Pediatrics · 2-35

新生児循環適応障害

Disorders of Neonatal Cardiovascular Adaptation

前提：正常: 胎児循環
疾患: 胎便吸引症候群動脈管開存症未熟児合併症（気管支肺異形成症・未熟児網膜症・脳室内出血・新生児遷延性肺高血圧症）

🧠 出生時には肺胞開通で肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）が低下し、臍帯遮断で体血管抵抗が上昇する。この移行が失敗すると、肺高血圧、胎児循環遺残、動脈管依存性心疾患が低酸素・ショックとして現れる。低酸素新生児では肺疾患と先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）を並行評価する。

正常な移行

flowchart TD
    A["肺胞開通・酸素化"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>低下・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>増加"]
    B --> C["左房圧上昇"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen ovale'>卵円孔</span>の機能的閉鎖"]
    E["臍帯遮断"] --> F["体血管抵抗上昇・胎盤血流消失"]
    F --> G["プロスタグランジン低下"]
    G --> H["動脈管収縮"]

胎児では動脈管、卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔）、静脈管ductus venosus静脈管（ductus venosus）ductus venosus（静脈管）が肺・肝を迂回する。出生後は肺血流pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流）と左房圧が増え、胎児シャントが機能的に閉じる。臨床状態が許せば遅延臍帯結紮delayed cord clamping遅延臍帯結紮（delayed cord clamping）delayed cord clamping（遅延臍帯結紮）は胎盤輸血と循環移行を支える。

新生児遷延性肺高血圧症

新生児遷延性肺高血圧症persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN新生児遷延性肺高血圧症（persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN）persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN（新生児遷延性肺高血圧症）は、肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）が十分に低下せず、動脈管・卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔）を介する右左シャントright-to-left shunt右左シャント（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左シャント）が持続する状態である。

項目	内容
原因	胎便吸引、肺炎・敗血症、低酸素虚血、先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア）、肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）。明確な肺疾患がないこともある
所見	チアノーゼ、呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）、酸素に反応しにくい低酸素、右手と足のSpO₂差
診断	心エコーで肺高血圧、右左／両方向シャント、心機能を確認し、構造的心疾患inherited/structural disease構造的心疾患（inherited/structural disease）inherited/structural disease（構造的心疾患）を除外
治療	肺胞リクルート、適切な酸素化・換気、アシドーシス・低血圧・低体温の是正。適応例に吸入NO、難治例にECMO

過換気hyperventilation過換気（hyperventilation）hyperventilation（過換気）によるアルカローシスや不必要な高酸素をルーチンに目標としない。

動脈管開存と卵円孔開存

病態	臨床像	対応
動脈管開存PDA動脈管開存（PDA）PDA（動脈管開存）	早産児に多く、左→右シャントで肺血流pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流）増加、呼吸悪化、左心容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）。連続性雑音continuous murmur連続性雑音（continuous murmur）continuous murmur（連続性雑音）や脈圧増大widened pulse pressure脈圧増大（widened pulse pressure）widened pulse pressure（脈圧増大）は未熟児premature infant未熟児（premature infant）premature infant（未熟児）では目立たないこともある	心エコーで血行動態的意義を評価。支持療法、選択例でイブプロフェンibuprofenイブプロフェン（ibuprofen）ibuprofen（イブプロフェン）／インドメタシンindomethacinインドメタシン（indomethacin）indomethacin（インドメタシン）／アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン（acetaminophen）acetaminophen（アセトアミノフェン）、カテーテル・外科閉鎖
卵円孔開存PFO卵円孔開存（PFO）PFO（卵円孔開存）	多くは正常変異で無症状。右房圧right atrial pressure右房圧（right atrial pressure）right atrial pressure（右房圧）上昇時に右左シャントright-to-left shunt右左シャント（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左シャント）し得る	新生児期neonatal period新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期）に単独PFOを治療することは通常ない。低酸素なら原因となる肺高血圧・心疾患を治療
静脈管開存patent ductus venosus静脈管開存（patent ductus venosus）patent ductus venosus（静脈管開存）	門脈血portal venous blood門脈血（portal venous blood）portal venous blood（門脈血）が体循環へ短絡し、高アンモニア血症hyperammonemia高アンモニア血症（hyperammonemia）hyperammonemia（高アンモニア血症）、胆汁うっ滞、肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）、心不全を来し得る	ドプラ超音波Doppler ultrasonographyドプラ超音波（Doppler ultrasonography）Doppler ultrasonography（ドプラ超音波）で評価し、自然閉鎖を監視。症候性・大きな短絡は閉鎖を検討

動脈管依存性心疾患

大血管転位transposition of the great arteries (TGA)大血管転位（transposition of the great arteries (TGA)）transposition of the great arteries (TGA)（大血管転位）、肺動脈閉鎖pulmonary atresia肺動脈閉鎖（pulmonary atresia）pulmonary atresia（肺動脈閉鎖）、重症大動脈縮窄coarctation of the aorta大動脈縮窄（coarctation of the aorta）coarctation of the aorta（大動脈縮窄）、左心低形成症候群hypoplastic left heart syndrome, HLHS左心低形成症候群（hypoplastic left heart syndrome, HLHS）hypoplastic left heart syndrome, HLHS（左心低形成症候群）などは、動脈管閉鎖ductus arteriosus closure動脈管閉鎖（ductus arteriosus closure）ductus arteriosus closure（動脈管閉鎖）に伴い急速にチアノーゼまたはショックを呈する。

哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、頻呼吸、灰白色、弱い大腿動脈femoral artery大腿動脈（femoral artery）femoral artery（大腿動脈）拍動、代謝性アシドーシス、肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）を見逃さない。
疑えば心エコーと小児循環器相談を急ぎ、プロスタグランジンE₁で動脈管を維持する。無呼吸、低血圧、発熱などを監視する。
低酸素血症に酸素を投与しつつ、過度の肺血流pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流）増加が体循環を悪化させる病態では専門的に換気・酸素目標を調整する。

新生児不整脈

期外収縮premature contraction期外収縮（premature contraction）premature contraction（期外収縮）は良性のことが多いが、上室頻拍supraventricular tachycardia (SVT)上室頻拍（supraventricular tachycardia (SVT)）supraventricular tachycardia (SVT)（上室頻拍）、完全房室ブロック、心室性不整脈は哺乳不良poor feeding哺乳不良（poor feeding）poor feeding（哺乳不良）、頻呼吸、心不全、ショックを起こす。心電図でリズムとQRS幅を確認し、電解質、低酸素、薬物、構造心疾患を評価する。不安定な頻拍は同期電気ショックsynchronized cardioversion同期電気ショック（synchronized cardioversion）synchronized cardioversion（同期電気ショック）、安定した規則的狭QRS頻拍は迷走神経刺激vagal stimulation (vagal maneuver)迷走神経刺激（vagal stimulation (vagal maneuver)）vagal stimulation (vagal maneuver)（迷走神経刺激）・アデノシンなどを新生児救命プロトコルに従って行う。

まとめ

出生時は肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）低下と体血管抵抗上昇が同時に進む。
PPHNは右左シャントright-to-left shunt右左シャント（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左シャント）を伴う肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）高値で、心エコーが診断の中心である。
動脈管閉鎖ductus arteriosus closure動脈管閉鎖（ductus arteriosus closure）ductus arteriosus closure（動脈管閉鎖）に伴うチアノーゼ・ショックでは動脈管依存性心疾患を疑いPGE₁を開始する。
PFOは多くが生理的で、単独では治療しない。