Neurology · G2-07

筋緊張の調節と障害

G2-07: Control and disorders of muscle tone

前提：正常: 固有受容反射脊髄の運動機能・脊髄反射・脊髄離断と脊髄ショック筋機能の脊髄上位による調節・姿勢反射
疾患: ジストニア
症状: 筋強直痙性麻痺

🧠 全体像：筋緊張は安静時に他動運動passive range of motion他動運動（passive range of motion）passive range of motion（他動運動）へ示す抵抗で、筋紡錘muscle spindle筋紡錘（muscle spindle）muscle spindle（筋紡錘）・脊髄反射弓spinal reflex arc脊髄反射弓（spinal reflex arc）spinal reflex arc（脊髄反射弓）と下行性調節の結果である。亢進を痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）・固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）・ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）に分け、低下では末梢性と小脳性cerebellar小脳性（cerebellar）cerebellar（小脳性）を考える。

調節機構

flowchart TD
    A["筋伸張"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle spindle'>筋紡錘</span> Ia求心線維"]
    B --> C["脊髄α運動ニューロン"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='homonymous'>同名</span>筋収縮：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stretch reflex'>伸張反射</span>"]
    E["γ運動ニューロン"] --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscle spindle'>筋紡錘</span>感度を調節"]
    F --> B
    G["皮質・脳幹<span class='jp-term jp-term-diagram' title='descending tracts'>下行路</span>"] --> C
    H["小脳・大脳基底核"] --> G

筋緊張は患者が脱力した状態で関節を異なる速度で他動passive (movement)他動（passive (movement)）passive (movement)（他動）し、抵抗、可動域、疼痛を評価する。腱反射、クローヌスclonusクローヌス（clonus）clonus（クローヌス）、筋力、筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）も併せる。

筋緊張亢進

型	特徴	主な局在・原因
痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）	速度依存性velocity-dependent速度依存性（velocity-dependent）velocity-dependent（速度依存性）の抵抗増加、折り畳みナイフ現象clasp-knife phenomenon折り畳みナイフ現象（clasp-knife phenomenon）clasp-knife phenomenon（折り畳みナイフ現象）、腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）	上位運動ニューロンupper motor neuron, UMN上位運動ニューロン（upper motor neuron, UMN）upper motor neuron, UMN（上位運動ニューロン）路：脳卒中、脊髄障害、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）など
固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）	速度に依存しない全可動域の抵抗。鉛管様lead-pipe鉛管様（lead-pipe）lead-pipe（鉛管様）・歯車様cogwheel歯車様（cogwheel）cogwheel（歯車様）	大脳基底核、Parkinson病
ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）	持続性または間欠性のパターン化した反復性姿勢・運動	遺伝性、薬剤性、構造性、変性疾患など
パラトニアparatoniaパラトニア（paratonia）paratonia（パラトニア）	検者の他動passive (movement)他動（passive (movement)）passive (movement)（他動）に不随意に抵抗または協調	前頭葉機能障害frontal lobe dysfunction前頭葉機能障害（frontal lobe dysfunction）frontal lobe dysfunction（前頭葉機能障害）、認知症

ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）は単なる「高緊張」ではなく運動異常であり、随意運動voluntary motor function (voluntary movement)随意運動（voluntary motor function (voluntary movement)）voluntary motor function (voluntary movement)（随意運動）で誘発・増悪し、隣接する筋群へ活動が波及する溢流現象（motor overflow）を伴うことがある。

筋緊張低下

弛緩性低緊張flaccid hypotonia弛緩性低緊張（flaccid hypotonia）flaccid hypotonia（弛緩性低緊張）は下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）、末梢神経、神経筋接合部neuromuscular junction (NMJ)神経筋接合部（neuromuscular junction (NMJ)）neuromuscular junction (NMJ)（神経筋接合部）、筋の障害でみられ、筋力低下・腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）・筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）を伴いうる。小脳病変では失調とともに低緊張を示すことがある。急性の上位運動ニューロン障害upper motor neuron lesion上位運動ニューロン障害（upper motor neuron lesion）upper motor neuron lesion（上位運動ニューロン障害）も脊髄ショックspinal shock脊髄ショック（spinal shock）spinal shock（脊髄ショック）など初期には弛緩性となり、その後痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）へ移行しうる。

重症筋無力症の本態は易疲労性fatigability易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性）筋力低下で、筋緊張が日内に高低を反復する病態とは捉えない。多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）は中枢神経の脱髄疾患demyelinating disease脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患）であり、下位運動ニューロンlower motor neurons下位運動ニューロン（lower motor neurons）lower motor neurons（下位運動ニューロン）を一律に障害するわけではない。

まとめ

痙縮spasticity痙縮（spasticity）spasticity（痙縮）は速度依存性velocity-dependent速度依存性（velocity-dependent）velocity-dependent（速度依存性）、固縮rigidity固縮（rigidity）rigidity（固縮）は速度非依存性である。
ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）は異常姿勢・運動を生む運動異常として評価する。
筋緊張だけでなく筋力、反射、萎縮、失調を組み合わせて局在する。