Neurology · G1-31

ギラン・バレー症候群

G1-31: Guillain-Barré syndrome

前提：正常: 神経組織：神経線維神経系の器官：末梢神経系
疾患: ギラン・バレー症候群
症状: 眼筋麻痺球麻痺弛緩性麻痺

🧠 全体像：Guillain-Barré症候群Guillain-Barre syndromeGuillain-Barré症候群（Guillain-Barre syndrome）Guillain-Barre syndrome（Guillain-Barré症候群）は、急速に進行する対称性筋力低下と腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）／消失を示す免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）多発根神経障害polyradiculoneuropathy多発根神経障害（polyradiculoneuropathy）polyradiculoneuropathy（多発根神経障害）である。呼吸不全と自律神経不安定autonomic instability自律神経不安定（autonomic instability）autonomic instability（自律神経不安定）が急変sudden deterioration (acute decompensation)急変（sudden deterioration (acute decompensation)）sudden deterioration (acute decompensation)（急変）するため、診断・免疫治療と同時に集中監視を始める。

誘因と病態

感染後の分子相同性molecular mimicry分子相同性（molecular mimicry）molecular mimicry（分子相同性）を背景に、免疫系が末梢神経の髄鞘または軸索を障害する。Campylobacter jejuniが代表的で、CMV、EBV、インフルエンザ、Zikaなど、手術・外傷後が関連しうる。ワクチン後発症はまれで、個別の感染予防利益とリスクを区別して扱う。最も多い型は急性炎症性脱髄性多発根神経炎acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)急性炎症性脱髄性多発根神経炎（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)）acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)（急性炎症性脱髄性多発根神経炎）である。

病型	主な特徴
AIDP	脱髄により伝導速度conduction velocity伝導速度（conduction velocity）conduction velocity（伝導速度）低下、遠位潜時distal latency遠位潜時（distal latency）distal latency（遠位潜時）延長、伝導ブロックconduction block伝導ブロック（conduction block）conduction block（伝導ブロック）。
AMAN	純運動性の軸索障害axonal injury軸索障害（axonal injury）axonal injury（軸索障害）。
AMSAN	運動・感覚軸索障害axonal injury軸索障害（axonal injury）axonal injury（軸索障害）。
Miller Fisher症候群	眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）、失調、腱反射消失loss of deep tendon reflexes腱反射消失（loss of deep tendon reflexes）loss of deep tendon reflexes（腱反射消失）の三徴。抗GQ1b抗体anti-GQ1b antibody抗GQ1b抗体（anti-GQ1b antibody）anti-GQ1b antibody（抗GQ1b抗体）が支持的。

臨床像と緊急性

下肢から始まり上肢・体幹・顔面・球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）へ上行する対称性筋力低下、腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）／消失が中核である。手足の異常感覚paresthesia異常感覚（paresthesia）paresthesia（異常感覚）、背部・四肢の神経障害性疼痛neuropathic pain神経障害性疼痛（neuropathic pain）neuropathic pain（神経障害性疼痛）、両側顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）、構音・嚥下障害、眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）が起こる。血圧の上下、頻脈・不整脈、尿閉、便秘・イレウスなど自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）は生命を脅かす。

flowchart TD
    A["進行性の対称性筋力低下＋反射低下"] --> B["呼吸、嚥下、咳嗽、心拍・血圧を直ちに評価"]
    B --> C["髄液・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nerve conduction study (NCS)'>神経伝導検査</span>を行うが、治療を待たない"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-ambulatory'>歩行不能</span>、急速進行、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbar palsy'>球麻痺</span>・呼吸／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autonomic neuropathy'>自律神経障害</span>はあるか"}
    D -->|"ある"| E["入院・高依存度／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intensive care'>集中治療</span>で監視、IVIgまたは<span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic plasma exchange, TPE'>血漿交換</span>"]
    D -->|"ない"| F["頻回再評価し適応時に免疫治療、支持療法・リハビリ"]

診断

髄液では蛋白上昇・細胞数正常の蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation）albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）が支持所見だが、発症早期は正常でもよい。細胞増多pleocytosis細胞増多（pleocytosis）pleocytosis（細胞増多）が強ければHIV、Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病）、神経サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、悪性腫瘍などを再検討する。神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）・EMGは脱髄型と軸索型を支え、抗ガングリオシド抗体anti-ganglioside antibody抗ガングリオシド抗体（anti-ganglioside antibody）anti-ganglioside antibody（抗ガングリオシド抗体）は全例に必須ではない。脊髄圧迫、脳幹病変brainstem lesion脳幹病変（brainstem lesion）brainstem lesion（脳幹病変）、重症筋無力症、ボツリヌス中毒botulismボツリヌス中毒（botulism）botulism（ボツリヌス中毒）、急性脊髄炎myelitis脊髄炎（myelitis）myelitis（脊髄炎）なども鑑別する。

治療・支持療法

IVIgと血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）は回復を早め、同等に有効な選択肢である。2023年EAN/PNSガイドラインは、自力歩行不能non-ambulatory歩行不能（non-ambulatory）non-ambulatory（歩行不能）なら筋力低下発症2週以内のIVIg 0.4 g/kg/日×5日（実務上は2〜4週も考慮）または4週以内の血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）4〜5回を推奨する。歩行可能でも急速進行、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）、呼吸不全、自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）があれば治療を検討する。両者の直列serial (organ architecture, vs. parallel)直列（serial (organ architecture, vs. parallel)）serial (organ architecture, vs. parallel)（直列）併用、予後不良だけを理由とする2コース目のIVIg、経口ステロイドは推奨されない。

監視・支持療法	内容
呼吸	連続的な呼吸評価、努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）・吸気力、球麻痺bulbar palsy球麻痺（bulbar palsy）bulbar palsy（球麻痺）・分泌物を監視し、数値だけでなく臨床的疲弊exhaustion疲弊（exhaustion）exhaustion（疲弊）で気道介入を判断。
自律神経	心電図、血圧、尿量を監視。不整脈・著明な変動を迅速に治療。
合併症予防	深部静脈deep vein深部静脈（deep vein）deep vein（深部静脈）血栓予防thrombosis prophylaxis血栓予防（thrombosis prophylaxis）thrombosis prophylaxis（血栓予防）、褥瘡pressure ulcer褥瘡（pressure ulcer）pressure ulcer（褥瘡）予防、疼痛管理pain management疼痛管理（pain management）pain management（疼痛管理）、栄養・嚥下評価。
回復期recovery phase回復期（recovery phase）recovery phase（回復期）	早期から理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）・作業療法occupational therapy作業療法（occupational therapy）occupational therapy（作業療法）、疲労を考慮した段階的リハビリ。

予後は多くが回復する一方、慢性疼痛・疲労・残存筋力低下が残りうる。死亡率・換気率などは集団・医療体制body plan体制（body plan）body plan（体制）で変動するため固定値として扱わない。

まとめ

上行性対称性筋力低下と反射消失ではGBSを疑い、呼吸・自律神経を直ちに監視する。
髄液・神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）は診断を支えるが、重症例の治療開始を遅らせない。
IVIgまたは血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）のいずれかを選び、併用とステロイド単独は通常行わない。