神経芽腫・Wilms腫瘍・小児肝腫瘍

🧠 全体像：小児腹部腫瘤では、正中を越えやすく交感神経系 sympathetic nervous system 交感神経系（sympathetic nervous system） sympathetic nervous system（交感神経系） に沿う神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） と、腎由来で通常は片側性のWilms腫瘍を対比する。

腹部腫瘤の比較

神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） はカテコールアミン産生による高血圧・頻脈・発汗を示すことがある。Wilms腫瘍はWT1関連症候群などの遺伝的背景 genetic background 遺伝的背景（genetic background） genetic background（遺伝的背景） を考える。腹部腫瘤を強く反復触診しない。

💡 高リスク神経芽腫high-risk neuroblastoma 高リスク神経芽腫（high-risk neuroblastoma）high-risk neuroblastoma（高リスク神経芽腫） では抗GD2抗体 anti-GD2 antibody 抗GD2抗体（anti-GD2 antibody） anti-GD2 antibody（抗GD2抗体） による免疫療法が生存を改善する。 幹細胞移植後に導入療法 induction therapy 導入療法（induction therapy） induction therapy（導入療法） へ反応した高リスク神経芽腫 high-risk neuroblastoma 高リスク神経芽腫（high-risk neuroblastoma） high-risk neuroblastoma（高リスク神経芽腫） 226例の無作為化試験で、抗GD2抗体anti-GD2 antibody 抗GD2抗体（anti-GD2 antibody）anti-GD2 antibody（抗GD2抗体） ch14.18にGM-CSFCSF（cerebrospinal fluid）・インターロイキンinterleukin インターロイキン（interleukin）interleukin（インターロイキン） 2を併用した免疫療法群は標準治療群（イソトレチノインisotretinoin イソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン） のみ）と比べ、2年時点の無イベント生存率 event-free survival 無イベント生存率（event-free survival） event-free survival（無イベント生存率） 66±5%対46±5%、全生存率86±4%対75±5%と有意に改善した²。

⚠️ Wilms腫瘍の治療戦略は欧州と北米で異なる。 SIOP（欧州）は腫瘍量 tumor burden 腫瘍量（tumor burden） tumor burden（腫瘍量） を減らす目的の術前化学療法 neoadjuvant chemotherapy 術前化学療法（neoadjuvant chemotherapy） neoadjuvant chemotherapy（術前化学療法） を先行させ、NWTS/COG（北米）は病理診断 pathological diagnosis 病理診断（pathological diagnosis） pathological diagnosis（病理診断） のための最初の手術を優先する。両者を直接比較した研究では、生存率survival 生存率（survival）survival（生存率） はいずれの方式でも80.9〜96.7%の範囲にあり、一貫してどちらかが優れるという結果は得られていない⁴。予後不良組織型（退形成Anaplasia退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成）、anaplasia）はWilms腫瘍で最も重要な予後不良因子で、局所性localized 局所性（localized）localized（局所性） 退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） とびまん性退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） は別個の病理単位として扱われ、この退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） への対応もSIOPとCOGで異なる³。

💡 Wilms腫瘍は素因症候群を伴うことがある。 WAGR症候群WAGR syndrome WAGR症候群（WAGR syndrome）WAGR syndrome（WAGR症候群） （WT1関連）、Denys-Drash症候群Denys-Drash syndromeDenys-Drash症候群（Denys-Drash syndrome）Denys-Drash syndrome（Denys-Drash症候群）、Frasier症候群Frasier syndromeFrasier症候群（Frasier syndrome）Frasier syndrome（Frasier症候群）、Beckwith-Wiedemann症候群Beckwith-Wiedemann syndrome Beckwith-Wiedemann症候群（Beckwith-Wiedemann syndrome）Beckwith-Wiedemann syndrome（Beckwith-Wiedemann症候群） （11p15異常）などの素因症候群は全Wilms腫瘍の9〜17%を占め、非症候性non-syndromic 非症候性（non-syndromic）non-syndromic（非症候性） 例より発症年齢が早く両側性・異時性metachronous 異時性（metachronous）metachronous（異時性） が多いため、独自のサーベイランス surveillance サーベイランス（surveillance） surveillance（サーベイランス） が推奨される⁵。

肝腫瘍

• 乳児血管腫：良性血管腫瘍 benign vascular tumors 良性血管腫瘍（benign vascular tumors） benign vascular tumors（良性血管腫瘍） で多くは経過観察。巨大病変では高拍出性心不全 high-output heart failure 高拍出性心不全（high-output heart failure） high-output heart failure（高拍出性心不全） などを評価する。
• 肝芽腫hepatoblastoma 肝芽腫（hepatoblastoma）hepatoblastoma（肝芽腫） ：主に3歳未満の悪性肝腫瘍。腹部腫瘤とAFPAFP（alpha-fetoprotein）高値が手掛かりで、化学療法と完全切除、必要により肝移植 liver transplantation 肝移植（liver transplantation） liver transplantation（肝移植） を検討する。国際共同データベース（8試験・1,605例）では、PRETreatment EXTent of disease（PRETEXT）分類（I〜IV群）に年齢・AFP濃度（100ng/mL以下・101〜1000ng/mL）などを組み合わせた超低・低・中・高リスクの4群による層別化が確立されている⁶。
• 肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）：年長児・青年に多く、基礎肝疾患を伴うことがある。切除または移植可能性を専門チームで評価する。

flowchart TD
    A["小児の腹部腫瘤"] --> B["超音波で腎・副腎・肝由来を同定"]
    B --> C["交感神経由来なら尿VMA/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='homovanillic acid (HVA)'>HVA</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metaiodobenzylguanidine'>MIBG</span>"]
    B --> D["腎由来ならWilms病期評価"]
    B --> E["肝由来なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alpha-fetoprotein'>AFP</span>・肝画像"]
    C --> F["組織・分子・病期でリスク分類"]
    D --> F
    E --> F
    F --> G["小児腫瘍チームで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multimodal therapy'>集学的治療</span>"]

まとめ

• 神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） は副腎・交感神経、Wilms腫瘍は腎、肝芽腫hepatoblastoma 肝芽腫（hepatoblastoma）hepatoblastoma（肝芽腫） は幼児の肝に発生する。
• 病期だけでなく年齢、組織、分子所見が治療強度を決める。
• 脊髄圧迫、高血圧、腫瘍破裂tumor rupture 腫瘍破裂（tumor rupture）tumor rupture（腫瘍破裂） などの緊急合併症を先に評価する。