食道憩室とアカラシア

🧠 食道憩室esophageal diverticulum 食道憩室（esophageal diverticulum）esophageal diverticulum（食道憩室） は「機序（圧か牽引か）」「部位（上・中・下）」「組織（真性true 真性（true）true（真性） か仮性か）」の3枚のフィルター barrier フィルター（barrier） barrier（フィルター） で整理する。 圧出性pulsion 圧出性（pulsion）pulsion（圧出性） ＝仮性・粘膜と粘膜下層 submucosa 粘膜下層（submucosa） submucosa（粘膜下層） だけが突出（Zenker憩室Zenker diverticulumZenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室）、横隔膜上憩室epiphrenic diverticulum横隔膜上憩室（epiphrenic diverticulum）epiphrenic diverticulum（横隔膜上憩室））、牽引性traction 牽引性（traction）traction（牽引性） ＝真性 true真性（true） true（真性）・全層が炎症瘢痕に引かれる（中部食道middle (thoracic) esophagus中部食道（middle (thoracic) esophagus）middle (thoracic) esophagus（中部食道））。アカラシアachalasia アカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア） はLES（下部食道括約筋lower esophageal sphincter, LES下部食道括約筋（lower esophageal sphincter, LES）lower esophageal sphincter, LES（下部食道括約筋））が「緩めない」病気 — Auerbach神経叢Auerbach plexus / myenteric plexus Auerbach神経叢（Auerbach plexus / myenteric plexus）Auerbach plexus / myenteric plexus（Auerbach神経叢） の抑制性ニューロン inhibitory neuron 抑制性ニューロン（inhibitory neuron） inhibitory neuron（抑制性ニューロン） （NO・VIP）が変性し、興奮系（ACh・substance P）だけが残るため括約筋が過緊張し、蠕動も失われる。

1. 食道憩室

定義: 食道壁から生じる異常な嚢状 saccular 嚢状（saccular） saccular（嚢状） 突出。粘膜・粘膜下層submucosa 粘膜下層（submucosa）submucosa（粘膜下層） のみが突出する仮性憩室 pseudodiverticulum 仮性憩室（pseudodiverticulum） pseudodiverticulum（仮性憩室） と、食道壁全層が突出する真性憩室 true diverticulum 真性憩室（true diverticulum） true diverticulum（真性憩室） がある。

⭐ 最多のZenker憩室Zenker diverticulumZenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室）は、下咽頭hypopharynx 下咽頭（hypopharynx）hypopharynx（下咽頭） 後壁の粘膜・粘膜下層submucosa粘膜下層（submucosa）submucosa（粘膜下層）がKillian三角Killian triangleKillian三角（Killian triangle）Killian triangle（Killian三角）——下咽頭収縮筋 inferior pharyngeal constrictor muscle 下咽頭収縮筋（inferior pharyngeal constrictor muscle） inferior pharyngeal constrictor muscle（下咽頭収縮筋） の斜走線維 oblique fibers 斜走線維（oblique fibers） oblique fibers（斜走線維） （甲状咽頭筋thyropharyngeus muscle甲状咽頭筋（thyropharyngeus muscle）thyropharyngeus muscle（甲状咽頭筋））と横走線維 transverse fibers 横走線維（transverse fibers） transverse fibers（横走線維） （輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋））のあいだにある筋層の脆弱部 locus minoris resistentiae 脆弱部（locus minoris resistentiae） locus minoris resistentiae（脆弱部） ——を貫いて脱出した圧出性 pulsion 圧出性（pulsion） pulsion（圧出性） の仮性憩室 pseudodiverticulum 仮性憩室（pseudodiverticulum） pseudodiverticulum（仮性憩室） である。¹

1.1 病因と2つの機序

flowchart TD
  A["食道括約筋の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired relaxation'>弛緩不全</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='achalasia'>アカラシア</span>・痙攣性運動異常）＋<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased intraluminal pressure'>管腔内圧上昇</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pulsion diverticulum'>圧出性憩室</span><br>通常は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudodiverticulum'>仮性憩室</span>"]
  B --> B1["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper esophageal sphincter'>上部食道括約筋</span>（UES）部位<br>→ <span class='jp-term jp-term-diagram' title='pharyngoesophageal (Zenker) diverticulum'>咽頭食道憩室</span>（例: <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Zenker diverticulum'>Zenker憩室</span>）"]
  B --> B2["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lower esophageal sphincter, LES'>下部食道括約筋</span>（LES）部位<br>→ <span class='jp-term jp-term-diagram' title='epiphrenic diverticulum'>横隔膜上憩室</span>"]
  C["縦隔の炎症＋瘢痕・牽引<br>（結核・真菌感染など）"] --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='traction diverticulum'>牽引性憩室</span><br>通常は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='true diverticulum'>真性憩室</span>"]
  D --> D1["好発部位: 食道中部"]

1.2 分類

部位による分類:

組織学的分類:

病態生理による分類:

⭐ Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） は「上部食道括約筋upper esophageal sphincter 上部食道括約筋（upper esophageal sphincter）upper esophageal sphincter（上部食道括約筋） 部位・圧出性pulsion圧出性（pulsion）pulsion（圧出性）・仮性憩室pseudodiverticulum仮性憩室（pseudodiverticulum）pseudodiverticulum（仮性憩室）」という3条件が全部揃った代表例として頻出。

1.3 臨床像

• 嚥下障害、未消化食物の逆流、誤嚥、食事後の咳嗽
• 胸骨後retrosternal 胸骨後（retrosternal）retrosternal（胸骨後） の圧迫感・疼痛、体重減少、頸部腫瘤neck mass頸部腫瘤（neck mass）neck mass（頸部腫瘤）

⭐ Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） では嚥下障害が80〜90%に生じる主症状である。頻度の高い病態だが見逃されやすい。¹

1.4 診断

バリウム嚥下造影barium swallow バリウム嚥下造影（barium swallow）barium swallow（バリウム嚥下造影） と内視鏡が中心で、これに食道内圧検査 esophageal manometry 食道内圧検査（esophageal manometry） esophageal manometry（食道内圧検査） と経皮的超音波検査 ultrasound (US) 超音波検査（ultrasound (US)） ultrasound (US)（超音波検査） を加える。食道内圧検査esophageal manometry 食道内圧検査（esophageal manometry）esophageal manometry（食道内圧検査） は憩室の背景にある食道運動異常 esophageal motility disorder 食道運動異常（esophageal motility disorder） esophageal motility disorder（食道運動異常） （アカラシアachalasiaアカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア）・痙攣性運動異常）を拾うために行う。

1.5 治療

内科的治療: 薬物治療は憩室そのものではなく、随伴する病態に向けたものになる——逆流症状にはプロトンポンプ阻害薬 proton pump inhibitor, PPIプロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI） proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬）、手術が禁忌となる食道運動障害 esophageal dysmotility 食道運動障害（esophageal dysmotility） esophageal dysmotility（食道運動障害） の有症状例にはボツリヌス毒素 botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin） botulinum toxin（ボツリヌス毒素） 注射。

外科的治療endovascular/surgical intervention外科的治療（endovascular/surgical intervention）endovascular/surgical intervention（外科的治療）:

• 内視鏡下の憩室切開術 diverticulostomy 憩室切開術（diverticulostomy） diverticulostomy（憩室切開術） ＋筋層切開術 myotomy筋層切開術（myotomy） myotomy（筋層切開術）
• 開放手術open surgery開放手術（open surgery）open surgery（開放手術）:
  • Zenker憩室Zenker diverticulumZenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） → 輪状咽頭筋切開術cricopharyngeal myotomy輪状咽頭筋切開術（cricopharyngeal myotomy）cricopharyngeal myotomy（輪状咽頭筋切開術）
  • 横隔膜上憩室epiphrenic diverticulum横隔膜上憩室（epiphrenic diverticulum）epiphrenic diverticulum（横隔膜上憩室） → 食道筋層切開術esophagomyotomy食道筋層切開術（esophagomyotomy）esophagomyotomy（食道筋層切開術）

💡 Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） の治療目標 Goals 治療目標（Goals） Goals（治療目標） は「袋を取ること」ではなく「輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） を切離し、憩室腔を食道内腔につなげること」である。開放手術open surgery 開放手術（open surgery）open surgery（開放手術） （経頸部憩室切除 diverticulectomy 憩室切除（diverticulectomy） diverticulectomy（憩室切除） ＋輪状咽頭筋切開 cricopharyngeal myotomy輪状咽頭筋切開（cricopharyngeal myotomy） cricopharyngeal myotomy（輪状咽頭筋切開））は頸部可動制限などの技術的な難しさと無視 neglect 無視（neglect） neglect（無視） できない有害事象率を伴うため、近年は軟性内視鏡 flexible endoscope 軟性内視鏡（flexible endoscope） flexible endoscope（軟性内視鏡） による中隔切開 septotomy 中隔切開（septotomy） septotomy（中隔切開） （FESDFESD, flexible endoscopic septum division）や、粘膜下トンネルsubmucosal tunnel 粘膜下トンネル（submucosal tunnel）submucosal tunnel（粘膜下トンネル） を用いるZ-POEMZ-POEM（peroral endoscopic myotomy for Zenker diverticulum）といった内視鏡的手技の比重が増している。¹

2. アカラシア

定義: 下部食道括約筋lower esophageal sphincter, LES下部食道括約筋（lower esophageal sphincter, LES）lower esophageal sphincter, LES（下部食道括約筋）・食道胃接合部gastroesophageal junction, GEJ 食道胃接合部（gastroesophageal junction, GEJ）gastroesophageal junction, GEJ（食道胃接合部） の弛緩不全 impaired relaxation 弛緩不全（impaired relaxation） impaired relaxation（弛緩不全） と食道体部 esophageal body 食道体部（esophageal body） esophageal body（食道体部） の正常蠕動消失を特徴とする一次性食道運動障害 esophageal dysmotility食道運動障害（esophageal dysmotility） esophageal dysmotility（食道運動障害）。²

特徴:

• LESの弛緩不全 impaired relaxation 弛緩不全（impaired relaxation） impaired relaxation（弛緩不全） （緊張亢進hypertonia緊張亢進（hypertonia）hypertonia（緊張亢進）、hypertonia）
• 筋層間神経叢myenteric plexus (Auerbach plexus) 筋層間神経叢（myenteric plexus (Auerbach plexus)）myenteric plexus (Auerbach plexus)（筋層間神経叢） （Auerbach神経叢Auerbach plexus / myenteric plexusAuerbach神経叢（Auerbach plexus / myenteric plexus）Auerbach plexus / myenteric plexus（Auerbach神経叢））の神経節細胞 ganglion cell 神経節細胞（ganglion cell） ganglion cell（神経節細胞） の神経原性 neurogenic 神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性） 変性
• 遠位食道の蠕動運動 peristalsis 蠕動運動（peristalsis） peristalsis（蠕動運動） の消失

2.1 病態生理

嚥下は興奮性物質（アセチルコリン〔ACh〕、サブスタンスPsubstance PサブスタンスP（substance P）substance P（サブスタンスP））と抑制性物質（一酸化窒素nitric oxide, NO 一酸化窒素（nitric oxide, NO）nitric oxide, NO（一酸化窒素） 〔NO〕、血管作動性腸管ペプチドvasoactive intestinal peptide, VIP 血管作動性腸管ペプチド（vasoactive intestinal peptide, VIP）vasoactive intestinal peptide, VIP（血管作動性腸管ペプチド） 〔VIP〕）によって制御される。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Auerbach plexus / myenteric plexus'>Auerbach神経叢</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inhibitory neuron'>抑制性ニューロン</span>の萎縮"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inhibitory neurotransmitter'>抑制性神経伝達物質</span>（NO・VIP）の欠乏"]
  B --> C["LESが弛緩できない ＋ LES<span class='jp-term jp-term-diagram' title='resting pressure'>安静時圧</span>の上昇"]
  B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peristalsis'>蠕動運動</span>の機能不全"]
  C --> E["LESより<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oral side (proximal, toward the mouth)'>口側</span>の食道拡張"]
  D --> E

2.2 病因

• 特発性が大部分
• 二次性アカラシア achalasiaアカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア）: 炎症が原因（Trypanosoma cruzi感染＝シャーガス病Chagas diseaseシャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病））

⚠️ シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） の流行地は中南米であってアフリカではない。 媒介するサシガメ assassin bug サシガメ（assassin bug） assassin bug（サシガメ） （吸血性hematophagous 吸血性（hematophagous）hematophagous（吸血性） のカメムシ）が生息するのは米州大陸で、「南アフリカ」と覚えると流行地を取り違える。アフリカで問題になるトリパノソーマ症 trypanosomiasis トリパノソーマ症（trypanosomiasis） trypanosomiasis（トリパノソーマ症） は別種（Trypanosoma brucei）によるアフリカ睡眠病 African trypanosomiasis (sleeping sickness) アフリカ睡眠病（African trypanosomiasis (sleeping sickness)） African trypanosomiasis (sleeping sickness)（アフリカ睡眠病） である。

2.3 臨床像

• 嚥下障害、「食物が食道につかえる感覚」
• 逆流、嘔吐、体重減少、誤嚥、胸骨後retrosternal 胸骨後（retrosternal）retrosternal（胸骨後） 痛・攣縮

2.4 診断

• 高解像度食道内圧検査high-resolution esophageal manometry高解像度食道内圧検査（high-resolution esophageal manometry）high-resolution esophageal manometry（高解像度食道内圧検査）が標準で、食道胃接合部gastroesophageal junction, GEJ 食道胃接合部（gastroesophageal junction, GEJ）gastroesophageal junction, GEJ（食道胃接合部） 弛緩障害 diastolic dysfunction 弛緩障害（diastolic dysfunction） diastolic dysfunction（弛緩障害） と蠕動消失を確認し、Chicago分類Chicago classification Chicago分類（Chicago classification）Chicago classification（Chicago分類） 第4版（CCv4.0）のI〜III型に亜分類する²
• バリウム食道造影barium esophagography バリウム食道造影（barium esophagography）barium esophagography（バリウム食道造影） では食道胃接合部 gastroesophageal junction, GEJ 食道胃接合部（gastroesophageal junction, GEJ） gastroesophageal junction, GEJ（食道胃接合部） の輪状の狭小化——いわゆるくちばし徴候bird's beak signくちばし徴候（bird's beak sign）bird's beak sign（くちばし徴候）——と口側 oral side (proximal, toward the mouth) 口側（oral side (proximal, toward the mouth)） oral side (proximal, toward the mouth)（口側） 食道の拡張がみられる。内視鏡は腫瘍による偽アカラシア pseudoachalasia 偽アカラシア（pseudoachalasia） pseudoachalasia（偽アカラシア） の除外に用いる³
• 胸部X線では、拡張した食道による縦隔陰影 mediastinal shadow 縦隔陰影（mediastinal shadow） mediastinal shadow（縦隔陰影） の拡大、貯留物による鏡面像 air-fluid level鏡面像（air-fluid level） air-fluid level（鏡面像）、胃泡の消失が偶発的に見つかることがある

CCv4.0の亜型。 共通の条件は、一次体位での湿性嚥下において統合弛緩圧 integrated relaxation pressure, IRP 統合弛緩圧（integrated relaxation pressure, IRP） integrated relaxation pressure, IRP（統合弛緩圧） （IRP）の中央値が異常高値であることと、蠕動が100%失敗することである。そのうえで食道体部 esophageal body 食道体部（esophageal body） esophageal body（食道体部） の収縮パターンで3つに分ける。²

⚠️ 内圧所見が確定的でない例がある。 IRPが一方の体位で境界値または正常上限 upper limit of normal (ULN) 正常上限（upper limit of normal (ULN)） upper limit of normal (ULN)（正常上限） にとどまる場合、両体位でIRPが異常でも蠕動や汎食道加圧・早期収縮premature contraction 早期収縮（premature contraction）premature contraction（早期収縮） の所見が残る場合、一次体位でアカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） 様でも二次体位で蠕動が現れる場合は「確定的でない」と判定する。嚥下障害があってこの判定になったときは、タイムドバリウム食道造影 barium esophagographyバリウム食道造影（barium esophagography） barium esophagography（バリウム食道造影）（TBE）や機能的内腔イメージング（FLIP）といった内圧検査以外の支持的検査を追加する。²

亜型ごとの詳しい治療の使い分けはアカラシアachalasiaアカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア）のノートで扱う。

2.5 治療

UEG／ESNMの2020年欧州アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） ガイドラインは、この使い分けを推奨の強さまで含めて次のように置いている。³

⚠️ 「3者が同等」なのは全体としての有効性であって、亜型ごとでは差がある。 ESGE 2020は、III型（痙攣型）アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） ではPOEMが空気圧拡張術 pneumatic dilation, PD 空気圧拡張術（pneumatic dilation, PD） pneumatic dilation, PD（空気圧拡張術） やHeller筋層切開 Heller myotomy Heller筋層切開（Heller myotomy） Heller myotomy（Heller筋層切開） 術より好まれうると述べている（POEMとHeller筋層切開 Heller myotomy Heller筋層切開（Heller myotomy） Heller myotomy（Heller筋層切開） 術を比べた多施設比較研究で成功率98%対80%。ただしこれを裏づける無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） はまだ無い）。逆にIII型ではボツリヌス毒素 botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin） botulinum toxin（ボツリヌス毒素） の成績が全治療のなかで際立って悪く、メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） の全体成功率は21%である（個々の後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） では0〜73%とばらつく）。⁴

⭐ 「段階的」空気圧拡張術 pneumatic dilation, PD 空気圧拡張術（pneumatic dilation, PD） pneumatic dilation, PD（空気圧拡張術） の中身。 ESGE 2020は、30 mmのバルーンから始め、2〜4週の計画的な間隔をおいて35 mmへ進め、効果が不十分なら40 mmを追加するという段階的プロトコルを、1回だけの拡張や最初から大きいバルーンを使うやり方より推奨している（強い推奨、エビデンスの質は高い）。ボツリヌス毒素botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素） を使うときは、保存剤を含まない生理食塩水 saline 生理食塩水（saline） saline（生理食塩水） で希釈した100単位を0.5〜1 mLずつ、扁平円柱上皮接合部squamocolumnar junction (Z-line) 扁平円柱上皮接合部（squamocolumnar junction (Z-line)）squamocolumnar junction (Z-line)（扁平円柱上皮接合部） のすぐ上の4象限 quadrant (breast quadrant)象限（quadrant (breast quadrant)） quadrant (breast quadrant)（象限）に注射する（強い推奨、エビデンスの質は高い）。⁴

💡 POEMは粘膜下トンネル submucosal tunnel 粘膜下トンネル（submucosal tunnel） submucosal tunnel（粘膜下トンネル） から内視鏡的に筋層を切開する手技で、腹腔鏡下laparoscopic 腹腔鏡下（laparoscopic）laparoscopic（腹腔鏡下） 外科手術であるHeller筋層切開 Heller myotomy Heller筋層切開（Heller myotomy） Heller myotomy（Heller筋層切開） 術とは別の術式である。抗逆流機構を併設しないため術後の逆流が問題になりやすく、ESGE 2020は低流量CO₂送気 insufflation 送気（insufflation） insufflation（送気） の使用、周術期の予防的抗菌薬投与、噴門cardia 噴門（cardia）cardia（噴門） の胃側へ2〜3 cm筋切開 myotomy 筋切開（myotomy） myotomy（筋切開） を延ばすことを推奨している。⁴

まとめ

• 食道憩室esophageal diverticulum 食道憩室（esophageal diverticulum）esophageal diverticulum（食道憩室） は「圧出性pulsion圧出性（pulsion）pulsion（圧出性） vs 牽引性traction牽引性（traction）traction（牽引性）」「真性true真性（true）true（真性） vs 仮性」「部位（上・中・下）」の軸で整理する。Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） （UES・圧出性pulsion圧出性（pulsion）pulsion（圧出性）・仮性、Killian三角Killian triangle Killian三角（Killian triangle）Killian triangle（Killian三角） から脱出）と横隔膜上憩室 epiphrenic diverticulum 横隔膜上憩室（epiphrenic diverticulum） epiphrenic diverticulum（横隔膜上憩室） （LES・圧出性pulsion圧出性（pulsion）pulsion（圧出性））が代表。
• 治療は内視鏡的または開放手術 open surgery 開放手術（open surgery） open surgery（開放手術） での筋層切開術 myotomy 筋層切開術（myotomy） myotomy（筋層切開術） （Zenker→輪状咽頭筋切開 cricopharyngeal myotomy輪状咽頭筋切開（cricopharyngeal myotomy） cricopharyngeal myotomy（輪状咽頭筋切開）、横隔膜上憩室epiphrenic diverticulum 横隔膜上憩室（epiphrenic diverticulum）epiphrenic diverticulum（横隔膜上憩室） →食道筋層切開 myotomy筋層切開（myotomy） myotomy（筋層切開））。Zenker憩室Zenker diverticulum Zenker憩室（Zenker diverticulum）Zenker diverticulum（Zenker憩室） では輪状咽頭筋cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle) 輪状咽頭筋（cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)）cricopharyngeus muscle (cricopharyngeal muscle)（輪状咽頭筋） を切離して憩室腔を食道内腔につなげることが目標で、嚥下障害が80〜90%に生じる主症状である。¹
• アカラシアachalasia アカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア） はAuerbach神経叢 Auerbach plexus / myenteric plexus Auerbach神経叢（Auerbach plexus / myenteric plexus） Auerbach plexus / myenteric plexus（Auerbach神経叢） の抑制性ニューロン inhibitory neuron 抑制性ニューロン（inhibitory neuron） inhibitory neuron（抑制性ニューロン） （NO・VIP）変性によるLES弛緩不全 impaired relaxation 弛緩不全（impaired relaxation） impaired relaxation（弛緩不全） ＋蠕動消失。特発性が多いが、シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） （Trypanosoma cruzi、中南米の風土病 endemic disease風土病（endemic disease） endemic disease（風土病））による二次性もある。
• 診断は高解像度食道内圧検査 high-resolution esophageal manometry 高解像度食道内圧検査（high-resolution esophageal manometry） high-resolution esophageal manometry（高解像度食道内圧検査） で、IRP高値＋蠕動の100%失敗を確認したうえでCCv4.0のI〜III型に分ける（II型＝汎食道加圧20%以上、III型＝早期収縮 premature contraction 早期収縮（premature contraction） premature contraction（早期収縮） 20%以上）。内圧所見が確定的でないときはタイムドバリウム食道造影 barium esophagography バリウム食道造影（barium esophagography） barium esophagography（バリウム食道造影） やFLIPを追加する。²
• 空気圧拡張術pneumatic dilation, PD空気圧拡張術（pneumatic dilation, PD）pneumatic dilation, PD（空気圧拡張術）・Heller筋層切開Heller myotomy Heller筋層切開（Heller myotomy）Heller myotomy（Heller筋層切開） 術・POEMは全体としては同等の有効性をもち（強い推奨）、選択は患者背景・希望・施設の習熟度で決める。ボツリヌス毒素botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素） は侵襲的治療 invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment） invasive treatment（侵襲的治療） に耐えられない例などに限る（条件付き推奨）。³
• ただし亜型では差があり、III型ではPOEMが好まれうる一方ボツリヌス毒素 botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin） botulinum toxin（ボツリヌス毒素） の成績は最も悪い。空気圧拡張は30→35→（必要なら）40 mmの段階的プロトコルで行う（強い推奨、エビデンスの質は高い）。⁴