Pediatrics · 3-02
小児リンパ腫
Lymphomas
🧠 全体像：小児リンパ腫はHodgkinリンパ腫Hodgkin lymphomaHodgkinリンパ腫（Hodgkin lymphoma）Hodgkin lymphoma（Hodgkinリンパ腫）と高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）が中心の非Hodgkinリンパ腫Hodgkin lymphomaHodgkinリンパ腫（Hodgkin lymphoma）Hodgkin lymphoma（Hodgkinリンパ腫）に分ける。無痛性リンパ節腫大だけでなく、縦隔圧迫mediastinal compression縦隔圧迫（mediastinal compression）mediastinal compression（縦隔圧迫）や腹部急性症状acute symptoms急性症状（acute symptoms）acute symptoms（急性症状）を先に安定化する。
ホジキンリンパ腫
- 多くはB細胞由来で、頸部優位の無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy無痛性リンパ節腫脹（painless lymphadenopathy）painless lymphadenopathy（無痛性リンパ節腫脹）、縦隔腫瘤mediastinal mass縦隔腫瘤（mediastinal mass）mediastinal mass（縦隔腫瘤）、肝脾腫を示す。
- B症状は原因不明の発熱、寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、体重減少。掻痒、まれに飲酒後リンパ節痛を伴う。
- 診断はリンパ節の切除生検excisional biopsy切除生検（excisional biopsy）excisional biopsy（切除生検）。古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）ではCD15・CD30陽性のReed-Sternberg細胞Reed-Sternberg cellReed-Sternberg細胞（Reed-Sternberg cell）Reed-Sternberg cell（Reed-Sternberg細胞）を認める。
- PET-CTなどで病期・治療反応を評価し、小児プロトコルでは反応適応型多剤化学療法multi-agent chemotherapy (combination chemotherapy)多剤化学療法（multi-agent chemotherapy (combination chemotherapy)）multi-agent chemotherapy (combination chemotherapy)（多剤化学療法）を基本に、放射線量を晩期障害との均衡で調整する。
非ホジキンリンパ腫
| 小児で重要な型 | 典型像 | 分子・病理の鍵 |
|---|---|---|
| Burkittリンパ腫Burkitt lymphomaBurkittリンパ腫（Burkitt lymphoma）Burkitt lymphoma（Burkittリンパ腫） | 急速増大する腹部腫瘤、腸閉塞；流行型は顎骨 | MYC再構成MYC rearrangementMYC再構成（MYC rearrangement）MYC rearrangement（MYC再構成）、星空像starry-sky appearance星空像（starry-sky appearance）starry-sky appearance（星空像）、EBV関連あり |
| びまん性大細胞型B細胞リンパ腫diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)）diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)（びまん性大細胞型B細胞リンパ腫） | リンパ節・節外腫瘤extranodal mass節外腫瘤（extranodal mass）extranodal mass（節外腫瘤） | 成熟B細胞型 |
| B/Tリンパ芽球性リンパ腫lymphoblastic lymphomaリンパ芽球性リンパ腫（lymphoblastic lymphoma）lymphoblastic lymphoma（リンパ芽球性リンパ腫） | T系は思春期男子の前縦隔腫瘤anterior mediastinal mass前縦隔腫瘤（anterior mediastinal mass）anterior mediastinal mass（前縦隔腫瘤）が典型 | ALLと連続する前駆細胞腫瘍 |
| 未分化大細胞リンパ腫anaplastic large cell lymphoma (ALCL)未分化大細胞リンパ腫（anaplastic large cell lymphoma (ALCL)）anaplastic large cell lymphoma (ALCL)（未分化大細胞リンパ腫） | リンパ節・皮膚・骨など | CD30、しばしばALK |
濾胞性リンパ腫follicular lymphoma, FL濾胞性リンパ腫（follicular lymphoma, FL）follicular lymphoma, FL（濾胞性リンパ腫）、毛様細胞白血病、マントル細胞リンパ腫mantle cell lymphomaマントル細胞リンパ腫（mantle cell lymphoma）mantle cell lymphoma（マントル細胞リンパ腫）、菌状息肉症mycosis fungoides, MF菌状息肉症（mycosis fungoides, MF）mycosis fungoides, MF（菌状息肉症）・Sézary症候群、成人T細胞白血病リンパ腫adult T-cell leukemia/lymphoma成人T細胞白血病リンパ腫（adult T-cell leukemia/lymphoma）adult T-cell leukemia/lymphoma（成人T細胞白血病リンパ腫）などは主に成人であり、小児鑑別の中心ではない。
診断と治療
flowchart TD
A["持続するリンパ節・縦隔/腹部腫瘤"] --> B["気道・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior vena cava (SVC)'>上大静脈</span>・腸閉塞を評価"]
B --> C["血算・LDH・尿酸・臓器機能"]
C --> D["腫瘤またはリンパ節生検"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Immunophenotype'>免疫表現型</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular diagnostics'>分子診断</span>"]
E --> F["PET/CT・骨髄・髄液で病期"]
F --> G["病型別・リスク別多剤治療"]- 生検前ステロイドは病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）を困難にしうるため、生命危機を除き専門チームと相談する。
- 非Hodgkinリンパ腫Hodgkin lymphomaHodgkinリンパ腫（Hodgkin lymphoma）Hodgkin lymphoma（Hodgkinリンパ腫）は短期間の強力な病型別化学療法が中心で、CD20陽性成熟B細胞型ではリツキシマブを組み込むことがある。
- 成人で用いるR-CHOPを小児NHL全体へ一律に適用しない。
- Burkittリンパ腫Burkitt lymphomaBurkittリンパ腫（Burkitt lymphoma）Burkitt lymphoma（Burkittリンパ腫）など高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）では腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）を積極的に予防する。
- 治療後は心毒性、肺毒性pulmonary toxicity肺毒性（pulmonary toxicity）pulmonary toxicity（肺毒性）、内分泌・成長、二次がん、妊孕性を長期追跡する。
まとめ
- 診断には十分な組織と免疫・分子診断molecular diagnostics分子診断（molecular diagnostics）molecular diagnostics（分子診断）が必要である。
- 小児NHLは成人の低悪性度分類grading悪性度分類（grading）grading（悪性度分類）を暗記するより、Burkitt・リンパ芽球lymphoblastリンパ芽球（lymphoblast）lymphoblast（リンパ芽球）性・DLBCL・ALCLを押さえる。
- 圧迫症状と腫瘍崩壊は診断時の救急課題である。