Internal Medicine · R-01

全身性エリテマトーデスの臨床像

Systemic Lupus Erythematosus: Clinical Picture

前提：病態: 全身性エリテマトーデス・全身性硬化症・シェーグレン症候群
前提：正常: 免疫寛容補体系
疾患: 全身性エリテマトーデス
症状: レイノー現象関節痛

🧠 全体像：全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）は、自己抗体と免疫複合体が皮膚・関節・腎・神経・血球などを横断して障害する「多臓器性の再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）・寛解疾患」である。若年女性の発熱、光線過敏photosensitivity光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）、非びらん性関節炎nonerosive arthritis非びらん性関節炎（nonerosive arthritis）nonerosive arthritis（非びらん性関節炎）、血球減少、尿異常を一つの病態として結び付ける。

病態の骨格

遺伝素因genetic predisposition遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）（HLA-DR2/DR3、古典経路classical pathway古典経路（classical pathway）classical pathway（古典経路）補体欠損など）に、紫外線、感染、喫煙、薬剤、ホルモンなどが重なり、アポトーシス由来核抗原nuclear antigen核抗原（nuclear antigen）nuclear antigen（核抗原）の除去不全と免疫寛容immune tolerance免疫寛容（immune tolerance）immune tolerance（免疫寛容）の破綻が起こる。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic predisposition'>遺伝素因</span>と環境因子"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nuclear antigen'>核抗原</span>の露出・除去不全"]
  B --> C["自己反応性T・B細胞の活性化"]
  C --> D["ANA・抗dsDNA抗体などの産生"]
  D --> E["免疫複合体形成と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complement activation'>補体活性化</span>"]
  E --> F["皮膚・関節・腎・血管の炎症"]
  D --> G["血球<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surface antigen'>表面抗原</span>への自己抗体"]
  G --> H["溶血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Leukopenia'>白血球減少</span>・血小板減少"]

免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着）は主にIII型過敏反応type III hypersensitivity reactionIII型過敏反応（type III hypersensitivity reaction）type III hypersensitivity reaction（III型過敏反応）である。
自己抗体による血球破壊はII型過敏反応type II hypersensitivity reactionII型過敏反応（type II hypersensitivity reaction）type II hypersensitivity reaction（II型過敏反応）として理解する。
経過は寛解と再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）を反復し、症状の組合せは時期ごとに変わる。

臓器別の臨床像

系統	主な所見	見逃したくない病態
全身	倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感、発熱、体重減少	感染症、血球貪食症候群hemophagocytic syndrome血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome）hemophagocytic syndrome（血球貪食症候群）との鑑別
皮膚・粘膜	蝶形紅斑malar rash蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑）、円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹）、光線過敏photosensitivity光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）、口腔・鼻腔潰瘍、脱毛、レイノー現象Raynaud phenomenonレイノー現象（Raynaud phenomenon）Raynaud phenomenon（レイノー現象）	網膜血管炎retinal vasculitis網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎）、重症血管炎
筋骨格	対称性・非びらん性関節炎nonerosive arthritis非びらん性関節炎（nonerosive arthritis）nonerosive arthritis（非びらん性関節炎）、関節痛、筋痛、近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）	骨壊死osteonecrosis骨壊死（osteonecrosis）osteonecrosis（骨壊死）、重複筋炎
腎	血尿、蛋白尿、細胞円柱、高血圧、GFR低下	増殖性ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎）
神経精神	けいれん、精神病、認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害）、脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）、末梢神経障害、脊髄炎myelitis脊髄炎（myelitis）myelitis（脊髄炎）	炎症性病変Inflammatory Lesions炎症性病変（Inflammatory Lesions）Inflammatory Lesions（炎症性病変）と抗リン脂質抗体antiphospholipid antibody抗リン脂質抗体（antiphospholipid antibody）antiphospholipid antibody（抗リン脂質抗体）関連血栓の区別
呼吸器	胸膜炎pleurisy胸膜炎（pleurisy）pleurisy（胸膜炎）、胸水、肺臓炎pneumonitis肺臓炎（pneumonitis）pneumonitis（肺臓炎）、間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、肺高血圧	びまん性肺胞出血diffuse alveolar hemorrhageびまん性肺胞出血（diffuse alveolar hemorrhage）diffuse alveolar hemorrhage（びまん性肺胞出血）、感染症、肺塞栓
心血管	心膜炎pericarditis心膜炎（pericarditis）pericarditis（心膜炎）、心筋炎、リブマン・サックス心内膜炎Libman-Sacks endocarditisサックス心内膜炎（Libman-Sacks endocarditis）Libman-Sacks endocarditis（サックス心内膜炎）、早発early早発（early）early（早発）動脈硬化	心タンポナーデ、冠動脈イベント
血液	自己免疫性溶血性貧血autoimmune hemolytic anemia (AIHA)自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia (AIHA)）autoimmune hemolytic anemia (AIHA)（自己免疫性溶血性貧血）、白血球・リンパ球減少lymphopeniaリンパ球減少（lymphopenia）lymphopenia（リンパ球減少）、血小板減少	血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy, TMA血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA）thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症）、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome, APS）antiphospholipid syndrome, APS（抗リン脂質抗体症候群）
消化器	腹痛、食道運動障害esophageal dysmotility食道運動障害（esophageal dysmotility）esophageal dysmotility（食道運動障害）、膵炎、腹膜炎	腸間膜血管炎・腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）
眼	乾燥性角結膜炎keratoconjunctivitis sicca乾燥性角結膜炎（keratoconjunctivitis sicca）keratoconjunctivitis sicca（乾燥性角結膜炎）、上強膜炎episcleritis上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎）	視神経炎optic neuritis視神経炎（optic neuritis）optic neuritis（視神経炎）、網膜血管炎retinal vasculitis網膜血管炎（retinal vasculitis）retinal vasculitis（網膜血管炎）

皮膚病変の整理

病型	代表像
急性皮膚ループスacute cutaneous lupus急性皮膚ループス（acute cutaneous lupus）acute cutaneous lupus（急性皮膚ループス）	鼻唇溝Nasolabial fold鼻唇溝（Nasolabial fold）Nasolabial fold（鼻唇溝）を避ける蝶形紅斑malar rash蝶形紅斑（malar rash）malar rash（蝶形紅斑）、光線過敏photosensitivity光線過敏（photosensitivity）photosensitivity（光線過敏）性紅斑
亜急性皮膚ループスsubacute cutaneous lupus亜急性皮膚ループス（subacute cutaneous lupus）subacute cutaneous lupus（亜急性皮膚ループス）	環状または丘疹鱗屑性病変papulosquamous lesion丘疹鱗屑性病変（papulosquamous lesion）papulosquamous lesion（丘疹鱗屑性病変）、光線露出部優位
慢性皮膚ループスchronic cutaneous lupus慢性皮膚ループス（chronic cutaneous lupus）chronic cutaneous lupus（慢性皮膚ループス）	円板状皮疹discoid rash円板状皮疹（discoid rash）discoid rash（円板状皮疹）、肥厚性病変、ループス脂肪織炎panniculitis脂肪織炎（panniculitis）panniculitis（脂肪織炎）、凍瘡chilblains (pernio)凍瘡（chilblains (pernio)）chilblains (pernio)（凍瘡）様病変

ループス腎炎の組織分類

ISN/RPS分類ISN/RPS classificationISN/RPS分類（ISN/RPS classification）ISN/RPS classification（ISN/RPS分類）	病型	学習上の要点
I	微小メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）型	光顕はほぼ正常、免疫沈着のみ
II	メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）増殖型	メサンギウム細胞mesangial cellsメサンギウム細胞（mesangial cells）mesangial cells（メサンギウム細胞）・基質増加
III	巣状focal巣状（focal）focal（巣状）型	糸球体の50%未満に活動性または慢性病変
IV	びまん型diffuse (cutaneous) typeびまん型（diffuse (cutaneous) type）diffuse (cutaneous) type（びまん型）	糸球体の50%以上を侵す増殖性病変
V	膜性型	上皮下免疫沈着、ネフローゼを来しやすい
VI	進行性硬化型morpheaform BCC硬化型（morpheaform BCC）morpheaform BCC（硬化型）	糸球体の90%以上が全節性硬化global glomerulosclerosis全節性硬化（global glomerulosclerosis）global glomerulosclerosis（全節性硬化）

⚠️ 尿所見が軽くても活動性腎炎は否定できない。新規蛋白尿、活動性尿沈渣active urine sediment活動性尿沈渣（active urine sediment）active urine sediment（活動性尿沈渣）、説明できない腎機能低下は、腎生検を含む速やかな評価につなげる。

まとめ

SLEは自己抗体・免疫複合体を共通機序とする多臓器疾患で、寛解と再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）を繰り返す。
非びらん性関節炎nonerosive arthritis非びらん性関節炎（nonerosive arthritis）nonerosive arthritis（非びらん性関節炎）、皮膚粘膜病変、血球減少、尿異常を組み合わせて考える。
腎炎、神経精神病変、肺胞出血、血栓性病変は生命・臓器予後を左右する。