副腎疾患と外科的帰結

🧠 全体像：副腎腫瘤では「ホルモンを作るか」「悪性を疑うか」「片側か両側か」を術前に整理する。褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）を見落として穿刺・手術すると致命的高血圧クリーゼ hypertensive crisis 高血圧クリーゼ（hypertensive crisis） hypertensive crisis（高血圧クリーゼ） を起こし、コルチゾール産生腫瘍を摘出すると術後副腎不全を起こし得る。

機能解剖

褐色細胞腫

発作性または持続性高血圧 sustained hypertension持続性高血圧（sustained hypertension） sustained hypertension（持続性高血圧）、動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）、頭痛、発汗を典型とし、不安、振戦、体重減少、耐糖能異常impaired glucose tolerance 耐糖能異常（impaired glucose tolerance）impaired glucose tolerance（耐糖能異常） を伴う。血漿遊離メタネフリンplasma free metanephrines 血漿遊離メタネフリン（plasma free metanephrines）plasma free metanephrines（血漿遊離メタネフリン） または尿中分画メタネフリン urinary fractionated metanephrines 尿中分画メタネフリン（urinary fractionated metanephrines） urinary fractionated metanephrines（尿中分画メタネフリン） で生化学的に評価し、陽性後にCTCT（computed tomography）・MRIMRI（magnetic resonance imaging）で局在を調べる。遺伝性の割合が無視 neglect 無視（neglect） neglect（無視） できないため遺伝学的評価を検討する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pheochromocytoma'>褐色細胞腫</span>を疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metanephrine'>メタネフリン</span>で生化学的確認"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で局在・進展評価"]
    C --> D["α遮断＋十分な塩分・補液"]
    D --> E["必要時のみβ遮断を追加"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenalectomy'>副腎摘除</span>"]
    F --> G["血圧・血糖・副腎機能を監視"]

⚠️ β遮断をα遮断より先に開始すると、α刺激が無拮抗となり高血圧クリーゼ hypertensive crisis 高血圧クリーゼ（hypertensive crisis） hypertensive crisis（高血圧クリーゼ） を起こし得る。腫瘤生検の前にも褐色細胞腫 pheochromocytoma 褐色細胞腫（pheochromocytoma） pheochromocytoma（褐色細胞腫） を除外する。

💡 術前α遮断がなければ転帰が悪化するというエビデンスは、実は確立していない。 非無作為化 randomized 無作為化（randomized） randomized（無作為化） 研究15件・3542例の更新メタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、α遮断の有無で術中の血行動態指標（最高・最低血圧、高血圧・低血圧エピソード数、最高心拍数）に差はなく、術後もICUICU（intensive care unit）入室・在院日数length of hospital stay在院日数（length of hospital stay）length of hospital stay（在院日数）・心血管合併症cardiovascular complication心血管合併症（cardiovascular complication）cardiovascular complication（心血管合併症）・死亡率に差はなかった。α遮断群はむしろ術後の遷延性低血圧・昇圧薬vasopressor 昇圧薬（vasopressor）vasopressor（昇圧薬） 使用が多かった¹。それでも現行の専門学会指針は機能性腫瘍 functioning tumor 機能性腫瘍（functioning tumor） functioning tumor（機能性腫瘍） の全例に術前α遮断を推奨しており、大規模genome mutation 大規模（genome mutation）genome mutation（大規模） 無作為化試験がない現状では、この個々の観察研究の結果だけを根拠に省略してよいことにはならない。

皮質ホルモン産生腫瘍

コルチゾール過剰

中心性肥満central obesity中心性肥満（central obesity）central obesity（中心性肥満）、満月様顔貌moon face満月様顔貌（moon face）moon face（満月様顔貌）、幅広い紫紅色皮膚線条 striae皮膚線条（striae） striae（皮膚線条）、近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）、高血圧、糖代謝glucose metabolism 糖代謝（glucose metabolism）glucose metabolism（糖代謝） 異常、骨粗鬆症を認める。1 mg夜間デキサメタゾン抑制試験 dexamethasone suppression test デキサメタゾン抑制試験（dexamethasone suppression test） dexamethasone suppression test（デキサメタゾン抑制試験） などで確認し、ACTHACTH（adrenocorticotropic hormone）低値なら副腎性を支持する。片側責任病変 culprit lesion 責任病変（culprit lesion） culprit lesion（責任病変） は副腎摘除 adrenalectomy 副腎摘除（adrenalectomy） adrenalectomy（副腎摘除） の対象となり、術後は視床下部-下垂体-副腎 hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) 視床下部-下垂体-副腎（hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA)） hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA)（視床下部-下垂体-副腎） 軸の回復までグルココルチコイド補充が必要になり得る。

原発性アルドステロン症

高血圧と低K血症が典型だが、K正常例も多い。アルドステロン・レニン比aldosterone-to-renin ratio, ARR アルドステロン・レニン比（aldosterone-to-renin ratio, ARR）aldosterone-to-renin ratio, ARR（アルドステロン・レニン比） でスクリーニングし、確認検査confirmatory test 確認検査（confirmatory test）confirmatory test（確認検査） 後にCTを行う。手術を考える場合、若年で典型的な例外を除き、副腎静脈サンプリングadrenal venous sampling, AVS 副腎静脈サンプリング（adrenal venous sampling, AVS）adrenal venous sampling, AVS（副腎静脈サンプリング） で片側性を確認する。片側性なら腹腔鏡下 laparoscopic 腹腔鏡下（laparoscopic） laparoscopic（腹腔鏡下） 副腎摘除 adrenalectomy副腎摘除（adrenalectomy） adrenalectomy（副腎摘除）、両側性なら鉱質コルチコイド受容体 mineralocorticoid receptor 鉱質コルチコイド受容体（mineralocorticoid receptor） mineralocorticoid receptor（鉱質コルチコイド受容体） 拮抗薬が基本である。2025年のEndocrine Society指針も、手術を希望しスクリーニング結果から片側性の確率が中等度なら追加でアルドステロン抑制試験を行ったうえで、片側性の確率が高い例も含めて副腎静脈サンプリング adrenal venous sampling, AVS 副腎静脈サンプリング（adrenal venous sampling, AVS） adrenal venous sampling, AVS（副腎静脈サンプリング） とCTで左右差を確認するよう提案している²。

副腎偶発腫

1 cm以上の偶発副腎腫瘤では、画像による悪性リスクとホルモン過剰 hormone excess ホルモン過剰（hormone excess） hormone excess（ホルモン過剰） を評価する。

「4〜6 cmなら一律手術」という旧来の単純基準は用いず、均一性、HU、ホルモン活性、増大、年齢・併存症を統合する。

副腎皮質癌と転移

急速増大、不均一、壊死・出血、局所浸潤、20 HU超、複数ステロイド過剰は副腎皮質癌 adrenocortical carcinoma (ACC) 副腎皮質癌（adrenocortical carcinoma (ACC)） adrenocortical carcinoma (ACC)（副腎皮質癌） を疑わせる。

⭐ 褐色細胞腫pheochromocytoma 褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫） では「良性・悪性」という二分自体が2017年のWHOWHO（World Health Organization）分類（第4版）以降使われなくなった。 どの褐色細胞腫 pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma） pheochromocytoma（褐色細胞腫）・パラガングリオーマparaganglioma パラガングリオーマ（paraganglioma）paraganglioma（パラガングリオーマ） も転移能 metastatic potential 転移能（metastatic potential） metastatic potential（転移能） をもちうるうえ転移挙動を予測できる明確な組織所見がなく、転移がなくても重要構造への局所浸潤で致死的になる腫瘍があるためで、2022年の第5版でもこの考え方が踏襲されている³。したがって「病理で良性と確認された」という記載は転移が起こらないことを保証しない。切除可能resectable 切除可能（resectable）resectable（切除可能） なら被膜を破らない一塊切除 en bloc resection 一塊切除（en bloc resection） en bloc resection（一塊切除） を専門施設で行う。肺、乳房、腎、悪性黒色腫などの副腎転移は多くが非機能性 non-functional 非機能性（non-functional） non-functional（非機能性） で、孤立性・原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） 制御・全身状態を満たす選択例で切除を検討する。

副腎摘除と周術期管理

良性・小型の片側病変は低侵襲手術 minimally invasive technique 低侵襲手術（minimally invasive technique） minimally invasive technique（低侵襲手術） が基本だが、浸潤性癌では開腹を選ぶ。出血、周囲臓器損傷、血圧変動、副腎クリーゼadrenal crisis 副腎クリーゼ（adrenal crisis）adrenal crisis（副腎クリーゼ） に注意する。

• 両側副腎摘除 adrenalectomy 副腎摘除（adrenalectomy） adrenalectomy（副腎摘除） 後：生涯のグルココルチコイド＋鉱質コルチコイド mineralocorticoid 鉱質コルチコイド（mineralocorticoid） mineralocorticoid（鉱質コルチコイド） 補充とシックデイルール sick-day rule シックデイルール（sick-day rule） sick-day rule（シックデイルール） 教育。
• コルチゾール産生腫瘍摘除後：周術期ステロイドと軸回復の確認。
• 褐色細胞腫pheochromocytoma 褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫） 摘除後：低血圧、低血糖を監視。

まとめ

• 副腎腫瘤は機能性と悪性リスクを術前に評価する。
• 褐色細胞腫pheochromocytoma 褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫） ではα遮断を先行し、β遮断単独を避ける。
• 偶発腫incidentaloma 偶発腫（incidentaloma）incidentaloma（偶発腫） は大きさだけで手術を決めず、HU・均一性・ホルモン活性を統合する。
• 術後副腎不全を予測し、必要なステロイド補充を準備する。