非ホジキンリンパ腫

🧠 全体像：非ホジキンリンパ腫non-Hodgkin lymphoma, NHL非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin lymphoma, NHL）non-Hodgkin lymphoma, NHL（非ホジキンリンパ腫）は、B細胞・T細胞・NK細胞由来の多様なリンパ系腫瘍の総称である。病型ごとに自然歴natural history自然歴（natural history）natural history（自然歴）、分子異常、治療が大きく異なるため、組織構築architecture組織構築（architecture）architecture（組織構築）・免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）・遺伝学的所見・臨床像を統合した病型診断が治療の出発点となる。

基本的な捉え方

「緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）＝良性」「高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）＝治らない」ではない。増殖速度が速いリンパ腫ほど化学療法感受性が高く、治癒可能な病型も多い。

成熟B細胞腫瘍

成熟T細胞・NK細胞腫瘍

症状と診察

• 無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy無痛性リンパ節腫脹（painless lymphadenopathy）painless lymphadenopathy（無痛性リンパ節腫脹）、B症状、肝脾腫
• 消化管、皮膚、中枢神経、骨、精巣などの節外病変
• 骨髄浸潤bone marrow infiltration骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤）による貧血・感染・出血
• 高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）によるLDH上昇、尿酸上昇、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）
• IgMによる高粘稠度hyperviscosity高粘稠度（hyperviscosity）hyperviscosity（高粘稠度）、自己免疫性血球減少、低γグロブリン血症

診断

flowchart TD
    A["リンパ腫を疑う臨床像"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='excisional biopsy'>切除生検</span>を基本とする組織採取"]
    B --> C["形態・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunohistochemistry (IHC)'>免疫組織化学</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='flow cytometry'>フローサイトメトリー</span>"]
    C --> D["染色体・FISH・分子遺伝学的検査"]
    D --> E["病型を確定"]
    E --> F["PET/CT・血液検査・必要時骨髄評価"]
    F --> G["病期・予後・臓器機能を評価"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subtype-specific treatment'>病型別治療</span>"]

リンパ節の細針吸引fine-needle aspiration, FNA細針吸引（fine-needle aspiration, FNA）fine-needle aspiration, FNA（細針吸引）だけでは構築や病型分類が不十分になりやすい。生検前のステロイドは組織像を変化させ得るため、気道・脊髄圧迫などの緊急時を除き、病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）前の安易な投与を避ける。

Lugano分類に基づく病期の概略

病期だけでなく、病型、腫瘍量tumor burden腫瘍量（tumor burden）tumor burden（腫瘍量）、LDH、年齢、全身状態、節外病変などの予後指標を合わせて治療を決める。

治療原則

治療前にB型肝炎再活性化hepatitis B reactivationB型肝炎再活性化（hepatitis B reactivation）hepatitis B reactivation（B型肝炎再活性化）リスク、心機能、妊孕性、感染リスクを評価する。高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）では補液、尿酸低下療法、頻回検査による腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）予防が重要である。

まとめ

• NHLは単一疾患ではなく、病型ごとに自然歴natural history自然歴（natural history）natural history（自然歴）と治療が異なる。
• 診断にはリンパ節構築、免疫表現型Immunophenotype免疫表現型（Immunophenotype）Immunophenotype（免疫表現型）、遺伝学的所見を統合する。
• 病期に加えて病型、腫瘍量tumor burden腫瘍量（tumor burden）tumor burden（腫瘍量）、全身状態、予後指標を評価する。
• 緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）では観察も選択肢となり、高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）では速やかに治癒を目指す治療を行う。