分を認めたら混合型として扱う。
• 診断後は高位精巣摘除術 radical inguinal orchiectomy高位精巣摘除術（radical inguinal orchiectomy） radical inguinal orchiectomy（高位精巣摘除術）、術後マーカー、画像病期、脈管侵襲lymphovascular invasion 脈管侵襲（lymphovascular invasion）lymphovascular invasion（脈管侵襲） を統合して治療する。