遠位腸管閉塞症候群

🧠 全体像：遠位腸管閉塞症候群 distal intestinal obstruction syndrome 遠位腸管閉塞症候群（distal intestinal obstruction syndrome） distal intestinal obstruction syndrome（遠位腸管閉塞症候群） （DIOS）は、嚢胞性線維症（CF）で分泌が減り脱水した腸内容 intestinal contents 腸内容（intestinal contents） intestinal contents（腸内容） 物が回腸末端terminal ileum 回腸末端（terminal ileum）terminal ileum（回腸末端） 〜近位結腸 proximal colon 近位結腸（proximal colon） proximal colon（近位結腸） に粘稠な塊として嵌頓し、部分〜完全閉塞 complete occlusion 完全閉塞（complete occlusion） complete occlusion（完全閉塞） を来す病態である。⚠️ 同じCFの腸管合併症でも胎便性イレウスmeconium ileus胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス）とは時間軸が違う——胎便性イレウス meconium ileus 胎便性イレウス（meconium ileus） meconium ileus（胎便性イレウス） は新生児期 neonatal period 新生児期（neonatal period） neonatal period（新生児期） に限られるのに対し、DIOSは年長児〜成人に起こる別の臨床実体として区別する。もう一つの落とし穴は単純な便秘との混同で、DIOSは急性発症と右下腹部 right lower quadrant 右下腹部（right lower quadrant） right lower quadrant（右下腹部） の触知可能 palpable 触知可能（palpable） palpable（触知可能） な腫瘤という手がかりで見分ける。

病態

• 嚢胞性線維症ではCFTRの機能障害により腸管腔 intestinal lumen 腸管腔（intestinal lumen） intestinal lumen（腸管腔） への水分・Cl⁻分泌が低下し、腸内容intestinal contents 腸内容（intestinal contents）intestinal contents（腸内容） 物が脱水・粘稠化する。これに膵外分泌不全 pancreatic insufficiency 膵外分泌不全（pancreatic insufficiency） pancreatic insufficiency（膵外分泌不全） による消化不良 dyspepsia (indigestion) 消化不良（dyspepsia (indigestion)） dyspepsia (indigestion)（消化不良） が重なり、回腸末端terminal ileum 回腸末端（terminal ileum）terminal ileum（回腸末端） 〜近位結腸 proximal colon 近位結腸（proximal colon） proximal colon（近位結腸） （回盲部ileocecal region回盲部（ileocecal region）ileocecal region（回盲部））に糊状の便塊 impacted stool (fecal mass) 便塊（impacted stool (fecal mass)） impacted stool (fecal mass)（便塊） が固着 fixation固着（fixation） fixation（固着）して部分〜完全閉塞 complete occlusion 完全閉塞（complete occlusion） complete occlusion（完全閉塞） を来す。
• 病態の本体は新生児の胎便性イレウスmeconium ileus胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス）（蛋白質に富む粘稠な胎便が回腸末端 terminal ileum 回腸末端（terminal ileum） terminal ileum（回腸末端） に栓状に嵌頓する）と同根だが、発症する年齢層が根本的に異なる——胎便性イレウス meconium ileus 胎便性イレウス（meconium ileus） meconium ileus（胎便性イレウス） は出生直後、DIOSは学童期以降〜成人で起こる。

flowchart TD
    A["CFTR機能障害による<br>腸管分泌液のCl⁻・水分減少"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal contents'>腸内容</span>物の脱水・粘稠化"]
    C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancreatic insufficiency'>膵外分泌不全</span>の治療不遵守・脱水・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lung transplantation'>肺移植</span>後の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased bowel motility'>腸管運動低下</span>"] --> B
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='terminal ileum'>回腸末端</span>〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proximal colon'>近位結腸</span>に<br>糊状の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impacted stool (fecal mass)'>便塊</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fixation'>固着</span>"]
    D --> E["部分〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complete occlusion'>完全閉塞</span>"]
    E --> F["急性腹痛・嘔吐・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='right lower quadrant'>右下腹部</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpable'>触知可能</span>な腫瘤"]

危険因子

• 膵外分泌不全pancreatic insufficiency 膵外分泌不全（pancreatic insufficiency）pancreatic insufficiency（膵外分泌不全） に対する膵酵素補充療法pancreatic enzyme replacement therapy, PERT 膵酵素補充療法（pancreatic enzyme replacement therapy, PERT）pancreatic enzyme replacement therapy, PERT（膵酵素補充療法） の不遵守・用量不足
• 脱水（水分摂取不足、発熱・高温環境での喪失）
• 胎便性イレウスmeconium ileus胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス）の既往、DIOSの既往（再発しやすい）¹
• 肺移植lung transplantation 肺移植（lung transplantation）lung transplantation（肺移植） 後（腸管運動intestinal motility 腸管運動（intestinal motility）intestinal motility（腸管運動） の低下、オピオイド使用、周術期の活動性低下）
• 高用量の膵酵素 pancreatic enzyme 膵酵素（pancreatic enzyme） pancreatic enzyme（膵酵素） 製剤使用、活動性の低下²

臨床像

• 急性〜亜急性の腹痛（多くは右下腹部 right lower quadrant右下腹部（right lower quadrant） right lower quadrant（右下腹部））、腹部膨満、悪心・嘔吐、排便・排ガスpassage of flatus 排ガス（passage of flatus）passage of flatus（排ガス） の停止。
• ⚠️ 右下腹部right lower quadrant 右下腹部（right lower quadrant）right lower quadrant（右下腹部） に触知可能 palpable 触知可能（palpable） palpable（触知可能） な腫瘤を認めることが多く、単純便秘との重要な鑑別点になる。
• ESPGHAN基準では、完全型DIOSを胆汁性嘔吐および/または鏡面像 air-fluid level 鏡面像（air-fluid level） air-fluid level（鏡面像） に加え、回盲部ileocecal region 回盲部（ileocecal region）ileocecal region（回盲部） の便塊 impacted stool (fecal mass)便塊（impacted stool (fecal mass)） impacted stool (fecal mass)（便塊）の存在で定義する¹。

便秘との鑑別

診断

• 病歴（CFの診断、膵酵素pancreatic enzyme 膵酵素（pancreatic enzyme）pancreatic enzyme（膵酵素） 補充の遵守状況、既往のDIOS/胎便性イレウスmeconium ileus胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス））と身体所見（右下腹部right lower quadrant 右下腹部（right lower quadrant）right lower quadrant（右下腹部） 腫瘤）から疑う。
• 腹部単純X線plain abdominal radiograph腹部単純X線（plain abdominal radiograph）plain abdominal radiograph（腹部単純X線）で回盲部 ileocecal region 回盲部（ileocecal region） ileocecal region（回盲部） の顆粒状 granular 顆粒状（granular） granular（顆粒状） の便塊 impacted stool (fecal mass) 便塊（impacted stool (fecal mass)） impacted stool (fecal mass)（便塊） 陰影と、それより口側 oral side (proximal, toward the mouth) 口側（oral side (proximal, toward the mouth)） oral side (proximal, toward the mouth)（口側） の小腸拡張 small bowel dilatation小腸拡張（small bowel dilatation） small bowel dilatation（小腸拡張）・鏡面像air-fluid level 鏡面像（air-fluid level）air-fluid level（鏡面像） を確認する。
• 完全閉塞complete occlusion完全閉塞（complete occlusion）complete occlusion（完全閉塞）・穿孔が疑われる例や診断に迷う例では腹部CTCT（computed tomography）で回盲部 ileocecal region 回盲部（ileocecal region） ileocecal region（回盲部） の便塊 impacted stool (fecal mass) 便塊（impacted stool (fecal mass)） impacted stool (fecal mass)（便塊） と閉塞の範囲を評価する²。

治療

⭐ 第一選択は経口または経鼻胃管 nasogastric tube (NG tube) 経鼻胃管（nasogastric tube (NG tube)） nasogastric tube (NG tube)（経鼻胃管） からの高浸透圧性下剤 hyperosmolar laxative 高浸透圧性下剤（hyperosmolar laxative） hyperosmolar laxative（高浸透圧性下剤） で、手術は保存的治療が無効な場合の最終手段である²。

• ガストログラフィンGastrografin (water-soluble contrast medium) ガストログラフィン（Gastrografin (water-soluble contrast medium)）Gastrografin (water-soluble contrast medium)（ガストログラフィン） （アミドトリゾ酸amidotrizoate (diatrizoate)アミドトリゾ酸（amidotrizoate (diatrizoate)）amidotrizoate (diatrizoate)（アミドトリゾ酸）） の希釈経口・経鼻胃管nasogastric tube (NG tube) 経鼻胃管（nasogastric tube (NG tube)）nasogastric tube (NG tube)（経鼻胃管） 投与、またはポリエチレングリコールpolyethylene glycol (PEG) ポリエチレングリコール（polyethylene glycol (PEG)）polyethylene glycol (PEG)（ポリエチレングリコール） （PEG）系腸管洗浄液 bowel-cleansing solution腸管洗浄液（bowel-cleansing solution） bowel-cleansing solution（腸管洗浄液）の大量投与により腸内容 intestinal contents 腸内容（intestinal contents） intestinal contents（腸内容） 物を軟化・排出させる。
• 十分な補液・水分補給hydration 水分補給（hydration）hydration（水分補給） を並行して行う。
• 保存的治療が奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しない、完全閉塞complete occlusion完全閉塞（complete occlusion）complete occlusion（完全閉塞）、腹膜刺激症状peritoneal signs腹膜刺激症状（peritoneal signs）peritoneal signs（腹膜刺激症状）、穿孔が疑われる例では外科的治療 endovascular/surgical intervention 外科的治療（endovascular/surgical intervention） endovascular/surgical intervention（外科的治療） （減圧・洗浄、まれに切除）に進む。
• 再発予防として膵酵素補充療法 pancreatic enzyme replacement therapy, PERT 膵酵素補充療法（pancreatic enzyme replacement therapy, PERT） pancreatic enzyme replacement therapy, PERT（膵酵素補充療法） の遵守、十分な水分摂取、便軟化剤stool softener 便軟化剤（stool softener）stool softener（便軟化剤） の維持投与 maintenance dosing 維持投与（maintenance dosing） maintenance dosing（維持投与） を行う。

まとめ

• DIOSは嚢胞性線維症で脱水・粘稠化した腸内容 intestinal contents 腸内容（intestinal contents） intestinal contents（腸内容） 物が回盲部 ileocecal region 回盲部（ileocecal region） ileocecal region（回盲部） に嵌頓する部分〜完全閉塞 complete occlusion 完全閉塞（complete occlusion） complete occlusion（完全閉塞） で、⚠️ 新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の胎便性イレウスmeconium ileus胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス）とは発症年齢が異なる別の臨床実体である。
• 危険因子は膵酵素補充療法 pancreatic enzyme replacement therapy, PERT 膵酵素補充療法（pancreatic enzyme replacement therapy, PERT） pancreatic enzyme replacement therapy, PERT（膵酵素補充療法） の不遵守、脱水、DIOS・胎便性イレウスmeconium ileus 胎便性イレウス（meconium ileus）meconium ileus（胎便性イレウス） の既往、肺移植lung transplantation 肺移植（lung transplantation）lung transplantation（肺移植） 後など。
• ⚠️ 右下腹部right lower quadrant 右下腹部（right lower quadrant）right lower quadrant（右下腹部） の触知可能 palpable 触知可能（palpable） palpable（触知可能） な腫瘤と急性発症が単純な便秘との鑑別点で、腹部X線・CTで回盲部 ileocecal region 回盲部（ileocecal region） ileocecal region（回盲部） の便塊 impacted stool (fecal mass) 便塊（impacted stool (fecal mass)） impacted stool (fecal mass)（便塊） を確認して診断する。
• 治療は経口/経鼻胃管nasogastric tube (NG tube) 経鼻胃管（nasogastric tube (NG tube)）nasogastric tube (NG tube)（経鼻胃管） からの高浸透圧性下剤 hyperosmolar laxative 高浸透圧性下剤（hyperosmolar laxative） hyperosmolar laxative（高浸透圧性下剤） （ガストログラフィンGastrografin (water-soluble contrast medium)ガストログラフィン（Gastrografin (water-soluble contrast medium)）Gastrografin (water-soluble contrast medium)（ガストログラフィン）・PEG）が第一選択で、手術は最後の手段にとどめる。