Neurology · G2-30
てんかんの臨床管理
G2-30: Clinical management of epilepsy
- 前提：病態
- 抗てんかん薬・鎮痛補助薬
- 疾患
- てんかん海馬硬化
- 症状
- 発作
- スコア
- ILAE分類
🧠 全体像：てんかん管理は、発作型・症候群・原因の確定、個別化した抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）、生活と安全の支援、併存症評価からなる。適切な2剤が失敗した薬剤抵抗性てんかんdrug-resistant epilepsy薬剤抵抗性てんかん（drug-resistant epilepsy）drug-resistant epilepsy（薬剤抵抗性てんかん）では、薬の追加だけを続けず、手術を含む包括的評価へ早期紹介する。
診断を治療につなげる
臨床病歴と目撃witnessed目撃（witnessed）witnessed（目撃）者の説明・動画が中心であり、EEGは診断を支える検査である。発作間欠期interictal発作間欠期（interictal）interictal（発作間欠期）には棘波・鋭波など、発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）には進展する律動性変化、発作後postictal発作後（postictal）postictal（発作後）には徐波slow wave徐波（slow wave）slow wave（徐波）化や抑制がみられうる。しかし単一の典型波形が全発作に共通するわけではない。
| 検査 | 役割 | 限界 |
|---|---|---|
| 通常EEG | 発作型・症候群を支持する放電を検出 | 正常でもてんかんを除外しない |
| 睡眠・睡眠不足EEG | 放電の検出率を高める | 偶発的放電incidental discharge偶発的放電（incidental discharge）incidental discharge（偶発的放電）の臨床的意味を吟味する |
| 長時間ビデオEEG | 発作症状と脳波electroencephalography, EEG脳波（electroencephalography, EEG）electroencephalography, EEG（脳波）を同時記録 | 典型発作が記録されなければ結論conclusion結論（conclusion）conclusion（結論）に限界 |
| てんかんプロトコルMRIepilepsy-protocol MRIてんかんプロトコルMRI（epilepsy-protocol MRI）epilepsy-protocol MRI（てんかんプロトコルMRI） | 構造病変を同定 | 微細病変は専門読影image interpretation読影（image interpretation）image interpretation（読影）が必要 |
| 血中薬物濃度drug concentration (drug level)薬物濃度（drug concentration (drug level)）drug concentration (drug level)（薬物濃度） | 服薬状況、毒性、妊娠・相互作用などを選択的に評価 | 全患者での定期測定は不要 |
抗発作薬の選択
薬剤は発作型・てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）、年齢、性別、妊娠可能性、腎肝機能、精神疾患、体重、相互作用、服薬回数を考慮して選ぶ。
| 臨床状況clinical setting臨床状況（clinical setting）clinical setting（臨床状況） | 選択時の要点 |
|---|---|
| 焦点性てんかん | ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）、レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）、カルバマゼピンなどを個別選択 |
| 全般性generalized全般性（generalized）generalized（全般性）強直間代発作tonic-clonic seizure強直間代発作（tonic-clonic seizure）tonic-clonic seizure（強直間代発作） | 広域スペクトラム薬broad-spectrum (antiseizure) medication広域スペクトラム薬（broad-spectrum (antiseizure) medication）broad-spectrum (antiseizure) medication（広域スペクトラム薬）を選び、症候群全体を確認 |
| 欠神absence (seizure)欠神（absence (seizure)）absence (seizure)（欠神）・ミオクロニーmyoclonicミオクロニー（myoclonic）myoclonic（ミオクロニー）を伴う全般てんかんgeneralized epilepsy全般てんかん（generalized epilepsy）generalized epilepsy（全般てんかん） | カルバマゼピンなど一部のNaチャネル薬は悪化させうる |
| 妊娠可能性がある患者 | 発作型に適する場合はラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）、レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）、オクスカルバゼピンoxcarbazepinオクスカルバゼピン（oxcarbazepin）oxcarbazepin（オクスカルバゼピン）を検討する。バルプロ酸は妊娠中曝露による胎児奇形・神経発達障害が重大で、臨床的に可能なら避ける |
少量から開始し、効果と副作用をみながら増量する。服薬アドヒアランスmedication adherence服薬アドヒアランス（medication adherence）medication adherence（服薬アドヒアランス）、睡眠不足、飲酒、相互作用を確認してから無効と判断する。発作が抑制されても自己判断で中止せず、再発リスクを評価して漸減tapering漸減（tapering）tapering（漸減）する。
⚠️ バルプロ酸は自己判断で急に中止しない。妊娠可能性のある患者では他の有効な選択肢がない場合に厳格な妊娠予防と定期的な専門評価を行う。妊娠中は全般強直間代発作generalized tonic-clonic seizure全般強直間代発作（generalized tonic-clonic seizure）generalized tonic-clonic seizure（全般強直間代発作）・焦点性両側強直間代発作tonic-clonic seizure強直間代発作（tonic-clonic seizure）tonic-clonic seizure（強直間代発作）の抑制を優先し、薬剤の妊娠中薬物動態pharmacokinetic薬物動態（pharmacokinetic）pharmacokinetic（薬物動態）に応じて血中濃度を監視する。ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）とレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）は特に濃度が低下しやすい。
抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）を使用する妊娠可能性のある患者には、少なくとも0.4 mg/日の葉酸を妊娠前から妊娠中まで投与する。父親の受胎前preconception受胎前（preconception）preconception（受胎前）3か月のバルプロ酸曝露と児の神経発達障害については、2026年時点で研究結果が一致せず因果関係bidirectional causal relationship因果関係（bidirectional causal relationship）bidirectional causal relationship（因果関係）は未確立であるが、潜在的リスクと生殖能を説明し、現地規制Regulation規制（Regulation）Regulation（規制）に従う。
薬剤抵抗性てんかん
適切に選択され、十分に忍容tolerability忍容（tolerability）tolerability（忍容）された2つの抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）治療を、単剤または併用で適切に用いても持続的発作消失が得られない場合を薬剤抵抗性てんかんdrug-resistant epilepsy薬剤抵抗性てんかん（drug-resistant epilepsy）drug-resistant epilepsy（薬剤抵抗性てんかん）（drug-resistant epilepsy）とする。
flowchart TD
A["てんかん診断と発作分類"] --> B["適切な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-seizure medication'>抗発作薬</span>を単剤から開始"]
B --> C["発作消失・副作用許容"]
B --> D["無効または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tolerability'>忍容</span>不能"]
D --> E["診断・服薬・発作型を再確認"]
E --> F["別の適切な治療を試行"]
F --> G["適切な2治療が失敗"]
G --> H["包括的てんかんセンターへ早期紹介"]
H --> I["切除術・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>離断</span>術・刺激療法・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dietary therapy'>食事療法</span>を評価"]焦点が切除可能resectable切除可能（resectable）resectable（切除可能）ならてんかん外科手術が発作消失の最良の機会となる。迷走神経刺激vagal stimulation (vagal maneuver)迷走神経刺激（vagal stimulation (vagal maneuver)）vagal stimulation (vagal maneuver)（迷走神経刺激）、脳深部刺激deep brain stimulation脳深部刺激（deep brain stimulation）deep brain stimulation（脳深部刺激）、反応性神経刺激responsive neurostimulation反応性神経刺激（responsive neurostimulation）responsive neurostimulation（反応性神経刺激）、ケトン食療法ketogenic diet therapyケトン食療法（ketogenic diet therapy）ketogenic diet therapy（ケトン食療法）なども症例に応じて検討する。
痙攣性てんかん重積状態
5分以上持続する痙攣、または回復せず反復する痙攣は直ちに治療する。
- 気道・呼吸・循環、酸素化、静脈路IV access静脈路（IV access）IV access（静脈路）、血糖を確認し、低血糖を補正する。
- 第一選択として十分量のベンゾジアゼピンを投与する。
- 持続時はレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）、ホスフェニトインfosphenytoinホスフェニトイン（fosphenytoin）fosphenytoin（ホスフェニトイン）、バルプロ酸などから患者背景に応じて第二選択薬Second-line drugs：QAPL第二選択薬（Second-line drugs：QAPL）Second-line drugs：QAPL（第二選択薬）を投与する。
- なお持続すれば集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）、持続EEG、麻酔薬による治療を行う。
生活・安全・併存症
- 入浴・水泳、高所、火気、機械、運転について地域の規則と発作型に合わせて助言する。
- 発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）は危険物を除き、頭部を保護し、側臥位lateral position側臥位（lateral position）lateral position（側臥位）にする。口に物を入れず、無理に押さえつけない。
- 5分以上の発作、反復、呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）、外傷、妊娠中、初回発作では救急要請する。
- うつ、不安、認知、睡眠、骨健康、突然死のリスクを評価し、夜間全般強直間代発作nocturnal generalized tonic-clonic seizures夜間全般強直間代発作（nocturnal generalized tonic-clonic seizures）nocturnal generalized tonic-clonic seizures（夜間全般強直間代発作）の抑制と服薬継続medication adherence服薬継続（medication adherence）medication adherence（服薬継続）を重視する。
まとめ
- てんかん管理は臨床病歴が中心で、正常EEGは除外根拠にならない。
- 抗発作薬anti-seizure medication抗発作薬（anti-seizure medication）anti-seizure medication（抗発作薬）は発作型だけでなく、妊娠可能性、併存症、相互作用まで含めて選ぶ。
- 適切な2治療が失敗したら薬剤抵抗性と考え、包括的てんかんセンターへ紹介する。
- 痙攣が5分続けば重積状態としてベンゾジアゼピンから治療を開始する。