遠位食道痙攣

🧠 全体像：遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） （旧称：びまん性食道痙攣 distal esophageal spasmびまん性食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（びまん性食道痙攣）、DES）は、食道体部esophageal body 食道体部（esophageal body）esophageal body（食道体部） の遠位側で蠕動が早期・非協調性の痙攣性収縮 spastic contraction 痙攣性収縮（spastic contraction） spastic contraction（痙攣性収縮） に置き換わる稀な食道運動障害 esophageal dysmotility 食道運動障害（esophageal dysmotility） esophageal dysmotility（食道運動障害） である。19世紀末の初期記載以来「diffuse（びまん性）」という語が定着していたが、収縮が実際には食道全体ではなくほぼ遠位食道に限局することが2003年の内圧検査研究で示され、以後「distal（遠位）」食道痙攣と呼ぶことが定着した¹。診断は高解像度食道内圧検査 high-resolution esophageal manometry 高解像度食道内圧検査（high-resolution esophageal manometry） high-resolution esophageal manometry（高解像度食道内圧検査） （HRM）による現行のChicago分類 Chicago classification Chicago分類（Chicago classification） Chicago classification（Chicago分類） v4.0（2021年改訂）が担い、臨床的に意味のある症状（嚥下障害・非心臓性胸痛noncardiac chest pain非心臓性胸痛（noncardiac chest pain）noncardiac chest pain（非心臓性胸痛））を伴うことを前提に、下部食道括約筋lower esophageal sphincter, LES 下部食道括約筋（lower esophageal sphincter, LES）lower esophageal sphincter, LES（下部食道括約筋） の弛緩は正常という条件下で嚥下の20%以上に早期収縮 premature contraction 早期収縮（premature contraction） premature contraction（早期収縮） （遠位潜時distal latency 遠位潜時（distal latency）distal latency（遠位潜時） 4.5秒未満かつ遠位収縮積分 distal contractile integral 遠位収縮積分（distal contractile integral） distal contractile integral（遠位収縮積分） DCI 450 mmHg・s・cm以上）を認めることで確定する²。バリウム食道造影barium esophagography バリウム食道造影（barium esophagography）barium esophagography（バリウム食道造影） でのコークスクリュー食道corkscrew esophagusコークスクリュー食道（corkscrew esophagus）corkscrew esophagus（コークスクリュー食道）様所見は間接的な示唆にとどまり、確定診断の代わりにはならない。

位置づけ・疫学

• 稀な運動障害である。StatPearlsは発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） をおよそ10万人あたり年1例とし、紹介施設（三次tertiary 三次（tertiary）tertiary（三次） 施設）から集めたデータでの有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） を4〜7%としている³。⚠️ 後者は嚥下障害・胸痛の精査で紹介された集団を分母にした値であって、一般人口の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） ではない。
• 女性に多く、加齢とともに発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） が増え、小児ではまれとされる³。
• 病因は未確立だが、抑制性神経支配inhibitory innervation 抑制性神経支配（inhibitory innervation）inhibitory innervation（抑制性神経支配） （一酸化窒素nitric oxide, NO 一酸化窒素（nitric oxide, NO）nitric oxide, NO（一酸化窒素） を介する経路）の局所的な機能低下により、遠位食道の収縮が早期化・過剰協調不全を起こすと考えられている。

名称の変遷

⭐ 「diffuse（びまん性）」という語は、収縮が食道全体に及ぶという誤解を招く。2003年の内圧検査研究は、DES患者53例で同時収縮 simultaneous contraction 同時収縮（simultaneous contraction） simultaneous contraction（同時収縮） の大半（嚥下の37%）が遠位食道に集中し、近位食道にまで及ぶ例はごく一部（2%、53例中3例〔5.6%〕のみ）にとどまることを示し、「diffuse」ではなく「distal（遠位）」食道痙攣と呼ぶべきだと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） づけた¹。現行のChicago分類 Chicago classification Chicago分類（Chicago classification） Chicago classification（Chicago分類） v4.0（2021年改訂）もこの語を用いており、本ノートでは「遠位食道痙攣distal esophageal spasm遠位食道痙攣（distal esophageal spasm）distal esophageal spasm（遠位食道痙攣）」を正式名称として扱う。

診断：Chicago分類v4.0

高解像度食道内圧検査high-resolution esophageal manometry 高解像度食道内圧検査（high-resolution esophageal manometry）high-resolution esophageal manometry（高解像度食道内圧検査） （HRM）は、内視鏡で機械的閉塞 mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction） mechanical obstruction（機械的閉塞） を除外した後に行う生理学的検査であり、シカゴ分類Chicago Classification シカゴ分類（Chicago Classification）Chicago Classification（シカゴ分類） の階層構造 hierarchical structure 階層構造（hierarchical structure） hierarchical structure（階層構造） の中で遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） は次のように位置づけられる（詳細は高解像度食道内圧検査high-resolution esophageal manometry高解像度食道内圧検査（high-resolution esophageal manometry）high-resolution esophageal manometry（高解像度食道内圧検査）を参照）。

⚠️ 内圧基準だけで確定しない。 Chicago分類Chicago classification Chicago分類（Chicago classification）Chicago classification（Chicago分類） v4.0は「臨床的に意味のある遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） の診断には、臨床的に意味のある症状（嚥下障害・非心臓性胸痛noncardiac chest pain非心臓性胸痛（noncardiac chest pain）noncardiac chest pain（非心臓性胸痛））と内圧所見の両方が必要」と明記している²。無症候の被検者に基準を満たす所見が偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 見つかっても、遠位食道痙攣distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm）distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） と確定診断しない。

⚠️ DCIの条件を満たさない弱い収縮（無効嚥下ineffective swallow無効嚥下（ineffective swallow）ineffective swallow（無効嚥下））まで早期収縮 premature contraction 早期収縮（premature contraction） premature contraction（早期収縮） に数えると過剰診断になる。IRP異常を伴う場合は遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） ではなくアカラシアachalasiaアカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア）III型（痙攣型）と判定され、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） が変わる²。

同じくIRP正常の枠組みで隣接する過収縮性食道hypercontractile esophagus過収縮性食道（hypercontractile esophagus）hypercontractile esophagus（過収縮性食道）とも混同しやすい。過収縮性食道hypercontractile esophagus 過収縮性食道（hypercontractile esophagus）hypercontractile esophagus（過収縮性食道） は収縮のタイミングではなく強さ（DCI 8000 mmHg・s・cm超の嚥下が20%以上）で定義され、早期性（DL短縮）を問わない点で遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） と区別される²。

⚠️ 「ジャックハンマー食道jackhammer esophagusジャックハンマー食道（jackhammer esophagus）jackhammer esophagus（ジャックハンマー食道）」は過収縮性食道 hypercontractile esophagus 過収縮性食道（hypercontractile esophagus） hypercontractile esophagus（過収縮性食道） の同義語ではない。 シカゴ分類v4.0Chicago Classification version 4.0 シカゴ分類v4.0（Chicago Classification version 4.0）Chicago Classification version 4.0（シカゴ分類v4.0） は過収縮性食道 hypercontractile esophagus 過収縮性食道（hypercontractile esophagus） hypercontractile esophagus（過収縮性食道） に3つの下位 lower 下位（lower） lower（下位） 群——単峰性 unimodal 単峰性（unimodal） unimodal（単峰性） の過収縮 hypercontractility 過収縮（hypercontractility） hypercontractility（過収縮） 性嚥下、反復性の遷延した収縮（とくに峰を過ぎた相）を伴うジャックハンマー型、強い下部食道括約筋 lower esophageal sphincter, LES 下部食道括約筋（lower esophageal sphincter, LES） lower esophageal sphincter, LES（下部食道括約筋） 後収縮を伴う型——があるとし、ジャックハンマー型はそのうちの1つである²。

💡 鑑別の順序は分類の階層で決まる。 過収縮性食道hypercontractile esophagus 過収縮性食道（hypercontractile esophagus）hypercontractile esophagus（過収縮性食道） は「アカラシアachalasia アカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア） または遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） の基準を満たさず、機械的閉塞mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction）mechanical obstruction（機械的閉塞） が慎重に除外されたときにのみ」診断できるとされており、早期収縮premature contraction 早期収縮（premature contraction）premature contraction（早期収縮） が20%以上あって遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） の基準を満たす症例は、DCIがどれだけ高くても過収縮性食道 hypercontractile esophagus 過収縮性食道（hypercontractile esophagus） hypercontractile esophagus（過収縮性食道） ではなく遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） と判定する²。

バリウム食道造影barium esophagography バリウム食道造影（barium esophagography）barium esophagography（バリウム食道造影） でのコークスクリュー食道corkscrew esophagusコークスクリュー食道（corkscrew esophagus）corkscrew esophagus（コークスクリュー食道）様所見は、検査時点でたまたま同時収縮 simultaneous contraction 同時収縮（simultaneous contraction） simultaneous contraction（同時収縮） が起きていれば描出されるが、陰性でも遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） を否定できない間接所見にとどまる。

臨床像

• 嚥下障害（固形物・液体いずれも）と非心臓性胸痛が主症状で、症状は間欠的・非進行性のことが多い。
• 胸痛は狭心症様 anginal (angina-like) 狭心症様（anginal (angina-like)） anginal (angina-like)（狭心症様） のこともあり、心疾患の除外が先行することが多い。胸骨後部retrosternal 胸骨後部（retrosternal）retrosternal（胸骨後部） に生じ背部へ放散しうるが、非心臓性胸痛noncardiac chest pain 非心臓性胸痛（noncardiac chest pain）noncardiac chest pain（非心臓性胸痛） の原因としての比率は10%未満とされる³。
• Globus感globus sensation Globus感（globus sensation）globus sensation（Globus感） （咽喉頭異常感globus sensation咽喉頭異常感（globus sensation）globus sensation（咽喉頭異常感）、喉に物が引っかかる感じ）を訴える患者もいる³。

治療

flowchart TD
    A["症候性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='distal esophageal spasm'>遠位食道痙攣</span>"] --> B["併存するGERDがあれば<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proton pump inhibitor'>PPI</span>で治療"]
    B --> C["第一選択：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='calcium channel blockers'>カルシウム拮抗薬</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nitrates'>硝酸薬</span>"]
    C --> D{"効果不十分か"}
    D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tricyclic antidepressant'>三環系抗うつ薬</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='selective serotonin reuptake inhibitor'>SSRI</span>など<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='visceral sensation'>内臓知覚</span>を調整する薬剤を追加検討"]
    E --> F{"なお難治性か"}
    F -->|"はい"| G["第二選択：内視鏡的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='botulinum toxin'>ボツリヌス毒素</span>注入<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pneumatic dilation, PD'>空気圧拡張術</span>"]
    G --> H{"反応不良・再発"}
    H -->|"はい"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Patient-Oriented Eczema Measure'>POEM</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peroral endoscopic myotomy, POEM'>経口内視鏡的筋層切開術</span>）"]

• 第一選択はニフェジピンnifedipineニフェジピン（nifedipine）nifedipine（ニフェジピン）などのカルシウム拮抗薬 calcium channel blockers カルシウム拮抗薬（calcium channel blockers） calcium channel blockers（カルシウム拮抗薬） とイソソルビドモノニトラートisosorbid-mononitrateイソソルビドモノニトラート（isosorbid-mononitrate）isosorbid-mononitrate（イソソルビドモノニトラート）などの硝酸薬 nitrates 硝酸薬（nitrates） nitrates（硝酸薬） （短時間作用型・長時間作用型のいずれも）で、下部食道括約筋圧lower esophageal sphincter pressure 下部食道括約筋圧（lower esophageal sphincter pressure）lower esophageal sphincter pressure（下部食道括約筋圧） と痙攣性収縮 spastic contraction 痙攣性収縮（spastic contraction） spastic contraction（痙攣性収縮） を減弱させる³。
• 三環系抗うつ薬tricyclic antidepressant 三環系抗うつ薬（tricyclic antidepressant）tricyclic antidepressant（三環系抗うつ薬） （アミトリプチリンamitriptylineアミトリプチリン（amitriptyline）amitriptyline（アミトリプチリン）など）やSSRISSRI（selective serotonin reuptake inhibitor）は、内臓知覚visceral sensation 内臓知覚（visceral sensation）visceral sensation（内臓知覚） を調整する薬剤として治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） 肢に挙げられる。不安・抑うつを併存する患者では食道症状と精神症状の双方が改善しうる³。⚠️ ホスホジエステラーゼ5阻害薬phosphodiesterase-5 inhibitor ホスホジエステラーゼ5阻害薬（phosphodiesterase-5 inhibitor）phosphodiesterase-5 inhibitor（ホスホジエステラーゼ5阻害薬） （シルデナフィルsildenafilシルデナフィル（sildenafil）sildenafil（シルデナフィル）など）は、この出典の治療段階には現れない——StatPearls 全文に sildenafil・phosphodiesterase・PDE はいずれも0件である。一酸化窒素nitric oxide, NO 一酸化窒素（nitric oxide, NO）nitric oxide, NO（一酸化窒素） 経路を介して痙攣性収縮 spastic contraction 痙攣性収縮（spastic contraction） spastic contraction（痙攣性収縮） を弱める機序は説明できるが、現行の段階的治療 phase-oriented treatment 段階的治療（phase-oriented treatment） phase-oriented treatment（段階的治療） に位置づける根拠を本ノートは持たない。
• 内視鏡的なボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）注入と空気圧拡張術 pneumatic dilation, PD 空気圧拡張術（pneumatic dilation, PD） pneumatic dilation, PD（空気圧拡張術） は第二選択に位置づけられる。ボツリヌス毒素botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素） 注入は短期の症状緩和に有効で低リスクな手技だが、通常は医学的にハイリスクな患者に限って選ばれる³。
• 薬物療法に抵抗する例では、POEM（経口内視鏡的筋層切開術peroral endoscopic myotomy, POEM経口内視鏡的筋層切開術（peroral endoscopic myotomy, POEM）peroral endoscopic myotomy, POEM（経口内視鏡的筋層切開術））が有効な選択肢となる³。
• 併存するGERDの治療も症状緩和に寄与する。とくに食道内検査で病的逆流 pathologic reflux 病的逆流（pathologic reflux） pathologic reflux（病的逆流） が示された場合は治療対象で、プロトンポンプ阻害薬proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI）proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） を食前30分に開始し、反応があれば3か月継続する³。

まとめ

• 遠位食道痙攣distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm）distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） （旧称：びまん性食道痙攣 distal esophageal spasmびまん性食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（びまん性食道痙攣）、DES）は、遠位食道に限局した早期・非協調性の痙攣性収縮 spastic contraction 痙攣性収縮（spastic contraction） spastic contraction（痙攣性収縮） を特徴とする稀な食道運動障害 esophageal dysmotility 食道運動障害（esophageal dysmotility） esophageal dysmotility（食道運動障害） である。
• 「diffuse」という語は誤称で、同時収縮simultaneous contraction 同時収縮（simultaneous contraction）simultaneous contraction（同時収縮） が遠位食道に限局することが2003年の研究で示されたため、現行のChicago分類 Chicago classification Chicago分類（Chicago classification） Chicago classification（Chicago分類） は「distal（遠位）」食道痙攣という名称を用いる。
• 確定診断は高解像度食道内圧検査 high-resolution esophageal manometry 高解像度食道内圧検査（high-resolution esophageal manometry） high-resolution esophageal manometry（高解像度食道内圧検査） （HRM）とChicago分類 Chicago classification Chicago分類（Chicago classification） Chicago classification（Chicago分類） v4.0（2021年）が担い、嚥下障害・非心臓性胸痛noncardiac chest pain 非心臓性胸痛（noncardiac chest pain）noncardiac chest pain（非心臓性胸痛） などの臨床的に意味のある症状を前提に、IRP正常＋早期収縮 premature contraction 早期収縮（premature contraction） premature contraction（早期収縮） 20%以上（DL4.5秒未満・DCI450 mmHg・s・cm以上）で診断する。内圧基準だけでは確定しない。
• 収縮の強さ（DCI 8000 mmHg・s・cm超）で定義される過収縮性食道 hypercontractile esophagus 過収縮性食道（hypercontractile esophagus） hypercontractile esophagus（過収縮性食道） とは、早期性の有無で区別する。過収縮性食道hypercontractile esophagus 過収縮性食道（hypercontractile esophagus）hypercontractile esophagus（過収縮性食道） は遠位食道痙攣 distal esophageal spasm 遠位食道痙攣（distal esophageal spasm） distal esophageal spasm（遠位食道痙攣） の基準を満たさないときにのみ診断でき、「ジャックハンマー食道jackhammer esophagusジャックハンマー食道（jackhammer esophagus）jackhammer esophagus（ジャックハンマー食道）」は同義語ではなく3つの下位 lower 下位（lower） lower（下位） 群のうちの1つである。
• バリウム食道造影barium esophagography バリウム食道造影（barium esophagography）barium esophagography（バリウム食道造影） のコークスクリュー食道 corkscrew esophagus コークスクリュー食道（corkscrew esophagus） corkscrew esophagus（コークスクリュー食道） 様所見は間接的な示唆にとどまり、確定診断の代わりにはならない。
• 治療はカルシウム拮抗薬 calcium channel blockersカルシウム拮抗薬（calcium channel blockers） calcium channel blockers（カルシウム拮抗薬）・硝酸薬nitrates 硝酸薬（nitrates）nitrates（硝酸薬） を第一選択とし、無効例で三環系抗うつ薬 tricyclic antidepressant三環系抗うつ薬（tricyclic antidepressant） tricyclic antidepressant（三環系抗うつ薬）・SSRIによる内臓知覚 visceral sensation 内臓知覚（visceral sensation） visceral sensation（内臓知覚） の調整を挟み、第二選択の内視鏡的ボツリヌス毒素 botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin） botulinum toxin（ボツリヌス毒素） 注入・空気圧拡張術pneumatic dilation, PD空気圧拡張術（pneumatic dilation, PD）pneumatic dilation, PD（空気圧拡張術）、抵抗例のPOEMへ段階的に進める。