ウイルス感染による神経疾患

🧠 全体像：ウイルスは神経組織への直接感染、潜伏再活性化、感染後免疫反応、免疫不全に伴う日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）感染を通じて、中枢神経・末梢神経・筋を障害する。急性脳炎では病原体確定を待たず単純ヘルペス脳炎herpes simplex encephalitis単純ヘルペス脳炎（herpes simplex encephalitis）herpes simplex encephalitis（単純ヘルペス脳炎）を想定して静注アシクロビルを開始する。

病態の枠組み

flowchart TD
    A["ウイルス感染"] --> B["神経向性ウイルスの直接侵入"]
    A --> C["潜伏後の再活性化"]
    A --> D["感染後の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>障害"]
    A --> E["免疫不全での<span class='jp-term jp-term-diagram' title='opportunistic'>日和見</span>感染"]
    B --> F["髄膜炎・脳炎・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myelitis'>脊髄炎</span>"]
    C --> F
    D --> G["GBS・ADEM"]
    E --> H["PML・HIV関連中枢<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological disorder'>神経疾患</span>"]

ウイルス性脳炎

発熱、頭痛、意識・行動変化、痙攣、失語aphasia失語（aphasia）aphasia（失語）・麻痺などの局在症状を来す。単純ヘルペスウイルス1型herpes simplex virus type 1, HSV-1単純ヘルペスウイルス1型（herpes simplex virus type 1, HSV-1）herpes simplex virus type 1, HSV-1（単純ヘルペスウイルス1型）は側頭葉temporal lobe側頭葉（temporal lobe）temporal lobe（側頭葉）・辺縁系を侵しやすい。VZV、エンテロウイルスenterovirusエンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス）、West Nileウイルス、日本脳炎ウイルスJapanese encephalitis virus日本脳炎ウイルス（Japanese encephalitis virus）Japanese encephalitis virus（日本脳炎ウイルス）、狂犬病ウイルスrabies virus狂犬病ウイルス（rabies virus）rabies virus（狂犬病ウイルス）なども原因となる。

脳炎を疑えば静注アシクロビルを直ちに開始する。細菌性髄膜炎bacterial meningitis細菌性髄膜炎（bacterial meningitis）bacterial meningitis（細菌性髄膜炎）を除外できなければ抗菌薬も遅らせない。頭蓋内圧亢進や占拠性病変mass lesion占拠性病変（mass lesion）mass lesion（占拠性病変）の所見がある場合のみ画像を先行し、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）のために治療を待たない。早期のHSV PCRは偽陰性となりうるため、疑いが強ければ治療を続けて再検する。

ウイルス性髄膜炎

発熱、頭痛、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直（nuchal rigidity (neck stiffness)）nuchal rigidity (neck stiffness)（項部硬直）、悪心、羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）を呈し、意識障害や局在症状が目立てば脳炎を考える。エンテロウイルスenterovirusエンテロウイルス（enterovirus）enterovirus（エンテロウイルス）が多く、HSV-2、VZV、ムンプスmumpsムンプス（mumps）mumps（ムンプス）なども原因となる。

髄液は一般にリンパ球優位細胞増加、軽度蛋白上昇、正常糖を示すが、病初期には好中球優位neutrophil predominance好中球優位（neutrophil predominance）neutrophil predominance（好中球優位）、ムンプスmumpsムンプス（mumps）mumps（ムンプス）や一部ウイルスでは低糖となりうる。多くは支持療法だが、HSV・VZVなど病原体と重症度に応じて抗ウイルス薬を用いる。

Guillain–Barré症候群

Guillain–Barré症候群は感染後免疫反応による急性多発根ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）で、進行性の左右対称性筋力低下と腱反射低下hyporeflexia腱反射低下（hyporeflexia）hyporeflexia（腱反射低下）・消失を示す。Campylobacterが代表的だが、CMV、EBV、Zika、HIVなども関連する。

• 神経伝導検査nerve conduction study (NCS)神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査）で脱髄性または軸索性障害を評価する。
• 髄液の蛋白細胞解離albuminocytologic dissociation蛋白細胞解離（albuminocytologic dissociation）albuminocytologic dissociation（蛋白細胞解離）は病初期にはみられないことがある。
• 肺活量vital capacity肺活量（vital capacity）vital capacity（肺活量）、嚥下・咳嗽、自律神経変動を反復評価する。
• 歩行不能non-ambulatory歩行不能（non-ambulatory）non-ambulatory（歩行不能）または進行例では免疫グロブリン静注療法intravenous immunoglobulin, IVIG免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（免疫グロブリン静注療法）または血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を行う。両者の単純併用は行わず、ステロイド単独は有効でない。

急性散在性脳脊髄炎

急性散在性脳脊髄炎acute disseminated encephalomyelitis, ADEM急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）acute disseminated encephalomyelitis, ADEM（急性散在性脳脊髄炎）は、多くが感染後に発症する単相性の免疫介在性immune-mediated免疫介在性（immune-mediated）immune-mediated（免疫介在性）脱髄疾患demyelinating disease脱髄疾患（demyelinating disease）demyelinating disease（脱髄疾患）で、小児に多い。脳症に多巣性神経症状を伴い、MRIで広範な白質・深部灰白質病変white matter lesion白質病変（white matter lesion）white matter lesion（白質病変）を示す。高用量副腎皮質ステロイドを第一選択とし、重症・難治例では免疫グロブリンまたは血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を専門的に検討する。

ポリオと急性弛緩性麻痺

ポリオウイルスpoliovirusポリオウイルス（poliovirus）poliovirus（ポリオウイルス）は前角運動angular movement角運動（angular movement）angular movement（角運動）ニューロンを障害し、感覚を保った非対称性弛緩性麻痺flaccid paralysis弛緩性麻痺（flaccid paralysis）flaccid paralysis（弛緩性麻痺）を来す。便・咽頭検体によるウイルス検査を行い、治療は呼吸管理とリハビリテーションを含む支持療法である。予防の中心はワクチンである。類似像では急性弛緩性脊髄炎acute flaccid myelitis急性弛緩性脊髄炎（acute flaccid myelitis）acute flaccid myelitis（急性弛緩性脊髄炎）、GBS、横断性脊髄炎transverse myelitis横断性脊髄炎（transverse myelitis）transverse myelitis（横断性脊髄炎）を鑑別する。

PMLとHIV関連神経疾患

進行性多巣性白質脳症PML進行性多巣性白質脳症（PML）PML（進行性多巣性白質脳症）はJCウイルス再活性化による乏突起膠細胞oligodendrocyte乏突起膠細胞（oligodendrocyte）oligodendrocyte（乏突起膠細胞）感染で、HIV、血液悪性腫瘍hematologic malignancy血液悪性腫瘍（hematologic malignancy）hematologic malignancy（血液悪性腫瘍）、免疫抑制治療などを背景に亜急性の認知、視覚、運動、失調を来す。MRIは非対称性白質病変white matter lesion白質病変（white matter lesion）white matter lesion（白質病変）を示し、通常は造影・浮腫・圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）が乏しいが、免疫再構築炎症症候群immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)免疫再構築炎症症候群（immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)）immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS)（免疫再構築炎症症候群）では出現しうる。髄液JCV PCRが陰性でも疑いが強ければ再検や脳生検brain biopsy脳生検（brain biopsy）brain biopsy（脳生検）を検討する。特異的抗ウイルス薬は確立せず、免疫機能immune function免疫機能（immune function）immune function（免疫機能）回復が中心である。

HIVではHIV関連神経認知障害HIV-associated neurocognitive disorderHIV関連神経認知障害（HIV-associated neurocognitive disorder）HIV-associated neurocognitive disorder（HIV関連神経認知障害）、末梢ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）に加え、クリプトコッカスCryptococcusクリプトコッカス（Cryptococcus）Cryptococcus（クリプトコッカス）、トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ）、CMV、PML、原発性中枢神経リンパ腫などを鑑別する。抗レトロウイルス療法antiretroviral therapy, ART抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART）antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法）と病因別治療を行う。

まとめ

• ウイルス神経障害は直接感染、再活性化、感染後免疫、日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）感染で整理する。
• 脳炎疑いでは検査結果を待たず静注アシクロビルを開始する。
• GBSは呼吸・自律神経を監視し、IVIGまたは血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）で治療する。
• PMLとHIV関連神経疾患neurological disorder神経疾患（neurological disorder）neurological disorder（神経疾患）では免疫状態と日和見opportunistic日和見（opportunistic）opportunistic（日和見）感染を同時に評価する。