処女膜閉鎖

🧠 全体像：処女膜閉鎖 imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen） imperforate hymen（処女膜閉鎖） は、ミュラー管Müllerian duct ミュラー管（Müllerian duct）Müllerian duct（ミュラー管） の発生そのものは正常に完了しているのに、流出路の最下端（処女膜hymen処女膜（hymen）hymen（処女膜））だけが開通しなかった状態である。⭐ だからミュラー管無形成Müllerian agenesisミュラー管無形成（Müllerian agenesis）Müllerian agenesis（ミュラー管無形成）とは根本的に別の話になる——子宮も腟も「ある」。あるのに、月経血menstrual blood 月経血（menstrual blood）menstrual blood（月経血） が体外に出られないだけである。⭐ 処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） は尿生殖洞 urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus） urogenital sinus（尿生殖洞） 由来の組織であり、ミュラー管Müllerian duct ミュラー管（Müllerian duct）Müllerian duct（ミュラー管） 由来ではないため、腎奇形renal anomaly 腎奇形（renal anomaly）renal anomaly（腎奇形） などの合併頻度がミュラー管無形成Müllerian agenesisミュラー管無形成（Müllerian agenesis）Müllerian agenesis（ミュラー管無形成）とは違って稀になる¹。⚠️ 臨床像は「無月経」ではなく「無月経に見える」ことが多い——月経周期 menstrual cycle 月経周期（menstrual cycle） menstrual cycle（月経周期） そのものは正常に始まっているのに、経血が腟の中に閉じ込められて外から見えないだけである。

発生学——最下端だけが取り残される

腟は上部（ミュラー管Müllerian duct ミュラー管（Müllerian duct）Müllerian duct（ミュラー管） 由来）と下部（尿生殖洞urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus）urogenital sinus（尿生殖洞） 由来）の癒合によって作られる。処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） が開通しないのは、この癒合の最終段階、尿生殖洞urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus）urogenital sinus（尿生殖洞） 側の洞腟球が腟腔 vaginal lumen 腟腔（vaginal lumen） vaginal lumen（腟腔） を開通させる過程で処女膜 hymen 処女膜（hymen） hymen（処女膜） だけが取り残されるためと考えられている¹。

⭐ 処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） そのものが尿生殖洞 urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus） urogenital sinus（尿生殖洞） 由来の組織であり、ミュラー管Müllerian duct ミュラー管（Müllerian duct）Müllerian duct（ミュラー管） 由来ではない。 これが、処女膜閉鎖imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖） に泌尿器系の合併奇形が稀である理由になる¹——ミュラー管無形成Müllerian agenesisミュラー管無形成（Müllerian agenesis）Müllerian agenesis（ミュラー管無形成）で腎奇形 renal anomaly 腎奇形（renal anomaly） renal anomaly（腎奇形） が約30〜40%に達するのとは対照的である。

頻度は女児出生1,000人に1人と推定される¹。

臨床像——年齢で見え方が変わる

システマティックレビューsystematic review システマティックレビュー（systematic review）systematic review（システマティックレビュー） （出生後236例）では、⭐ 思春期（12〜18歳）が153例（64.8%）と最多で、平均年齢は10.7±4.7歳であった²。最も多い症状は腹痛（54.2%）で、尿閉（20.3%）・月経異常menstrual irregularity 月経異常（menstrual irregularity）menstrual irregularity（月経異常） （14.0%）・排尿痛dysuria 排尿痛（dysuria）dysuria（排尿痛） （9.7%）・頻尿（5.1%）が続く²。

⚠️ 症状の正体——月経血の逆流的な貯留

• 腟血腫hematocolpos腟血腫（hematocolpos）hematocolpos（腟血腫）・子宮留血症hematometra子宮留血症（hematometra）hematometra（子宮留血症）：月経血 menstrual blood 月経血（menstrual blood） menstrual blood（月経血） が腟腔 vaginal lumen腟腔（vaginal lumen） vaginal lumen（腟腔）・子宮腔に貯留する。青紫色に膨隆する会陰腫瘤として視診 inspection 視診（inspection） inspection（視診） で分かる¹。
• ⭐ 貯留した経血が機械的に尿路を圧迫し、尿閉・水腎症を招く。 来院時presentation 来院時（presentation）presentation（来院時） 点で尿閉を約20%、急性腎障害acute kidney injury, AKI 急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害） を約2%に認める¹。
• ⚠️ 逆行性月経により、子宮内膜症endometriosis子宮内膜症（endometriosis）endometriosis（子宮内膜症）・不妊のリスクが高まる¹。

診察

⭐ クレーデ法Crede maneuverクレーデ法（Crede maneuver）Crede maneuver（クレーデ法）（下腹部を用手で圧迫する手技）で腟の膨隆を確認できる¹。視診inspection 視診（inspection）inspection（視診） で青紫色に膨隆する処女膜 hymen処女膜（hymen） hymen（処女膜）が見えれば、診断はほぼ確定する。

診断——鑑別の要は視診とMRI

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary amenorrhea'>原発性無月経</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cyclic abdominal pain'>周期性腹痛</span><br>青紫色に膨隆する会陰腫瘤"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inspection'>視診</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hymen'>処女膜</span>の性状を確認"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hymen'>処女膜</span>が閉鎖し<br>膨隆しているか"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic ultrasound'>骨盤超音波</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematocolpos'>血腫症</span>・尿路閉塞を評価"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hymen'>処女膜</span>は正常に開口している"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transverse vaginal septum'>横腟中隔</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vaginal agenesis'>腟無形成</span>を疑う<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で鑑別"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='imperforate hymen'>処女膜閉鎖</span>と診断"]

• 骨盤超音波pelvic ultrasound骨盤超音波（pelvic ultrasound）pelvic ultrasound（骨盤超音波）：血腫症 hematocolpos 血腫症（hematocolpos） hematocolpos（血腫症） と合併する尿路閉塞の評価に重要¹。出生前超音波prenatal ultrasonography 出生前超音波（prenatal ultrasonography）prenatal ultrasonography（出生前超音波） でも妊娠20週の時点から水腎症・骨盤内腫瘤pelvic mass 骨盤内腫瘤（pelvic mass）pelvic mass（骨盤内腫瘤） を検出しうる¹。
• ⭐⚠️ 鑑別の決め手は視診 inspection 視診（inspection） inspection（視診） である。 処女膜閉鎖imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖） では処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） 自体が閉鎖し膨隆しているのに対し、横腟中隔transverse vaginal septum横腟中隔（transverse vaginal septum）transverse vaginal septum（横腟中隔）では処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） は正常に開口している——中隔はもっと奥（腟の途中）にある¹。
• MRIMRI（magnetic resonance imaging）が鑑別のgold standardとされ、横腟中隔transverse vaginal septum 横腟中隔（transverse vaginal septum）transverse vaginal septum（横腟中隔） （尿生殖洞urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus）urogenital sinus（尿生殖洞） とミュラー管 Müllerian duct ミュラー管（Müllerian duct） Müllerian duct（ミュラー管） の間の癒合不全 failure of fusion癒合不全（failure of fusion） failure of fusion（癒合不全））・腟無形成vaginal agenesis 腟無形成（vaginal agenesis）vaginal agenesis（腟無形成） （腟上部の先天的欠損）との判別に用いる¹。

⚠️ ミュラー管無形成との取り違えに注意

ミュラー管無形成Müllerian agenesisミュラー管無形成（Müllerian agenesis）Müllerian agenesis（ミュラー管無形成）の項でも触れたとおり、腟無形成vaginal agenesis 腟無形成（vaginal agenesis）vaginal agenesis（腟無形成） が処女膜閉鎖 imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen） imperforate hymen（処女膜閉鎖） や横腟中隔 transverse vaginal septum 横腟中隔（transverse vaginal septum） transverse vaginal septum（横腟中隔） と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されることがある。⭐ 超音波で近位の腟腔 vaginal lumen 腟腔（vaginal lumen） vaginal lumen（腟腔） や腟血腫 hematocolpos 腟血腫（hematocolpos） hematocolpos（腟血腫） が見えれば閉塞性の異常（処女膜閉鎖imperforate hymen処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖）・横腟中隔transverse vaginal septum横腟中隔（transverse vaginal septum）transverse vaginal septum（横腟中隔））であって、無形成ではない。 逆に、処女膜閉鎖imperforate hymen処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖）・横腟中隔transverse vaginal septum 横腟中隔（transverse vaginal septum）transverse vaginal septum（横腟中隔） では子宮も腟上部も正常に存在するため、核型やホルモン検査は基本的に不要である——ミュラー管無形成Müllerian agenesisミュラー管無形成（Müllerian agenesis）Müllerian agenesis（ミュラー管無形成）や完全型アンドロゲン不応症androgen insensitivity syndrome, AISアンドロゲン不応症（androgen insensitivity syndrome, AIS）androgen insensitivity syndrome, AIS（アンドロゲン不応症）で核型・テストステロンを測るのとは対照的である。

治療

⭐⚠️ 外来での切開排膿 incision and drainage 切開排膿（incision and drainage） incision and drainage（切開排膿） による一時的な減圧は禁忌に近い。 医原性の骨盤内炎症性疾患 pelvic inflammatory disease, PID 骨盤内炎症性疾患（pelvic inflammatory disease, PID） pelvic inflammatory disease, PID（骨盤内炎症性疾患） のリスクを伴うため、確定的な処女膜切開術 hymenotomy 処女膜切開術（hymenotomy） hymenotomy（処女膜切開術） を全身麻酔下に行うことが標準治療である¹。

システマティックレビューsystematic review システマティックレビュー（systematic review）systematic review（システマティックレビュー） では、外科治療surgery 外科治療（surgery）surgery（外科治療） を受けた197例（83.5%）のうち処女膜切開術hymenotomy 処女膜切開術（hymenotomy）hymenotomy（処女膜切開術） が83例（35.2%）、処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） 切除術が86例（36.4%）であった²。

• 手術は緊急の合併症（尿路閉塞・腎機能障害renal impairment腎機能障害（renal impairment）renal impairment（腎機能障害）・感染）が無ければ、思春期・初経menarche 初経（menarche）menarche（初経） 後まで待機 elective 待機（elective） elective（待機） することもある¹。
• ⭐ 術後にエストロゲンクリーム cream クリーム（cream） cream（クリーム） を塗布すると、とくに前思春期患者での処女膜 hymen 処女膜（hymen） hymen（処女膜） 再閉鎖を防げる¹。

転帰

システマティックレビューsystematic review システマティックレビュー（systematic review）systematic review（システマティックレビュー） では、⭐ 改善141例（59.7%）・合併症15例（6.6%）・死亡5例（2.1%）・転帰不明75例（31.8%）であった²。重篤な合併症としては腎不全5例（2.1%）・尿路感染1例（0.4%）が報告されている²。⭐ 長期予後は良好とされ、ある報告では処女膜切開術 hymenotomy 処女膜切開術（hymenotomy） hymenotomy（処女膜切開術） 後に86%の女性が性交痛 dyspareunia 性交痛（dyspareunia） dyspareunia（性交痛） を経験せず妊娠に至った¹。

⚠️ 合併奇形は稀ではあるが、ゼロではない。 システマティックレビューsystematic review システマティックレビュー（systematic review）systematic review（システマティックレビュー） では出生後患者の20.3%（48例）に処女膜閉鎖 imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen） imperforate hymen（処女膜閉鎖） 以外の奇形を合併した²。⭐ 「処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） 由来だから泌尿器奇形が稀」という原則はあくまで相対的なものであり、他の合併奇形の検索を省略してよいわけではない。

まとめ

• 処女膜閉鎖imperforate hymen 処女膜閉鎖（imperforate hymen）imperforate hymen（処女膜閉鎖） は流出路の最下端だけが開通しなかった状態で、子宮・腟は正常に存在する。ミュラー管無形成Müllerian agenesisミュラー管無形成（Müllerian agenesis）Müllerian agenesis（ミュラー管無形成）とは根本的に別の疾患であり、処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） が尿生殖洞 urogenital sinus 尿生殖洞（urogenital sinus） urogenital sinus（尿生殖洞） 由来のため泌尿器奇形は稀。
• 頻度は女児出生1,000人に1人。⭐ 多くは初経 menarche 初経（menarche） menarche（初経） まで無症状で、初経menarche 初経（menarche）menarche（初経） 時の周期性腹痛 cyclic abdominal pain 周期性腹痛（cyclic abdominal pain） cyclic abdominal pain（周期性腹痛） と原発性無月経 primary amenorrhea 原発性無月経（primary amenorrhea） primary amenorrhea（原発性無月経） で発見される（平均診断年齢10.7±4.7歳）。最多の症状は腹痛（54.2%）。
• ⚠️ 貯留した月経血 menstrual blood 月経血（menstrual blood） menstrual blood（月経血） が尿路を圧迫し、尿閉（約20%）・急性腎障害acute kidney injury, AKI 急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害） （約2%）を招く。 逆行性月経は子宮内膜症 endometriosis子宮内膜症（endometriosis） endometriosis（子宮内膜症）・不妊のリスクを高める。
• 診断は視診inspection 視診（inspection）inspection（視診） （青紫色に膨隆する処女膜 hymen処女膜（hymen） hymen（処女膜））が第一歩。⭐ 横腟中隔transverse vaginal septum 横腟中隔（transverse vaginal septum）transverse vaginal septum（横腟中隔） との違いは「処女膜hymen 処女膜（hymen）hymen（処女膜） 自体が閉鎖しているか、正常に開口しているか」。 MRIが鑑別のgold standard。
• ⚠️⚠️ 外来での切開排膿 incision and drainage 切開排膿（incision and drainage） incision and drainage（切開排膿） は禁忌に近い。 全身麻酔下の確定的な処女膜切開術 hymenotomy 処女膜切開術（hymenotomy） hymenotomy（処女膜切開術） が標準治療で、術後のエストロゲンクリーム cream クリーム（cream） cream（クリーム） が再閉鎖を防ぐ。長期予後は良好。