Pediatrics · 2-02

小児腫瘍救急

Oncological Emergencies in Children

前提：病態: バーキットリンパ腫・DLBCL カリウム平衡の異常
前提：正常: 赤血球酵素異常症（G6PD欠損など）
疾患: メトヘモグロビン血症血液・腫瘍救急（発熱性好中球減少症・腫瘍崩壊症候群・上大静脈症候群）
症状: 吸気性喘鳴
スコア: MASCCスコア

🧠 全体像： 腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）、発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症）、白血球うっ滞leukostasis白血球うっ滞（leukostasis）leukostasis（白血球うっ滞）、縦隔腫瘤mediastinal mass縦隔腫瘤（mediastinal mass）mediastinal mass（縦隔腫瘤）／上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）は数時間で致死的になりうる。腫瘍科・集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）・関連専門科を直ちに招集し、診断と蘇生を並行する。

腫瘍崩壊症候群

腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）では腫瘍細胞内容が放出され、高K血症、高リン血症hyperphosphatemia高リン血症（hyperphosphatemia）hyperphosphatemia（高リン血症）、低Ca血症、高尿酸血症hyperuricemia高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症）から不整脈、痙攣、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）を起こす。Burkittリンパ腫、急性白血病、高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）・高LDH・腎障害で高リスクで、治療前にも自然発症する。

flowchart TD
    A["TLS高リスクまたは発症"] --> B["心電図・尿量・K/P/Ca/尿酸/Crを頻回監視"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='isotonic fluid'>等張液</span>で水分管理・K/P負荷を避ける"]
    C --> D{"尿酸リスク"}
    D -->|"低〜中"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='allopurinol'>アロプリノール</span>"]
    D -->|"高リスク/発症"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rasburicase'>ラスブリカーゼ</span>"]
    F --> G{"難治性高K・乏尿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fluid overload (volume overload)'>体液過剰</span>か"}
    G -->|"はい"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='kidney replacement therapy, KRT'>腎代替療法</span>を早期検討"]

ラスブリカーゼrasburicaseラスブリカーゼ（rasburicase）rasburicase（ラスブリカーゼ）はG6PD欠損で溶血・メトヘモグロビン血症Methemoglobinemiaメトヘモグロビン血症（Methemoglobinemia）Methemoglobinemia（メトヘモグロビン血症）を起こすため禁忌である。
症状のない低Ca血症を定型的routine定型的（routine）routine（定型的）に補正するとCa–P沈着を促す。高K血症は心電図監視下に緊急治療する。
尿アルカリ化urine alkalinization尿アルカリ化（urine alkalinization）urine alkalinization（尿アルカリ化）はCa–P沈着などを増やすため一律に行わない。

発熱性好中球減少症

単回38.3℃以上、または38.0℃以上が1時間持続し、ANC 500/µL未満または低下予測を典型的定義とするが、施設プロトコルを優先する。中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）カテーテル全腔から血液培養を採り、臨床的に高リスクなら抗緑膿菌βラクタム、第四世代セフェムcephem (cephalosporin)セフェム（cephem (cephalosporin)）cephem (cephalosporin)（セフェム）、カルバペネムcarbapenemカルバペネム（carbapenem）carbapenem（カルバペネム）のいずれかを単剤で速やかに開始する。培養のため抗菌薬を遅らせない。

胸部X線は呼吸器症状がある場合に限る。追加の抗Gram陰性薬やグリコペプチドは循環不安定、耐性菌疑いなどに限定する。低リスク例の外来・経口治療は検証済み層別化と確実な追跡体制body plan体制（body plan）body plan（体制）がある場合のみ行う。

白血球うっ滞

白血球増多leukocytosis白血球増多（leukocytosis）leukocytosis（白血球増多）の数値だけでなく、呼吸困難・低酸素、頭痛・意識障害・局在徴候、網膜出血retinal hemorrhage網膜出血（retinal hemorrhage）retinal hemorrhage（網膜出血）、持続勃起など臓器症状を伴う白血球うっ滞leukostasis白血球うっ滞（leukostasis）leukostasis（白血球うっ滞）（leukostasis）が救急である。TLS・DICを同時監視し、水分管理と白血病型に応じた迅速な細胞減量を行う。赤血球輸血は粘稠度を増すため、重症貧血でも腫瘍科と調整して慎重に行う。白血球除去療法は標準的に一律使用せず、選択例に限る。

縦隔腫瘤・上大静脈症候群

顔面・頸部・上肢浮腫、胸壁静脈怒張、咳、起坐呼吸orthopnea起坐呼吸（orthopnea）orthopnea（起坐呼吸）、喘鳴・吸気性喘鳴inspiratory stridor吸気性喘鳴（inspiratory stridor）inspiratory stridor（吸気性喘鳴）、頭痛・意識変化を認める。小児では前縦隔anterior前縦隔（anterior）anterior（前縦隔）リンパ腫などによる気道圧迫を上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈）閉塞と同時に考える。

⚠️ 仰臥位、鎮静、全身麻酔、陽圧換気positive-pressure ventilation陽圧換気（positive-pressure ventilation）positive-pressure ventilation（陽圧換気）で気道・循環が突然虚脱しうる。最も楽な体位を保ち、自発呼吸を維持し、麻酔・集中治療intensive care集中治療（intensive care）intensive care（集中治療）・腫瘍科と安全な画像・組織診histology組織診（histology）histology（組織診）を計画する。生命危機時を除き、診断前ステロイドは組織診histology組織診（histology）histology（組織診）を不明瞭にしうる。

まとめ

TLSはK・P・Ca・尿酸・腎機能を頻回監視し、G6PD欠損にラスブリカーゼrasburicaseラスブリカーゼ（rasburicase）rasburicase（ラスブリカーゼ）を使わない。
発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症）では培養後、抗緑膿菌薬を遅滞なく投与する。
縦隔腫瘤mediastinal mass縦隔腫瘤（mediastinal mass）mediastinal mass（縦隔腫瘤）では不用意な仰臥位・鎮静を避け、自発呼吸を保つ。