Pathology · A/45
胎児水腫(胎児浮腫)
Fetal Hydrops
- タグ
- High-yield / ポイントMechanism / 機序
- 疾患
- パルボウイルスB19感染症
- 画像所見
- 胎児中大脳動脈ドプラ
🧠 全体像:胎児水腫hydrops fetalis (fetal hydrops)胎児水腫(hydrops fetalis (fetal hydrops))hydrops fetalis (fetal hydrops)(胎児水腫)は「2つ以上の体腔に液体がたまる」という共通の終末像で、免疫性(Rh/ABO不適合ABO incompatibilityABO不適合(ABO incompatibility)ABO incompatibility(ABO不適合)による溶血)と非免疫性(心不全・貧血・染色体異常など多彩な原因)のどちらから入っても、最終的には高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全(high-output heart failure)high-output heart failure(高拍出性心不全)や低タンパク血症Hypoproteinemia低タンパク血症(Hypoproteinemia)Hypoproteinemia(低タンパク血症)を介して同じ浮腫に行き着く。
定義
胎児水腫hydrops fetalis (fetal hydrops)胎児水腫(hydrops fetalis (fetal hydrops))hydrops fetalis (fetal hydrops)(胎児水腫) は、子宮内発育中の胎児に浮腫液が貯留すること。
- 限局性浮腫 — 生存と両立しうる。
- 全身性浮腫 — 2つ以上の区画に液体(腹水、胸水・心嚢水pericardial effusion (hydropericardium)心嚢水(pericardial effusion (hydropericardium))pericardial effusion (hydropericardium)(心嚢水)、皮膚浮腫、±胎盤浮腫)。しばしば致死的。
2つのカテゴリー
| 免疫性水腫 | 非免疫性水腫(今日ではより多い) |
|---|---|
| 抗体誘発性の溶血性疾患(Rh、ABO不適合ABO incompatibilityABO不適合(ABO incompatibility)ABO incompatibility(ABO不適合)) | 心不全・不整脈、重度貧血、低タンパク血症Hypoproteinemia低タンパク血症(Hypoproteinemia)Hypoproteinemia(低タンパク血症)、染色体異常、感染 |
免疫性水腫(新生児溶血性疾患)
- Rh不適合 — Rh⁺の胎児、Rh⁻の母。胎児赤血球fetal red blood cell胎児赤血球(fetal red blood cell)fetal red blood cell(胎児赤血球)が母を感作 → 母体IgGが胎盤を通過 → 胎児赤血球fetal red blood cell胎児赤血球(fetal red blood cell)fetal red blood cell(胎児赤血球)の破壊 → 進行性貧血 → 虚血・高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全(high-output heart failure)high-output heart failure(高拍出性心不全) → 浮腫。Rh⁺児の分娩後に抗D抗体で予防。
- ABO不適合ABO incompatibilityABO不適合(ABO incompatibility)ABO incompatibility(ABO不適合) — より軽症。O型の母のA/B型児。通常IgM(通過できない)だが一部IgG → 軽度溶血(初回妊娠でも起こりうる)。
flowchart TD
A["Rh陰性の母がRh陽性児の血液で感作"] --> B["母体IgG抗体の産生"]
B --> C["次回妊娠でIgGが胎盤を通過"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fetal red blood cell'>胎児赤血球</span>の破壊"]
D --> E["進行性貧血"]
E --> F["虚血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-output heart failure'>高拍出性心不全</span>"]
F --> G["浮腫(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydrops fetalis (fetal hydrops)'>胎児水腫</span>)"]
非免疫性水腫(最も多い)
- 心血管性 — 奇形、頻脈性不整脈tachyarrhythmia頻脈性不整脈(tachyarrhythmia)tachyarrhythmia(頻脈性不整脈) → 高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全(high-output heart failure)high-output heart failure(高拍出性心不全)。
- 染色体異常 — Turner症候群、21/18トリソミー。
- 胎児貧血fetal anemia胎児貧血(fetal anemia)fetal anemia(胎児貧血) — パルボウイルスparvovirusパルボウイルス(parvovirus)parvovirus(パルボウイルス)B19(赤血球前駆細胞に感染 → 再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血(aplastic anemia, AA)aplastic anemia, AA(再生不良性貧血))、ホモ接合型α-サラセミアThalassemiasサラセミア(Thalassemias)Thalassemias(サラセミア)。
- 双胎間輸血、感染(CMV、梅毒、トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ(Toxoplasma)Toxoplasma(トキソプラズマ))、腫瘍、代謝異常。
形態と臨床経過
- 蒼白な胎児・胎盤(貧血)。肝脾腫(心不全+髄外造血extramedullary hematopoiesis髄外造血(extramedullary hematopoiesis)extramedullary hematopoiesis(髄外造血))。循環中の未熟な赤芽球系前駆細胞erythroid progenitor cell赤芽球系前駆細胞(erythroid progenitor cell)erythroid progenitor cell(赤芽球系前駆細胞)(胎児赤芽球症erythroblastosis fetalis胎児赤芽球症(erythroblastosis fetalis)erythroblastosis fetalis(胎児赤芽球症)・erythroblastosis fetalis)。
- 溶血 → 高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症(Hyperbilirubinemia)Hyperbilirubinemia(高ビリルビン血症) → 中枢神経への沈着 → 核黄疸kernicterus核黄疸(kernicterus)kernicterus(核黄疸)(黄色の大脳基底核)。
- 診断: 出生前超音波prenatal ultrasonography出生前超音波(prenatal ultrasonography)prenatal ultrasonography(出生前超音波)(液体貯留・浮腫)、胎児貧血fetal anemia胎児貧血(fetal anemia)fetal anemia(胎児貧血)に対する中大脳動脈MCA中大脳動脈(MCA)MCA(中大脳動脈)ドプラ、抗グロブリンantiglobulin (Coombs)抗グロブリン(antiglobulin (Coombs))antiglobulin (Coombs)(抗グロブリン)試験陽性。重度貧血 → 子宮内輸血intrauterine blood transfusion子宮内輸血(intrauterine blood transfusion)intrauterine blood transfusion(子宮内輸血)。
💡 ポイント: 水腫 = 2つ以上の区画への液体貯留。免疫性 = Rh/ABO溶血性疾患 → IgGが胎盤通過placental transfer胎盤通過(placental transfer)placental transfer(胎盤通過) → 貧血+核黄疸kernicterus核黄疸(kernicterus)kernicterus(核黄疸)、抗D抗体で予防。非免疫性(最多)= 心臓、パルボウイルスparvovirusパルボウイルス(parvovirus)parvovirus(パルボウイルス)B19、Turner、双胎間輸血。精査:MCAドプラ、Coombs。重度貧血は子宮内輸血intrauterine blood transfusion子宮内輸血(intrauterine blood transfusion)intrauterine blood transfusion(子宮内輸血)で治療。
まとめ
- 胎児水腫hydrops fetalis (fetal hydrops)胎児水腫(hydrops fetalis (fetal hydrops))hydrops fetalis (fetal hydrops)(胎児水腫)は2区画以上への浮腫液貯留で、限局性は生存可能viable生存可能(viable)viable(生存可能)だが全身性はしばしば致死的。
- 免疫性水腫はRh/ABO不適合ABO incompatibilityABO不適合(ABO incompatibility)ABO incompatibility(ABO不適合)による溶血性疾患で、母体IgGが胎盤を通過して胎児赤血球fetal red blood cell胎児赤血球(fetal red blood cell)fetal red blood cell(胎児赤血球)を破壊し、貧血→高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全(high-output heart failure)high-output heart failure(高拍出性心不全)→浮腫に至る。
- Rh不適合はRh陽性児の分娩後に抗D抗体で予防できる。
- 非免疫性水腫が現在はより多く、心血管性、染色体異常(Turner症候群など)、胎児貧血fetal anemia胎児貧血(fetal anemia)fetal anemia(胎児貧血)(パルボウイルスparvovirusパルボウイルス(parvovirus)parvovirus(パルボウイルス)B19)、双胎間輸血、感染が原因となる。
- 溶血は高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症(Hyperbilirubinemia)Hyperbilirubinemia(高ビリルビン血症)を介して核黄疸kernicterus核黄疸(kernicterus)kernicterus(核黄疸)(大脳基底核への沈着)を起こしうる。
- 診断には出生前超音波prenatal ultrasonography出生前超音波(prenatal ultrasonography)prenatal ultrasonography(出生前超音波)と中大脳動脈middle cerebral artery中大脳動脈(middle cerebral artery)middle cerebral artery(中大脳動脈)ドプラを用い、重度貧血には子宮内輸血intrauterine blood transfusion子宮内輸血(intrauterine blood transfusion)intrauterine blood transfusion(子宮内輸血)で対応する。