Pathology · C/15

菌状息肉症／セザリー症候群／末梢T細胞リンパ腫

Mycosis fungoides, Sezary syndrome, Peripheral T-cell lymphoma

タグ: High-yield / ポイント
応用トピック: 皮膚T細胞リンパ腫非ホジキンリンパ腫非ホジキンリンパ腫

🧠 全体像：皮膚T細胞リンパ腫cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)皮膚T細胞リンパ腫（cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)）cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)（皮膚T細胞リンパ腫）（菌状息肉症mycosis fungoides, MF菌状息肉症（mycosis fungoides, MF）mycosis fungoides, MF（菌状息肉症）・セザリー症候群Sézary syndromeセザリー症候群（Sézary syndrome）Sézary syndrome（セザリー症候群））は緩徐に進行する腫瘍性CD4+ T細胞の疾患で、菌状息肉症mycosis fungoides, MF菌状息肉症（mycosis fungoides, MF）mycosis fungoides, MF（菌状息肉症）は皮膚に限局した病期（斑→局面→腫瘤）として進むのに対し、セザリー症候群Sézary syndromeセザリー症候群（Sézary syndrome）Sézary syndrome（セザリー症候群）は同じ脳回gyrus脳回（gyrus）gyrus（脳回）状T細胞が皮膚と血液の両方に出現する点が対比の軸。末梢T細胞リンパ腫・未分化大細胞型リンパ腫anaplastic large cell lymphoma (ALCL)未分化大細胞型リンパ腫（anaplastic large cell lymphoma (ALCL)）anaplastic large cell lymphoma (ALCL)（未分化大細胞型リンパ腫）は化学療法反応性やALK発現の有無で予後が大きく分かれる。

A）末梢T細胞リンパ腫

概要

T細胞・NK細胞表現型をもつ異質で進行性の腫瘍群
多くの患者は成人
通常は節外病変だが、リンパ節浸潤も起こる

臨床像

B症状（多い）：
- 明らかな原因のない発熱
- 大量の寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）
- 説明のつかない体重減少
化学療法への反応不良
5年生存：約30%

B）未分化大細胞型リンパ腫

概要

進行性のT細胞・NK細胞リンパ腫
腫瘍細胞は大型で未発達、非常に異常（＝「未分化・anaplastic」）

ALCLの型

ALK陽性ALCL：異常T細胞がALK（未分化リンパ腫キナーゼ）タンパクを産生、高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）、予後良好
ALK陰性ALCL：ALKタンパク欠如、同じく高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）、予後不良
乳房インプラントbreast implants乳房インプラント（breast implants）breast implants（乳房インプラント）関連ALCL：稀、インプラントimplantインプラント（implant）implant（インプラント）周囲の乳房組織に発生、乳癌ではない
原発性皮膚ALCL：低悪性度のT細胞リンパ腫、皮膚に発生

臨床

無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy無痛性リンパ節腫脹（painless lymphadenopathy）painless lymphadenopathy（無痛性リンパ節腫脹）：頸部、腋窩、鼠径
B症状を来しうる

C）菌状息肉症とセザリー症候群

概要

いずれも皮膚にみられる腫瘍性CD4+ T細胞からなる皮膚T細胞リンパ腫cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)皮膚T細胞リンパ腫（cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)）cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)（皮膚T細胞リンパ腫）。

進行の遅い緩徐なリンパ腫

菌状息肉症

皮膚上で3段階を経て進行：

斑Patches斑（Patches）Patches（斑） → 境界不明瞭、リンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）は最小限
局面 → 上部真皮upper dermis上部真皮（upper dermis）upper dermis（上部真皮）に濃密なリンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）
腫瘤 → 表皮向性epidermotropism表皮向性（epidermotropism）epidermotropism（表皮向性）の消失、隆起した結節

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Patches'>斑</span><br>境界不明瞭、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphocytic infiltration'>リンパ球浸潤</span>は最小限"] --> B["局面<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper dermis'>上部真皮</span>に濃密な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphocytic infiltration'>リンパ球浸潤</span>"]
    B --> C["腫瘤<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidermotropism'>表皮向性</span>の消失、隆起した結節"]

組織像：

腫瘍性T細胞による表皮・上部真皮upper dermis上部真皮（upper dermis）upper dermis（上部真皮）の浸潤
細胞：脳回状核cerebriform nuclei脳回状核（cerebriform nuclei）cerebriform nuclei（脳回状核）をもつ小〜中型リンパ球
進行に伴い：リンパ節・内臓への播種

セザリー症候群

頻度は低い、皮膚と血液の両方を侵す
特徴：腫脹したリンパ節＋強く赤く痒い皮疹
セザリー細胞Sézary cellsセザリー細胞（Sézary cells）Sézary cells（セザリー細胞）（Sézary cells）：皮膚と末梢血の両方にみられる脳回gyrus脳回（gyrus）gyrus（脳回）状のT細胞

💡 ポイント： PTCL ＝進行性のT/NK腫瘍、化学療法反応不良、5年生存約30%、B症状。ALCL ＝大型の未分化T細胞、ALK陽性＝予後良好。菌状息肉症mycosis fungoides, MF菌状息肉症（mycosis fungoides, MF）mycosis fungoides, MF（菌状息肉症）＝皮膚のCD4+ T細胞、段階：斑 → 局面 → 腫瘤、脳回状核cerebriform nuclei脳回状核（cerebriform nuclei）cerebriform nuclei（脳回状核）。セザリーSézary (syndrome)セザリー（Sézary (syndrome)）Sézary (syndrome)（セザリー）＝皮膚＋血液の病変。

まとめ

末梢T細胞リンパ腫はT/NK細胞表現型の異質な進行性腫瘍群で、化学療法反応不良、5年生存約30%、B症状を伴うことが多い。
未分化大細胞型リンパ腫anaplastic large cell lymphoma (ALCL)未分化大細胞型リンパ腫（anaplastic large cell lymphoma (ALCL)）anaplastic large cell lymphoma (ALCL)（未分化大細胞型リンパ腫）はALK陽性で予後良好、ALK陰性で予後不良という対比があり、乳房インプラントbreast implants乳房インプラント（breast implants）breast implants（乳房インプラント）関連ALCLは乳癌とは別の稀な病型。
菌状息肉症mycosis fungoides, MF菌状息肉症（mycosis fungoides, MF）mycosis fungoides, MF（菌状息肉症）・セザリー症候群Sézary syndromeセザリー症候群（Sézary syndrome）Sézary syndrome（セザリー症候群）はいずれも腫瘍性CD4+ T細胞による緩徐な皮膚T細胞リンパ腫cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)皮膚T細胞リンパ腫（cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)）cutaneous T-cell lymphoma (CTCL)（皮膚T細胞リンパ腫）。
菌状息肉症mycosis fungoides, MF菌状息肉症（mycosis fungoides, MF）mycosis fungoides, MF（菌状息肉症）は斑→局面→腫瘤の3段階で進行し、脳回状核cerebriform nuclei脳回状核（cerebriform nuclei）cerebriform nuclei（脳回状核）をもつ小〜中型リンパ球が表皮・上部真皮upper dermis上部真皮（upper dermis）upper dermis（上部真皮）に浸潤する。
セザリー症候群Sézary syndromeセザリー症候群（Sézary syndrome）Sézary syndrome（セザリー症候群）はセザリー細胞Sézary cellsセザリー細胞（Sézary cells）Sézary cells（セザリー細胞）が皮膚と末梢血の両方にみられ、強く赤く痒い皮疹とリンパ節腫脹を呈する。