Neurology · G1-26

主要神経認知障害（認知症）の診断

G1-26: Diagnostic criteria of major cognitive impairment (dementia)

前提：病態: 神経変性疾患・プリオン病脳血管障害（低酸素・虚血・梗塞）
疾患: アルツハイマー病認知症
スコア: MMSE MoCA

🧠 全体像：認知症は「以前より明らかな認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下）」だけではなく、日常生活の自立を損なうこと、せん妄などでよりよく説明されないことを確認して診断する。病型診断と可逆的原因の検索を並行する。

診断の骨格

DSM-5Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth EditionDSM-5（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition）Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition（DSM-5）-TRの主要神経認知障害major neurocognitive disorder主要神経認知障害（major neurocognitive disorder）major neurocognitive disorder（主要神経認知障害）は、本人・家族・臨床家が認識する以前からの有意な認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下）を、可能なら標準化検査で裏付ける。低下は複雑性注意complex attention複雑性注意（complex attention）complex attention（複雑性注意）、実行機能executive function実行機能（executive function）executive function（実行機能）、学習・記憶、言語、知覚運動perceptual-motor知覚運動（perceptual-motor）perceptual-motor（知覚運動）、社会的認知social cognition社会的認知（social cognition）social cognition（社会的認知）の一つ以上に生じる。

必須要素	具体例
以前からの有意な低下	注意持続・処理速度processing speed処理速度（processing speed）processing speed（処理速度）、計画・判断・作業記憶working memory作業記憶（working memory）working memory（作業記憶）、記銘encoding (memory registration)記銘（encoding (memory registration)）encoding (memory registration)（記銘）、喚語word finding喚語（word finding）word finding（喚語）・理解、道具tool道具（tool）tool（道具）操作・道順route-finding道順（route-finding）route-finding（道順）、対人手がかりsocial cue(s)対人手がかり（social cue(s)）social cue(s)（対人手がかり）の理解を評価する。
自立性の障害	金銭管理、食事準備、服薬管理、入浴・更衣、交通利用、社会・職業機能に援助が必要。
せん妄ではない	急性発症・日内変動diurnal variation日内変動（diurnal variation）diurnal variation（日内変動）・注意障害impaired attention注意障害（impaired attention）impaired attention（注意障害）を伴うせん妄をまず除外し、併存時は安定後に再評価する。
他の精神疾患だけでは説明不能	うつ病、精神病性障害psychotic disorder精神病性障害（psychotic disorder）psychotic disorder（精神病性障害）、物質使用、感覚障害などを評価する。

ICD-11でも、以前からの認知機能低下cognitive decline認知機能低下（cognitive decline）cognitive decline（認知機能低下）と日常生活機能の有意な障害、他疾患・物質・薬剤・せん妄による説明の除外が核となる。「6か月」は旧ICD-10で確実な診断を支持した歴史的目安であり、現行ICD-11の必須固定期間として扱わない。急性・亜急性なら可逆的原因を優先して検索し、期間の経過待ちで治療を遅らせない。

病型の手がかり

病型	早期に目立つ特徴
アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）	緩徐進行する近時記憶recent memory近時記憶（recent memory）recent memory（近時記憶）障害、見当識障害disorientation見当識障害（disorientation）disorientation（見当識障害）、のちに言語・視空間visuospatial視空間（visuospatial）visuospatial（視空間）機能低下。
血管性認知障害vascular cognitive impairment血管性認知障害（vascular cognitive impairment）vascular cognitive impairment（血管性認知障害）	脳卒中との時間的関係、階段stairs; step (stepwise)階段（stairs; step (stepwise)）stairs; step (stepwise)（階段）状または変動する経過、注意・実行機能低下executive dysfunction実行機能低下（executive dysfunction）executive dysfunction（実行機能低下）、局在徴候。
前頭側頭葉変性症frontotemporal lobar degeneration前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration）frontotemporal lobar degeneration（前頭側頭葉変性症）	早期の脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）・無気力lethargy無気力（lethargy）lethargy（無気力）・共感empathy共感（empathy）empathy（共感）低下、または進行性失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）。
Lewy小体Lewy bodyLewy小体（Lewy body）Lewy body（Lewy小体）病	認知の変動、反復する具体的幻視visual hallucination(s)幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視）、REM睡眠行動障害REM sleep behavior disorderREM睡眠行動障害（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動障害）、自然発症パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）。
Parkinson病認知症	確立したParkinson病の運動症状に続く認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下）。
HIV関連／その他	免疫状態、感染、薬剤、代謝性疾患を含め病因を特定する。

診断の進め方

flowchart TD
    A["本人・家族から認知と生活機能の変化を聴取"] --> B["急性変化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired attention'>注意障害</span>ならせん妄、感染、薬物、代謝異常を評価"]
    B --> C["認知スクリーニングと領域別<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuropsychological testing'>神経心理検査</span>"]
    C --> D["神経診察・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='physical examination'>身体診察</span>、うつ・感覚障害・薬剤を確認"]
    D --> E["血液検査とMRI／CTで可逆的・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='structural causes (PALM of PALM-COEIN)'>構造的原因</span>を検索"]
    E --> F["臨床像、経過、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Biomarkers'>バイオマーカー</span>を統合して病型診断"]

家族・介護者caregiver介護者（caregiver）caregiver（介護者）から発症時期、進行、IADLinstrumental activities of daily livingIADL（instrumental activities of daily living）instrumental activities of daily living（IADL）、服薬、精神症状、家族歴を聴取する。MMSEMini-Mental State ExaminationMMSE（Mini-Mental State Examination）Mini-Mental State Examination（MMSE）やMoCAMontreal Cognitive AssessmentMoCA（Montreal Cognitive Assessment）Montreal Cognitive Assessment（MoCA）はスクリーニングであり、教育歴educational history教育歴（educational history）educational history（教育歴）・言語・感覚障害を考慮して解釈する。必要なら領域別神経心理検査neuropsychological testing神経心理検査（neuropsychological testing）neuropsychological testing（神経心理検査）を行う。

検査は血算、電解質、腎肝機能、甲状腺機能、ビタミンB12などを基本とし、リスクに応じHIV・梅毒を追加する。MRIまたはCTで脳卒中、腫瘍、硬膜下血腫subdural hematoma, SDH硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫）、水頭症、萎縮を評価する。髄液のアミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）・tauなどのバイオマーカーBiomarkersバイオマーカー（Biomarkers）Biomarkers（バイオマーカー）、遺伝学的検査は若年発症、非典型例、専門的病型診断で選択する。

まとめ

認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下）に加えて、自立性への影響とせん妄・精神疾患などの除外を確認する。
MMSEMini-Mental State ExaminationMMSE（Mini-Mental State Examination）Mini-Mental State Examination（MMSE）/MoCAMontreal Cognitive AssessmentMoCA（Montreal Cognitive Assessment）Montreal Cognitive Assessment（MoCA）単独で確定せず、情報提供者informant情報提供者（informant）informant（情報提供者）、生活機能、神経心理検査neuropsychological testing神経心理検査（neuropsychological testing）neuropsychological testing（神経心理検査）を統合する。
血液検査・画像で可逆的／治療可能な原因を検索し、病型に応じた支援と治療へつなげる。