Neurology · G1-28
パーキンソン病の診断
G1-28: Diagnosis of Parkinson's disease
🧠 全体像：Parkinson病は検査一つで確定できない。現行MDS診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）では、動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）に安静時振戦resting tremor安静時振戦（resting tremor）resting tremor（安静時振戦）または固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）を伴うパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）を入口とし、絶対的absolute絶対的（absolute）absolute（絶対的）除外基準、警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見）、支持基準を釣り合わせて臨床診断する。
症候の整理
| 領域 | 所見 |
|---|---|
| 必須の運動所見 | 動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）：反復運動で速度低下に加えて振幅または速度が漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）する。単なる全般的な遅さだけではない。 |
| 主要運動所見 | 安静時の丸薬丸め様振戦pill-rolling tremor丸薬丸め様振戦（pill-rolling tremor）pill-rolling tremor（丸薬丸め様振戦）、筋強剛rigidity (muscle rigidity)筋強剛（rigidity (muscle rigidity)）rigidity (muscle rigidity)（筋強剛）（歯車様固縮cogwheel rigidity歯車様固縮（cogwheel rigidity）cogwheel rigidity（歯車様固縮））。姿勢保持障害postural instability姿勢保持障害（postural instability）postural instability（姿勢保持障害）は多くは後期に加わるが、現行MDS基準におけるパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）定義の必須3所見には含まれない。発症時の左右差が典型。 |
| 追加運動所見 | 小刻みshort steps (marche à petits pas)小刻み（short steps (marche à petits pas)）short steps (marche à petits pas)（小刻み）・すり足歩行、腕振りarm swing腕振り（arm swing）arm swing（腕振り）減少、仮面様顔貌mask-like facies仮面様顔貌（mask-like facies）mask-like facies（仮面様顔貌）、小字症micrographia小字症（micrographia）micrographia（小字症）、すくみ足freezing of gaitすくみ足（freezing of gait）freezing of gait（すくみ足）。 |
| 非運動所見 | 嗅覚低下hyposmia嗅覚低下（hyposmia）hyposmia（嗅覚低下）、便秘、REM睡眠行動障害REM sleep behavior disorderREM睡眠行動障害（REM sleep behavior disorder）REM sleep behavior disorder（REM睡眠行動障害）・不眠、抑うつ・不安、思考緩慢bradyphrenia (slowed thinking)思考緩慢（bradyphrenia (slowed thinking)）bradyphrenia (slowed thinking)（思考緩慢）・実行機能低下executive dysfunction実行機能低下（executive dysfunction）executive dysfunction（実行機能低下）。運動症状に先行しうる。 |
現行MDS基準による診断
国際Parkinson病・運動障害学会International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)国際Parkinson病・運動障害学会（International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)）International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS)（国際Parkinson病・運動障害学会）の臨床診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）では、まず動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）＋安静時振戦resting tremor安静時振戦（resting tremor）resting tremor（安静時振戦）または固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）でパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）を確認する。その後、絶対的absolute絶対的（absolute）absolute（絶対的）除外基準があればParkinson病とは診断せず、警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見）は支持基準で十分に相殺cancellation相殺（cancellation）cancellation（相殺）されるかを検討する。
| 判定要素 | 代表例 |
|---|---|
| 支持基準 | ドパミン補充療法への明瞭で大きな反応、レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）誘発性ジスキネジアdyskinesiaジスキネジア（dyskinesia）dyskinesia（ジスキネジア）、四肢の安静時振戦resting tremor安静時振戦（resting tremor）resting tremor（安静時振戦）、嗅覚低下hyposmia嗅覚低下（hyposmia）hyposmia（嗅覚低下）または心臓交感神経脱神経denervation脱神経（denervation）denervation（脱神経）の証明。 |
| 絶対的absolute絶対的（absolute）absolute（絶対的）除外基準 | 明瞭な小脳徴候、下方視を含む垂直性核上性注視麻痺vertical supranuclear gaze palsy垂直性核上性注視麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）vertical supranuclear gaze palsy（垂直性核上性注視麻痺）、前頭側頭型認知症frontotemporal dementia前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia）frontotemporal dementia（前頭側頭型認知症）／原発性進行性失語primary progressive aphasia原発性進行性失語（primary progressive aphasia）primary progressive aphasia（原発性進行性失語）が発症5年以内に出現、下肢に3年以上限局するパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）、原因薬継続中に症状が一致、正常なシナプス前ドパミン系画像presynaptic dopaminergic imagingシナプス前ドパミン系画像（presynaptic dopaminergic imaging）presynaptic dopaminergic imaging（シナプス前ドパミン系画像）など。 |
| 警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見） | 発症5年以内の急速な歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）、早期の反復転倒recurrent falls反復転倒（recurrent falls）recurrent falls（反復転倒）・重度自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）・球症状bulbar symptoms球症状（bulbar symptoms）bulbar symptoms（球症状）、吸気性呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）、両側対称性発症、錐体路徴候pyramidal signs錐体路徴候（pyramidal signs）pyramidal signs（錐体路徴候）など。 |
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank基準は歴史的に重要だが、姿勢保持障害postural instability姿勢保持障害（postural instability）postural instability（姿勢保持障害）をパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）定義へ含める旧枠組みである。現在は上記MDS基準を軸にし、診断は経過中も反復して見直す。
| 鑑別 | 警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見） |
|---|---|
| 薬剤性 | 抗精神病薬、メトクロプラミドmetoclopramideメトクロプラミド（metoclopramide）metoclopramide（メトクロプラミド）などのドパミン遮断薬dopamine receptor blockerドパミン遮断薬（dopamine receptor blocker）dopamine receptor blocker（ドパミン遮断薬）。左右対称性が多いが例外あり。 |
| 血管性 | 下肢優位、歩行障害gait disturbance歩行障害（gait disturbance）gait disturbance（歩行障害）・脳血管リスク、画像の多発性血管病変。 |
| 多系統萎縮症multiple system atrophy (MSA)多系統萎縮症（multiple system atrophy (MSA)）multiple system atrophy (MSA)（多系統萎縮症） | 早期・重度の起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧（orthostatic hypotension (postural hypotension)）orthostatic hypotension (postural hypotension)（起立性低血圧）、尿路・性機能障害sexual dysfunction性機能障害（sexual dysfunction）sexual dysfunction（性機能障害）、レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）反応不良。 |
| 進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy (PSP)進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy (PSP)）progressive supranuclear palsy (PSP)（進行性核上性麻痺） | 早期転倒、垂直性vertical垂直性（vertical）vertical（垂直性）注視gaze注視（gaze）gaze（注視）麻痺、軸性固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）。 |
| 大脳皮質基底核症候群corticobasal syndrome大脳皮質基底核症候群（corticobasal syndrome）corticobasal syndrome（大脳皮質基底核症候群） | 著明な非対称性、ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、失行apraxia失行（apraxia）apraxia（失行）、皮質感覚障害。 |
| Lewy小体Lewy bodyLewy小体（Lewy body）Lewy body（Lewy小体）型認知症 | 早期の認知変動fluctuating cognition認知変動（fluctuating cognition）fluctuating cognition（認知変動）、幻視visual hallucination(s)幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視）とパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）。 |
| 正常圧水頭症・Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病） | 歩行・認知・尿失禁の組合せ、若年者の肝・精神神経所見neurological findings神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見）などを文脈で評価。 |
flowchart TD
A["振戦・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rigidity'>固縮</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bradykinesia'>動作緩慢</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gait disturbance'>歩行障害</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bradykinesia'>動作緩慢</span>と反復運動の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tapering'>漸減</span>を確認"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='resting tremor'>安静時振戦</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rigidity'>固縮</span>・非対称性・進行性を評価"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='absolute'>絶対的</span>除外基準、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='warning'>警告所見</span>、支持基準を確認"]
D --> E["臨床的確実／臨床的ほぼ確実なParkinson病か鑑別疾患かを判定"]
E --> F["必要に応じMRI／CT、鑑別困難な振戦ではDaT-SPECTを補助的に使用"]レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）への明瞭な反応、片側発症、進行性経過、安静時振戦resting tremor安静時振戦（resting tremor）resting tremor（安静時振戦）は支持所見だが、短期の「レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）試験」だけで確定してはならない。MRI・CTは脳卒中、腫瘍、水頭症など構造性原因の除外に使う。DaT-SPECTは本態性振戦essential tremor本態性振戦（essential tremor）essential tremor（本態性振戦）とパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）の臨床鑑別が困難な場合に補助となるが、Parkinson病と非典型変性パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）を確実に区別する検査ではない。
まとめ
- 動作緩慢bradykinesia動作緩慢（bradykinesia）bradykinesia（動作緩慢）が中核で、安静時振戦resting tremor安静時振戦（resting tremor）resting tremor（安静時振戦）・固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）・姿勢保持障害postural instability姿勢保持障害（postural instability）postural instability（姿勢保持障害）を組み合わせて評価する。
- 非対称性、レボドパlevodopaレボドパ（levodopa）levodopa（レボドパ）反応、緩徐進行は支持的だが、反応だけで診断しない。
- 早期転倒、垂直性vertical垂直性（vertical）vertical（垂直性）注視gaze注視（gaze）gaze（注視）障害、重い自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）、急速進行は非典型パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）を疑う。