Neurology · G1-29
ウェルニッケ・コルサコフ症候群
G1-29: Wernicke-Korsakoff syndrome
- 前提：病態
- 髄鞘疾患（脱髄性疾患）慢性アルコール症
- 薬剤
- チアミン
- 疾患
- ウェルニッケ・コルサコフ症候群
- 症状
- 眼振
- 検査値
- マグネシウム
🧠 全体像：Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）はチアミン欠乏thiamine deficiencyチアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏）による治療を待てない救急疾患である。混乱、眼球運動異常roving eye movements眼球運動異常（roving eye movements）roving eye movements（眼球運動異常）、失調の三徴が揃わなくても疑い、検査結果を待たず非経口チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）を投与してKorsakoff症候群への移行を防ぐ。
急性期と慢性期
| 病態 | 主要所見 | 転帰 |
|---|---|---|
| Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症） | 意識・注意の混乱、眼振・複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）・眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）／共同注視麻痺conjugate gaze palsy共同注視麻痺（conjugate gaze palsy）conjugate gaze palsy（共同注視麻痺）、体幹・歩行失調 | 急性で可逆性があるが、未治療なら死亡またはKorsakoff症候群へ移行。三徴の全ては必ずしも出現しない。 |
| Korsakoff症候群 | 著明な前向性健忘anterograde amnesia前向性健忘（anterograde amnesia）anterograde amnesia（前向性健忘）、逆向性健忘retrograde amnesia逆向性健忘（retrograde amnesia）retrograde amnesia（逆向性健忘）、作話confabulation作話（confabulation）confabulation（作話）、時間・場所・人物の見当識障害disorientation見当識障害（disorientation）disorientation（見当識障害）、無気力lethargy無気力（lethargy）lethargy（無気力）・実行機能低下executive dysfunction実行機能低下（executive dysfunction）executive dysfunction（実行機能低下） | 長期欠乏により乳頭体mammillary bodies乳頭体（mammillary bodies）mammillary bodies（乳頭体）・前視床核などの辺縁系が障害され、後遺することが多い。 |
原因と機序
チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）は糖代謝glucose metabolism糖代謝（glucose metabolism）glucose metabolism（糖代謝）・ミトコンドリア機能に必須である。欠乏すると脳のエネルギー産生energy productionエネルギー産生（energy production）energy production（エネルギー産生）が低下し、ATP枯渇、酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）、神経細胞・髄鞘・血液脳関門の障害、軸索伝導障害impaired axonal conduction軸索伝導障害（impaired axonal conduction）impaired axonal conduction（軸索伝導障害）へ至る。
| 欠乏につながる状況 | 具体例 |
|---|---|
| 摂取・吸収低下 | アルコール使用障害alcohol use disorder, AUDアルコール使用障害（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用障害）、飢餓starvation飢餓（starvation）starvation（飢餓）、摂食障害、悪性腫瘍、胃手術、長期嘔吐・吸収不良。 |
| 需要増加 | 妊娠、甲状腺機能亢進、全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）、悪性腫瘍。 |
| 喪失増加 | 下痢、妊娠悪阻hyperemesis gravidarum, HG妊娠悪阻（hyperemesis gravidarum, HG）hyperemesis gravidarum, HG（妊娠悪阻）、透析。 |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malnutrition'>低栄養</span>・嘔吐・アルコール使用などで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thiamine deficiency'>チアミン欠乏</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glucose metabolism'>糖代謝</span>・ミトコンドリア機能低下"]
B --> C["混乱、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='roving eye movements'>眼球運動異常</span>、失調を認める／疑う"]
C --> D["検査を待たず非経口<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thiamine'>チアミン</span>を投与"]
D --> E["電解質・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnesium'>マグネシウム</span>・栄養を補正し原因治療"]
E --> F["記憶<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sequela'>後遺症</span>・Korsakoff症候群を予防／評価"]診断と治療
診断は臨床的に行う。アルコール使用障害alcohol use disorder, AUDアルコール使用障害（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用障害）では、食事性欠乏、眼球徴候、小脳徴候、意識変容／軽度記憶障害の4項目中2項目以上を満たすCaine基準が感度を高める。血中チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）や赤血球トランスケトラーゼ活性erythrocyte transketolase activity赤血球トランスケトラーゼ活性（erythrocyte transketolase activity）erythrocyte transketolase activity（赤血球トランスケトラーゼ活性）は補助的で、正常結果で否定しない。MRIでは内側視床、水道周囲periaqueductal水道周囲（periaqueductal）periaqueductal（水道周囲）、乳頭体mammillary bodies乳頭体（mammillary bodies）mammillary bodies（乳頭体）などの対称性信号異常や乳頭体mammillary bodies乳頭体（mammillary bodies）mammillary bodies（乳頭体）萎縮が示唆的である。「脳室周囲出血」は典型的MRI所見ではなく、画像待ちで治療を遅らせない。
⚠️ ブドウ糖投与が必要な低血糖などを理由に救命処置life-saving treatment (resuscitation)救命処置（life-saving treatment (resuscitation)）life-saving treatment (resuscitation)（救命処置）を遅らせてはならない。一方で、チアミン欠乏thiamine deficiencyチアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏）リスクがあればできるだけ早く、ブドウ糖と同時または前に非経口チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）を投与する。EFNSは疑診suspected diagnosis疑診（suspected diagnosis）suspected diagnosis（疑診）・確診confirmed diagnosis確診（confirmed diagnosis）confirmed diagnosis（確診）例に200 mg静注を1日3回、臨床的改善が止まるまで継続する案を示すが、地域差があるため施設プロトコルに従う。マグネシウムmagnesiumマグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム）欠乏も補正し、安定後は経口チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）と栄養支援、アルコール使用障害alcohol use disorder, AUDアルコール使用障害（alcohol use disorder, AUD）alcohol use disorder, AUD（アルコール使用障害）の治療を継続する。B6・B12・葉酸の一律長期投与は必須ではなく、欠乏や栄養状態Malnutrition or obesity栄養状態（Malnutrition or obesity）Malnutrition or obesity（栄養状態）に応じて補充する。
まとめ
- Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）は三徴が不完全でも疑い、即時の非経口チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）を優先する。
- Korsakoff症候群の作話confabulation作話（confabulation）confabulation（作話）は、健忘の隙間を無意識unconscious無意識（unconscious）unconscious（無意識）に埋める現象である。
- アルコール以外にも、妊娠悪阻hyperemesis gravidarum, HG妊娠悪阻（hyperemesis gravidarum, HG）hyperemesis gravidarum, HG（妊娠悪阻）、胃手術後、がん、飢餓starvation飢餓（starvation）starvation（飢餓）、透析などが重要なリスクである。