輪状咽頭筋障害

🧠 全体像：輪状咽頭筋障害 cricopharyngeal dysfunction 輪状咽頭筋障害（cricopharyngeal dysfunction） cricopharyngeal dysfunction（輪状咽頭筋障害） は「嚥下のたびに開くはずの上部食道括約筋 upper esophageal sphincter 上部食道括約筋（upper esophageal sphincter） upper esophageal sphincter（上部食道括約筋） （UES）がうまく開かない」という機能の記述であって、単一の病気の名前ではない。原因は筋そのものの変化（弛緩不全impaired relaxation弛緩不全（impaired relaxation）impaired relaxation（弛緩不全）・コンプライアンス低下reduced vascular complianceコンプライアンス低下（reduced vascular compliance）reduced vascular compliance（コンプライアンス低下））のこともあれば、神経性の協調不全のこともある。造影で見える輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） バー（後方への突出陰影）はこの機能異常の構造的な現れの一つにすぎず、⚠️ バーがあっても内圧検査上は安静時圧 resting pressure 安静時圧（resting pressure） resting pressure（安静時圧） が正常なことが多い——「バー＝括約筋が締まりすぎている」という単純な図式は成り立たない。

定義と2つの機序

輪状咽頭筋機能異常cricopharyngeus muscle dysfunction, CPMD 輪状咽頭筋機能異常（cricopharyngeus muscle dysfunction, CPMD）cricopharyngeus muscle dysfunction, CPMD（輪状咽頭筋機能異常） は、嚥下時に本来起こるはずのUES（輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋）・下咽頭収縮筋inferior pharyngeal constrictor muscle 下咽頭収縮筋（inferior pharyngeal constrictor muscle）inferior pharyngeal constrictor muscle（下咽頭収縮筋） のレベルにある高圧帯）の弛緩が、失敗するか、乏しいか、協調を欠く状態を指す¹。嚥下障害を訴える患者の約25%に何らかの程度のCPMDがみられるが、正確な臨床的頻度は分かっていない¹。

💡 バーは「圧が高い証拠」ではない。 輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） バーを呈する患者は内圧検査で安静時圧resting pressure 安静時圧（resting pressure）resting pressure（安静時圧） が正常であることが多い¹。CPMDが筋そのものの変化（萎縮・肥大など）によるのか、神経性の協調異常によるのかは未解明である¹。

Zenker憩室との関係——「進行」ではなく別の自然経過

⚠️ かつては輪状咽頭筋障害 cricopharyngeal dysfunction 輪状咽頭筋障害（cricopharyngeal dysfunction） cricopharyngeal dysfunction（輪状咽頭筋障害） が進行してZenker憩室 Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum） Zenker diverticulum（Zenker憩室） に至るという「進行理論」が広く受け入れられていたが、これは長期追跡データと直接矛盾する。 経時的serial 経時的（serial）serial（経時的） な追跡研究 follow-up study 追跡研究（follow-up study） follow-up study（追跡研究） では、輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） バーを持つ患者はバーの大きさが安定していた一方、Zenker憩室Zenker diverticulumZenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室）は臨床的に悪化しており、両者が単純な連続した病態であるという理解を裏づけない¹。

Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） は、Killian三角Killian triangle Killian三角（Killian triangle）Killian triangle（Killian三角） という先天性の脆弱部を通じて粘膜・粘膜下層submucosa 粘膜下層（submucosa）submucosa（粘膜下層） がヘルニアする圧出性pulsion 圧出性（pulsion）pulsion（圧出性） の仮性憩室 pseudodiverticulum仮性憩室（pseudodiverticulum） pseudodiverticulum（仮性憩室）であり、単なる「輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） 閉塞の進行形」ではない¹。両者は輪状咽頭筋 cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)） cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） の機能異常という土台を共有しつつも、別の自然経過 natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過） をたどる別個の病態として扱うのが現時点で妥当である。

症状

嚥下障害が中心で、咽喉頭異物感globus sensation (foreign body sensation in the throat)咽喉頭異物感（globus sensation (foreign body sensation in the throat)）globus sensation (foreign body sensation in the throat)（咽喉頭異物感）、未消化物の逆流regurgitation of undigested food未消化物の逆流（regurgitation of undigested food）regurgitation of undigested food（未消化物の逆流）、誤嚥に伴う咳・反復性の誤嚥性肺炎 aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia） aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） を来しうる。Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） のような貯留する袋を持たないため、口臭halitosis 口臭（halitosis）halitosis（口臭） や食後遅れての大量嘔吐のような所見は目立たないことが多い。

診断

画像

バリウム嚥下造影barium swallow バリウム嚥下造影（barium swallow）barium swallow（バリウム嚥下造影） が第一選択で、側面像での輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） バー（食道内腔の50%を超える陰影欠損 filling defect陰影欠損（filling defect） filling defect（陰影欠損））の有無を評価する¹。憩室の有無（Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） との鑑別）を同時に確認できる点も造影の利点である。

内圧検査

高解像度 resolution 解像度（resolution） resolution（解像度） 咽頭内圧検査・インピーダンスimpedance インピーダンス（impedance）impedance（インピーダンス） （P-HRM-I）による機能評価が、構造的な造影所見を補う。Leuven Consensusは、①バルーン内圧（IBP）の上昇 ②UES統合弛緩圧 integrated relaxation pressure, IRP 統合弛緩圧（integrated relaxation pressure, IRP） integrated relaxation pressure, IRP（統合弛緩圧） （IRP）の上昇 ③UES最大アドミッタンス（MaxAd）の低下 ④UES弛緩時 relaxed state 弛緩時（relaxed state） relaxed state（弛緩時） 間（RT）の短縮——この4指標のうち2つ以上が、10 mL以上のボーラス bolus ボーラス（bolus） bolus（ボーラス） 嚥下の過半数（3回中2回）で異常を示すことをUES機能異常の診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） としている²。この基準はボーラス bolus ボーラス（bolus） bolus（ボーラス） 量・粘度を変えながらの段階的評価を要する²。

flowchart TD
    A["嚥下障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='globus sensation (foreign body sensation in the throat)'>咽喉頭異物感</span>を訴える"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='barium swallow'>バリウム嚥下造影</span>"]
    B --> C{"側面像で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)'>輪状咽頭筋</span>バー<br>（内腔50%超の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='filling defect'>陰影欠損</span>）を認めるか"}
    C -->|"あり・憩室も伴う"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Zenker diverticulum'>Zenker憩室</span>として評価"]
    C -->|"あり・憩室なし"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cricopharyngeal dysfunction'>輪状咽頭筋障害</span>（構造的機序）"]
    C -->|"明らかなバーなし"| F["高<span class='jp-term jp-term-diagram' title='resolution'>解像度</span>咽頭内圧検査・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impedance'>インピーダンス</span>"]
    F --> G{"IBP上昇・IRP上昇・MaxAd低下・RT短縮のうち<br>2項目以上が過半数の嚥下で異常か"}
    G -->|"はい"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cricopharyngeal dysfunction'>輪状咽頭筋障害</span>（機能的機序）"]
    G -->|"いいえ"| I["他の嚥下障害の原因を検索"]

治療

⭐ 治療の考え方はZenker憩室 Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum） Zenker diverticulum（Zenker憩室） と同じ——輪状咽頭筋 cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)） cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） を緩めることが本体である。 選択肢はボツリヌス毒素 botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin） botulinum toxin（ボツリヌス毒素） 注射・バルーン拡張術balloon sinuplastyバルーン拡張術（balloon sinuplasty）balloon sinuplasty（バルーン拡張術）・筋切開術myotomy 筋切開術（myotomy）myotomy（筋切開術） の3つで、加重平均weighted average 加重平均（weighted average）weighted average（加重平均） の治療成功率 treatment success rate 治療成功率（treatment success rate） treatment success rate（治療成功率） は筋切開myotomy 筋切開（myotomy）myotomy（筋切開） 78%＞拡張術 dilation 拡張術（dilation） dilation（拡張術） 73%＞ボツリヌス毒素 botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin） botulinum toxin（ボツリヌス毒素） 注射69%の順であった¹。

いずれも構造的機序（バー）か機能的機序（協調不全・弛緩不全impaired relaxation弛緩不全（impaired relaxation）impaired relaxation（弛緩不全））かを見極めたうえで、低侵襲な手技から段階的に選択するのが実地の流れになる。

鑑別

まとめ

• 輪状咽頭筋障害cricopharyngeal dysfunction 輪状咽頭筋障害（cricopharyngeal dysfunction）cricopharyngeal dysfunction（輪状咽頭筋障害） （CPMD）は「UESの弛緩・開大がうまくいかない」という機能の記述で、単一疾患ではない。嚥下障害患者の約25%に何らかの程度でみられる。
• 構造的機序（造影の輪状咽頭筋 cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)） cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） バー）と機能的機序（協調不全・弛緩不全impaired relaxation弛緩不全（impaired relaxation）impaired relaxation（弛緩不全））の2つがあり、バーがあっても内圧検査上の安静時圧 resting pressure 安静時圧（resting pressure） resting pressure（安静時圧） は正常なことが多い。
• Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） とは輪状咽頭筋 cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)） cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） の機能異常という土台を共有するが、長期追跡ではバーは安定・憩室は悪化しており、単純な「進行」ではなく別の自然経過 natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)） natural history (of disease)（自然経過） をたどる別個の病態である。
• 診断はバリウム嚥下造影 barium swallow バリウム嚥下造影（barium swallow） barium swallow（バリウム嚥下造影） でバー・憩室の有無を確認し、高解像度 resolution 解像度（resolution） resolution（解像度） 咽頭内圧検査・インピーダンスimpedance インピーダンス（impedance）impedance（インピーダンス） （Leuven Consensus基準）で機能を評価する。
• 治療はボツリヌス毒素 botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin） botulinum toxin（ボツリヌス毒素） 注射・バルーン拡張術balloon sinuplastyバルーン拡張術（balloon sinuplasty）balloon sinuplasty（バルーン拡張術）・筋切開術myotomy 筋切開術（myotomy）myotomy（筋切開術） の順に成功率が上がるが侵襲度も上がる。低侵襲な手技から段階的に検討する。