Pulmonology · 21
慢性閉塞性肺疾患と肺気腫
COPD and emphysema
🧠 全体像:慢性閉塞性肺疾患chronic obstructive pulmonary disease, COPD慢性閉塞性肺疾患(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)chronic obstructive pulmonary disease, COPD(慢性閉塞性肺疾患)は、有害粒子・ガスへの曝露と宿主因子host宿主因子(host)host(宿主因子)により、気道・肺胞に異常を生じ、持続する呼吸器症状と気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞(airflow limitation (airflow obstruction))airflow limitation (airflow obstruction)(気流閉塞)を示す不均一な疾患である。肺気腫はCOPDを構成する病理形態の一つで、終末細気管支terminal bronchiole終末細気管支(terminal bronchiole)terminal bronchiole(終末細気管支)より末梢の気腔airspace気腔(airspace)airspace(気腔)が肺胞壁破壊を伴って恒久的に拡大する。
危険因子
- 喫煙:最も重要だが、非喫煙者にもCOPDは起こる
- バイオマス燃料biomass fuelバイオマス燃料(biomass fuel)biomass fuel(バイオマス燃料)、大気汚染air pollution大気汚染(air pollution)air pollution(大気汚染)、職業性occupational職業性(occupational)occupational(職業性)粉塵dust粉塵(dust)dust(粉塵)・化学物質chemical substance化学物質(chemical substance)chemical substance(化学物質)
- 遺伝的素因genetic predisposition遺伝的素因(genetic predisposition)genetic predisposition(遺伝的素因):α₁アンチトリプシンtrypsinトリプシン(trypsin)trypsin(トリプシン)(AAT)欠乏症など
- 肺発育異常、早産・小児期呼吸器疾患、加速老化
- 社会経済的要因と反復感染recurrent infection反復感染(recurrent infection)recurrent infection(反復感染)
AAT欠乏では好中球エラスターゼneutrophil elastase, NE好中球エラスターゼ(neutrophil elastase, NE)neutrophil elastase, NE(好中球エラスターゼ)の抑制が不十分となり、弾性線維と肺実質が破壊される。COPDと診断した全患者で、年齢や肺気腫分布にかかわらずAAT欠乏を少なくとも一度検査する。若年発症、基底部base基底部(base)base(基底部)優位の汎小葉性肺気腫panacinar emphysema汎小葉性肺気腫(panacinar emphysema)panacinar emphysema(汎小葉性肺気腫)、家族歴は特に疑う手掛かりになるが、肺気腫の分布だけでは除外しない。12
病態形成
flowchart TD
A["喫煙・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dust'>粉塵</span>・バイオマス・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='host'>宿主因子</span>"] --> B["慢性炎症と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxidative stress'>酸化ストレス</span>"]
B --> C["プロテアーゼ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='protease-antiprotease imbalance'>抗プロテアーゼ不均衡</span>"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral airway'>末梢気道</span>炎症・線維化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mucus hypersecretion'>粘液過分泌</span>"]
C --> E["肺胞壁・弾性組織破壊"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='expiratory flow limitation'>呼気流制限</span>"]
E --> F
E --> G["ガス交換面積と肺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary bed'>毛細血管床</span>の減少"]
F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='air trapping'>エアトラッピング</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dynamic hyperinflation'>動的肺過膨張</span>"]
G --> I["低酸素血症・肺高血圧"]
H --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='effort dyspnea'>労作時呼吸困難</span>"]
主な病態は、呼気流制限expiratory flow limitation呼気流制限(expiratory flow limitation)expiratory flow limitation(呼気流制限)、エアトラッピングair trappingエアトラッピング(air trapping)air trapping(エアトラッピング)、換気血流比不均衡V/Q mismatch換気血流比不均衡(V/Q mismatch)V/Q mismatch(換気血流比不均衡)、粘液過分泌mucus hypersecretion粘液過分泌(mucus hypersecretion)mucus hypersecretion(粘液過分泌)、二次性肺高血圧である。骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆(osteoporosis)osteoporosis(骨粗鬆)症、心血管疾患、不安・抑うつ、栄養障害malnutrition栄養障害(malnutrition)malnutrition(栄養障害)などの併存症が予後を左右する。
臨床像
- 慢性・進行性の労作時呼吸困難effort dyspnea労作時呼吸困難(effort dyspnea)effort dyspnea(労作時呼吸困難)
- 咳、喀痰、喘鳴、胸部絞扼感chest tightness胸部絞扼感(chest tightness)chest tightness(胸部絞扼感)
- 疲労、体重減少、食欲不振anorexia食欲不振(anorexia)anorexia(食欲不振)、不安・抑うつ
- 進行例:樽状胸郭barrel chest樽状胸郭(barrel chest)barrel chest(樽状胸郭)、打診percussion打診(percussion)percussion(打診)で過共鳴hyperresonant過共鳴(hyperresonant)hyperresonant(過共鳴)、呼吸音減弱dullness呼吸音減弱(dullness)dullness(呼吸音減弱)、口すぼめ呼吸pursed-lip breathing口すぼめ呼吸(pursed-lip breathing)pursed-lip breathing(口すぼめ呼吸)、前傾位Forward-lean position前傾位(Forward-lean position)Forward-lean position(前傾位)
- 低酸素血症・右心不全:チアノーゼ、頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張(jugular venous distension)jugular venous distension(頸静脈怒張)、足関節ankle joint足関節(ankle joint)ankle joint(足関節)・末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫(peripheral edema)peripheral edema(末梢浮腫)
診断
呼吸困難、慢性咳・喀痰、反復下気道感染などの症状、および/または有害曝露・宿主因子host宿主因子(host)host(宿主因子)がある患者で疑う。確定には気管支拡張薬後スパイロメトリーpost-bronchodilator spirometry気管支拡張薬後スパイロメトリー(post-bronchodilator spirometry)post-bronchodilator spirometry(気管支拡張薬後スパイロメトリー)が必要である。
flowchart TD
A["症状および/または危険因子"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='post-bronchodilator spirometry'>気管支拡張薬後スパイロメトリー</span>"]
B --> C{"FEV₁/FVCの範囲"}
C -->|"0.60未満"| D["持続性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='airflow limitation (airflow obstruction)'>気流閉塞</span>を確認"]
C -->|"0.60〜0.80"| E["別日に再検して生物学的変動を除く"]
C -->|"0.80超"| F["他疾患を評価し、疑いが強ければ再評価"]
E --> G{"再検でも0.70未満か"}
G -->|"はい"| D
G -->|"いいえ"| F
D --> H["FEV₁重症度・症状・増悪歴・併存症を評価"]
固定比0.70は実用的だが、高齢者で過剰診断、若年者で過少診断しうる。スパイロメトリーspirometryスパイロメトリー(spirometry)spirometry(スパイロメトリー)は症状と危険曝露を伴う臨床状況clinical setting臨床状況(clinical setting)clinical setting(臨床状況)で解釈し、比が0.60〜0.80なら別日に再検して生物学的変動を除く。正常下限値lower limit of normal正常下限値(lower limit of normal)lower limit of normal(正常下限値)も補助的に考慮する。1
模式例では、正常をFEV₁ 4 L、FVC 5 L、FEV₁/FVC 0.80、閉塞例をFEV₁ 1.8 L、FVC 3.2 L、比0.56と置ける。COPDでは1秒時点の呼出量が大きく低下するが、例示値そのものを診断閾値には用いない。
気流閉塞の重症度
気管支拡張薬後FEV₁/FVCpost-bronchodilator FEV1/FVC気管支拡張薬後FEV₁/FVC(post-bronchodilator FEV1/FVC)post-bronchodilator FEV1/FVC(気管支拡張薬後FEV₁/FVC) <0.70を満たす患者を、予測FEV₁%で分類する。1
| GOLDグレード | 予測FEV₁% | 気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞(airflow limitation (airflow obstruction))airflow limitation (airflow obstruction)(気流閉塞) |
|---|---|---|
| GOLD 1 | ≥80% | 軽度 |
| GOLD 2 | 50〜79% | 中等度 |
| GOLD 3 | 30〜49% | 高度 |
| GOLD 4 | <30% | 最重度 |
FEV₁だけでは症状や増悪リスクを十分予測できないため、別に評価する。
症状評価
修正MRC呼吸困難尺度
| グレード | 状態 |
|---|---|
| 0 | 激しい運動時のみ息切れshortness of breath / breathlessness息切れ(shortness of breath / breathlessness)shortness of breath / breathlessness(息切れ) |
| 1 | 平地を急ぐ、または緩い坂で息切れshortness of breath / breathlessness息切れ(shortness of breath / breathlessness)shortness of breath / breathlessness(息切れ) |
| 2 | 同年齢より遅く歩く、または平地で息継ぎのため止まる |
| 3 | 平地約100 mまたは数分で息継ぎのため止まる |
| 4 | 息切れshortness of breath / breathlessness息切れ(shortness of breath / breathlessness)shortness of breath / breathlessness(息切れ)で外出できない、または着替えでも息切れshortness of breath / breathlessness息切れ(shortness of breath / breathlessness)shortness of breath / breathlessness(息切れ) |
慢性気道評価テスト
慢性気道評価テスト(CAATCOPD Assessment TestCAAT(COPD Assessment Test)COPD Assessment Test(CAAT)、旧称CAT)は、咳、喀痰、胸部絞扼感chest tightness胸部絞扼感(chest tightness)chest tightness(胸部絞扼感)、坂・階段stairs; step (stepwise)階段(stairs; step (stepwise))stairs; step (stepwise)(階段)での息切れshortness of breath / breathlessness息切れ(shortness of breath / breathlessness)shortness of breath / breathlessness(息切れ)、家庭内活動、外出への自信、睡眠、活力の8項目を各0〜5点、計0〜40点で評価する。名称変更前後の得点は同等で、CAAT/CATCOPD Assessment TestCAAT/CAT(COPD Assessment Test)COPD Assessment Test(CAAT/CAT) ≥10またはmMRCmodified Medical Research Council dyspnea scalemMRC(modified Medical Research Council dyspnea scale)modified Medical Research Council dyspnea scale(mMRC) ≥2を症状負担が大きい目安とする。1
現行GOLDのA・B・E評価
確定診断後、過去1年の増悪歴と症状で評価する。旧ABCD分類のC・D群はE群へ統合されている。
| 群 | 増悪歴 | 症状 |
|---|---|---|
| A | 中等度・重度増悪severe exacerbation重度増悪(severe exacerbation)severe exacerbation(重度増悪)なし | mMRCmodified Medical Research Council dyspnea scalemMRC(modified Medical Research Council dyspnea scale)modified Medical Research Council dyspnea scale(mMRC) 0〜1かつCAAT/CATCOPD Assessment TestCAAT/CAT(COPD Assessment Test)COPD Assessment Test(CAAT/CAT) <10 |
| B | 中等度・重度増悪severe exacerbation重度増悪(severe exacerbation)severe exacerbation(重度増悪)なし | mMRCmodified Medical Research Council dyspnea scalemMRC(modified Medical Research Council dyspnea scale)modified Medical Research Council dyspnea scale(mMRC) ≥2またはCAAT/CATCOPD Assessment TestCAAT/CAT(COPD Assessment Test)COPD Assessment Test(CAAT/CAT) ≥10 |
| E | 中等度または重度増悪severe exacerbation重度増悪(severe exacerbation)severe exacerbation(重度増悪)が1回以上 | 症状の程度を問わない |
⚠️ GOLD 2026年版でE群の閾値が変更された。 A群とB群は過去1年に治療を要する増悪がない患者に限り、中等度または重度増悪severe exacerbation重度増悪(severe exacerbation)severe exacerbation(重度増悪)が1回以上あればE群として初期治療を選ぶ。1
肺気腫
| 型 | 主な部位 | 典型的関連 |
|---|---|---|
| 小葉中心性centrilobular小葉中心性(centrilobular)centrilobular(小葉中心性)/中心腺房性 | 腺房の中枢・近位部、上葉優位 | 喫煙 |
| 汎小葉性/汎腺房性 | 腺房全体が均等に拡大、下葉優位 | AAT欠乏症 |
肺胞壁破壊により弾性収縮力elastic recoil弾性収縮力(elastic recoil)elastic recoil(弾性収縮力)が低下し、小気道small airways小気道(small airways)small airways(小気道)を開存させる牽引が失われる。その結果、呼気時気道虚脱、エアトラッピングair trappingエアトラッピング(air trapping)air trapping(エアトラッピング)、肺過膨張pulmonary hyperinflation肺過膨張(pulmonary hyperinflation)pulmonary hyperinflation(肺過膨張)、換気低下が起こる。肺胞・毛細血管床capillary bed毛細血管床(capillary bed)capillary bed(毛細血管床)の減少は死腔増加increased dead space死腔増加(increased dead space)increased dead space(死腔増加)、拡散能diffusing capacity (DLCO)拡散能(diffusing capacity (DLCO))diffusing capacity (DLCO)(拡散能)低下、換気血流比不均衡V/Q mismatch換気血流比不均衡(V/Q mismatch)V/Q mismatch(換気血流比不均衡)をもたらす。
古典的表現の位置づけ
「赤ら顔で息を吐く型」(肺気腫優位で痩せ、過換気hyperventilation過換気(hyperventilation)hyperventilation(過換気))と「青くむくむ型」(慢性気管支炎chronic bronchitis慢性気管支炎(chronic bronchitis)chronic bronchitis(慢性気管支炎)優位でチアノーゼ・浮腫)という呼び分けは、歴史的な両極像であり、現代の分類ではない。実際の患者は連続的・混合的で、体格や呼吸様式だけから病型を決めない。
まとめ
- COPDは有害曝露と宿主因子host宿主因子(host)host(宿主因子)による、持続性症状・気流閉塞airflow limitation (airflow obstruction)気流閉塞(airflow limitation (airflow obstruction))airflow limitation (airflow obstruction)(気流閉塞)を示す不均一な疾患である。
- 診断には気管支拡張薬後FEV₁/FVCpost-bronchodilator FEV1/FVC気管支拡張薬後FEV₁/FVC(post-bronchodilator FEV1/FVC)post-bronchodilator FEV1/FVC(気管支拡張薬後FEV₁/FVC) <0.70を用い、境界例ではLLNと再検を考慮する。
- FEV₁グレードFEV1 gradeFEV₁グレード(FEV1 grade)FEV1 grade(FEV₁グレード)、CAAT/CATCOPD Assessment TestCAAT/CAT(COPD Assessment Test)COPD Assessment Test(CAAT/CAT)・mMRCmodified Medical Research Council dyspnea scalemMRC(modified Medical Research Council dyspnea scale)modified Medical Research Council dyspnea scale(mMRC)、増悪歴を別々に評価し、A・B・E群へ整理する。
- 肺気腫ではプロテアーゼ優位と弾性収縮力elastic recoil弾性収縮力(elastic recoil)elastic recoil(弾性収縮力)低下が、気道虚脱・肺過膨張pulmonary hyperinflation肺過膨張(pulmonary hyperinflation)pulmonary hyperinflation(肺過膨張)・ガス交換障害gas exchange impairmentガス交換障害(gas exchange impairment)gas exchange impairment(ガス交換障害)を生む。
出典
- 1.Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease: 2026 Report(Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD)・2026)COPDの診断基準と境界域での再検、気流閉塞グレード、CAATとCATの同等性、A・B・E群の2026年版増悪閾値、全COPD患者に対するα₁アンチトリプシン欠乏検査を確認した。閲覧 2026-08-02
- 2.Initial alpha-1 antitrypsin screening in Turkish patients with chronic obstructive pulmonary disease(2023)AAT遺伝子変異例の肺気腫分布は下葉優位に限られず、分布だけでは除外できないこと閲覧 2026-08-09