Pediatrics · 2-03
水頭症と頭蓋内圧亢進
Hydrocephalus and Raised Intracranial Pressure
🧠 全体像： 水頭症は髄液の流れ・吸収の障害による脳室拡大ventricular enlargement (dilatation)脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)）ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大）で、頭蓋内圧亢進を伴うことがある。乳児では頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）急増・大泉門膨隆bulging fontanelle大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆）・落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）、年長児では朝の頭痛・嘔吐・乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）が重要で、意識低下やCushing現象Cushing reflexCushing現象（Cushing reflex）Cushing reflex（Cushing現象）は切迫ヘルニアimpending herniation切迫ヘルニア（impending herniation）impending herniation（切迫ヘルニア）の遅い徴候である。
髄液循環と分類
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Monro'>Monro孔</span>"]
B --> C["第3脳室"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>"]
D --> E["第4脳室"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arachnoid granulations'>くも膜顆粒</span>から静脈系へ吸収"]
H["経路内の閉塞"] --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-communicating / obstructive hydrocephalus'>非交通性水頭症</span>"]
J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malabsorption'>吸収障害</span>"] --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='communicating hydrocephalus'>交通性水頭症</span>"]| 分類 | 機序・原因 |
|---|---|
| 非交通性noncommunicating非交通性（noncommunicating）noncommunicating（非交通性）（閉塞性） | 中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄）、腫瘍、嚢胞、Chiari奇形Chiari malformationChiari奇形（Chiari malformation）Chiari malformation（Chiari奇形）など髄液経路内の閉塞 |
| 交通性facultative通性（facultative）facultative（通性） | 髄膜炎、くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）などによる吸収障害malabsorption吸収障害（malabsorption）malabsorption（吸収障害） |
| 先天性 | 神経管閉鎖障害neural tube defect神経管閉鎖障害（neural tube defect）neural tube defect（神経管閉鎖障害）、Dandy–Walker奇形、遺伝性水頭症 |
| 後天性 | 早産児脳室内出血intraventricular hemorrhage, IVH脳室内出血（intraventricular hemorrhage, IVH）intraventricular hemorrhage, IVH（脳室内出血）、感染、腫瘍、外傷 |
年齢別症状
| 乳児 | 年長児 |
|---|---|
| 頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）の百分位線percentile line (growth chart)百分位線（percentile line (growth chart)）percentile line (growth chart)（百分位線）を越える急増、大泉門膨隆bulging fontanelle大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆）、頭皮静脈怒張 | 朝・臥位で強い頭痛、反復嘔吐 |
| 落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）、外転障害 | 複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）、外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺（abducens nerve palsy）abducens nerve palsy（外転神経麻痺）、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） |
| 易刺激性irritability易刺激性（irritability）irritability（易刺激性）、傾眠、哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、成長不良faltering growth成長不良（faltering growth）faltering growth（成長不良） | 歩行・協調障害、学業低下、行動変化 |
| 痙攣、発達停滞・退行 | 傾眠、痙攣、尿失禁 |
原因と診断
頭蓋内圧亢進は水頭症のほか、腫瘍・膿瘍・血腫、脳浮腫、静脈洞血栓、脳卒中、特発性頭蓋内圧亢進idiopathic intracranial hypertension特発性頭蓋内圧亢進（idiopathic intracranial hypertension）idiopathic intracranial hypertension（特発性頭蓋内圧亢進）、代謝・薬剤でも起こる。頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）、縫合、大泉門anterior fontanelle大泉門（anterior fontanelle）anterior fontanelle（大泉門）、眼球運動、瞳孔、乳頭、局在神経所見neurological findings神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見）を評価する。
開放大泉門anterior fontanelle大泉門（anterior fontanelle）anterior fontanelle（大泉門）からの頭部超音波cranial ultrasonography頭部超音波（cranial ultrasonography）cranial ultrasonography（頭部超音波）は迅速な初期評価に有用で、MRIは病因と解剖の詳細、CTは不安定時の急性出血acute blood loss急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血）・水頭症評価に用いる。閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）や腫瘤効果mass effect腫瘤効果（mass effect）mass effect（腫瘤効果）が疑われるとき、腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）はヘルニアを誘発しうるため行わない。
緊急管理
flowchart TD
A["頭蓋内圧亢進・ヘルニア疑い"] --> B["気道・酸素化・血圧を確保"]
B --> C["頭部30度・正中、発熱/痙攣/疼痛を治療"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypertonic saline'>高張食塩水</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mannitol'>マンニトール</span>"]
D --> E["緊急画像と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurosurgery'>脳神経外科</span>"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='external ventricular drainage'>外部脳室ドレナージ</span>・病変除去・減圧など"]- Cushing現象Cushing reflexCushing現象（Cushing reflex）Cushing reflex（Cushing現象）は高血圧・脈圧開大wide pulse pressure脈圧開大（wide pulse pressure）wide pulse pressure（脈圧開大）、徐脈、不規則呼吸で、代償末期の徴候である。
- 低酸素と低血圧を避け、等張液isotonic fluid等張液（isotonic fluid）isotonic fluid（等張液）で脳灌流cerebral perfusion脳灌流（cerebral perfusion）cerebral perfusion（脳灌流）を保つ。予防的過換気hyperventilation過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気）は脳虚血を招くため行わず、切迫ヘルニアimpending herniation切迫ヘルニア（impending herniation）impending herniation（切迫ヘルニア）時の短時間の橋渡しに限る。
- 副腎皮質ステロイドは脳腫瘍brain tumor脳腫瘍（brain tumor）brain tumor（脳腫瘍）の血管原性浮腫Vasogenic Edema血管原性浮腫（Vasogenic Edema）Vasogenic Edema（血管原性浮腫）など特定病態に用い、外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）には用いない。
- 水頭症の根治は脳室腹腔シャントventriculoperitoneal shunt脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt）ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント）、内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV)内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術）などで、薬物は選択例の一時的措置にすぎない。
シャント不全・感染
既存シャント患者の頭痛、嘔吐、傾眠、乳児の大泉門膨隆bulging fontanelle大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆）は閉塞を、発熱・創部発赤・腹痛は感染を疑う。以前の脳室径と比較し、正常画像だけで機能不全を完全には除外せず脳神経外科neurosurgery脳神経外科（neurosurgery）neurosurgery（脳神経外科）へ相談する。
まとめ
- 頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）急増・落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）は乳児水頭症、朝の頭痛・嘔吐・乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）は年長児のICP亢進を示唆する。
- 閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）・腫瘤効果mass effect腫瘤効果（mass effect）mass effect（腫瘤効果）では腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺）をしない。
- ヘルニア疑いは高浸透圧hyperosmolality高浸透圧（hyperosmolality）hyperosmolality（高浸透圧）療法と脳神経外科neurosurgery脳神経外科（neurosurgery）neurosurgery（脳神経外科）的減圧を並行する。