クワシオルコル

🧠 全体像：クワシオルコル kwashiorkor クワシオルコル（kwashiorkor） kwashiorkor（クワシオルコル） を読む軸はただ一つ、「痩せているのに浮腫んでいる」という一見矛盾した見た目である。エネルギー摂取自体はある程度保たれているのに、蛋白質・必須アミノ酸essential amino acid必須アミノ酸（essential amino acid）essential amino acid（必須アミノ酸）・微量栄養素micronutrient 微量栄養素（micronutrient）micronutrient（微量栄養素） だけが高度に欠乏することで、低アルブミン血症hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症） を中心とした複数の機序が両側性の浮腫を作り出す——これが「エネルギーも蛋白質も枯渇して痩せさらばえる」マラスムス marasmus マラスムス（marasmus） marasmus（マラスムス） との最大の違いであり、診断の必須条件でもある。もう一つの急所は治療そのもので、飢餓状態starvation 飢餓状態（starvation）starvation（飢餓状態） の身体は見た目に反してリン・カリウム・マグネシウムmagnesium マグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム） が枯渇しており、急いで栄養を入れるとリフィーディング症候群 refeeding syndrome リフィーディング症候群（refeeding syndrome） refeeding syndrome（リフィーディング症候群） で命を落とす。

病態：なぜ浮腫むのか

蛋白質・必須アミノ酸essential amino acid 必須アミノ酸（essential amino acid）essential amino acid（必須アミノ酸） の高度な欠乏は、複数の経路が重なって全身性の浮腫を作る¹。

flowchart TD
    A["蛋白質・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='essential amino acid'>必須アミノ酸</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='micronutrient'>微量栄養素</span>の<br>高度な欠乏（エネルギー摂取は比較的保たれる）"] --> B["肝での蛋白合成低下"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma oncotic pressure'>血漿膠質浸透圧</span>の低下"]
    A --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glutathione'>グルタチオン</span>など<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='antioxidant'>抗酸化物質</span>の枯渇"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxidative stress'>酸化ストレス</span>・組織障害"]
    A --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gut microbiota'>腸内細菌叢</span>の変化<br>（Proteobacteria優位）"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal permeability'>腸管透過性</span>の亢進<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='gut-liver axis'>腸肝軸</span>の障害"]
    D --> I["両側性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pitting edema'>圧痕性浮腫</span>"]
    F --> I
    H --> I
    B --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fatty liver'>脂肪肝</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatomegaly'>肝腫大</span>"]

⭐ 浮腫の原因は低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） だけではない。 酸化ストレスoxidative stress 酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス） による細胞・血管の障害、腸内細菌叢gut microbiota 腸内細菌叢（gut microbiota）gut microbiota（腸内細菌叢） の変化に伴う腸管透過性 intestinal permeability 腸管透過性（intestinal permeability） intestinal permeability（腸管透過性） 亢進も加わった複合的な病態であり、単純な「膠質浸透圧低下decreased oncotic pressure膠質浸透圧低下（decreased oncotic pressure）decreased oncotic pressure（膠質浸透圧低下）」だけでは説明しきれない¹。

マラスムスとの対比

同じ重症急性栄養不良 severe acute malnutrition 重症急性栄養不良（severe acute malnutrition） severe acute malnutrition（重症急性栄養不良） （SAM）の枠組みでも、クワシオルコルkwashiorkor クワシオルコル（kwashiorkor）kwashiorkor（クワシオルコル） とマラスムス marasmus マラスムス（marasmus） marasmus（マラスムス） は臨床像がまったく異なる¹。

マラスミック・クワシオルコルmarasmic kwashiorkor マラスミック・クワシオルコル（marasmic kwashiorkor）marasmic kwashiorkor（マラスミック・クワシオルコル） （両者の混合型）もあり、境界は必ずしも明瞭ではない¹。

臨床像

• 両側性の圧痕性浮腫 pitting edema圧痕性浮腫（pitting edema） pitting edema（圧痕性浮腫）：足から始まり下腿・体幹・顔面へ進展しうる²。
• ペンキが剥がれ落ちるような皮膚落屑 desquamation落屑（desquamation） desquamation（落屑）・色素脱失hypopigmentation色素脱失（hypopigmentation）hypopigmentation（色素脱失）。
• 毛髪の脱色・菲薄化・容易な脱毛（栄養状態Malnutrition or obesity 栄養状態（Malnutrition or obesity）Malnutrition or obesity（栄養状態） の変動を反映して毛髪に明暗の縞模様ができることがある）。
• 脂肪変性による肝腫大 hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly） hepatomegaly（肝腫大）。
• 易感染性（免疫能低下）、成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）、無関心apathy無関心（apathy）apathy（無関心）・不機嫌などの精神症状を伴う。

💡 回虫などの腸管線虫 intestinal nematode 腸管線虫（intestinal nematode） intestinal nematode（腸管線虫） による大量寄生も、蛋白欠乏を助長する一因になりうる。 回虫は虫体そのものが毒素を出すのではなく、大量寄生時に腸管腔 intestinal lumen 腸管腔（intestinal lumen） intestinal lumen（腸管腔） を物理的に占拠して栄養素の吸収を妨げるため、もともと栄養状態 Malnutrition or obesity 栄養状態（Malnutrition or obesity） Malnutrition or obesity（栄養状態） の乏しい小児では蛋白欠乏を悪化させる方向に働く。

診断：WHOの重症急性栄養不良基準

次のいずれかを満たせば重症急性栄養不良 severe acute malnutrition 重症急性栄養不良（severe acute malnutrition） severe acute malnutrition（重症急性栄養不良） （SAM）と診断し、栄養性浮腫nutritional oedema 栄養性浮腫（nutritional oedema）nutritional oedema（栄養性浮腫） の存在はそれだけで重症の基準を満たす²。

中等症消耗症 wasting 消耗症（wasting） wasting（消耗症） はWHZ/WLZ −3 SD以上−2 SD未満、またはMUAC 115 mm以上125 mm未満で判定する²。

治療：安定化期→回復期の二段階、⚠️リフィーディング症候群に注意

入院管理か外来管理か

食欲が良好で浮腫や急性合併症を伴わない無合併型のSAMは、地域を基盤とした外来管理（RUTF＝すぐに使える治療用食品 ready-to-use therapeutic food 治療用食品（ready-to-use therapeutic food） ready-to-use therapeutic food（治療用食品） による）のほうが入院治療より転帰が良いとされ、多くの国で標準治療になっている¹。一方、浮腫（クワシオルコルkwashiorkor クワシオルコル（kwashiorkor）kwashiorkor（クワシオルコル） の定義そのもの）や急性合併症を伴う複雑型 complex 複雑型（complex） complex（複雑型） のSAMは入院治療を要し、脱水・感染症の治療とリフィーディング症候群 refeeding syndrome リフィーディング症候群（refeeding syndrome） refeeding syndrome（リフィーディング症候群） などの治療合併症の回避を並行して行う¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='severe acute malnutrition'>重症急性栄養不良</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='kwashiorkor'>クワシオルコル</span>）と診断"] --> B["安定化期（数日〜1週間程度）"]
    B --> C["F-75による低カロリー・低蛋白・低ナトリウムの<br>慎重な栄養再開＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electrolyte correction'>電解質補正</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment of infection'>感染治療</span>"]
    C --> D{"血行動態・電解質が安定したか"}
    D -->|"安定"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recovery phase'>回復期</span>へ移行"]
    D -->|"不安定"| F["F-75を継続し電解質を再評価"]
    E --> G["F-100による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='empty calories'>高カロリー</span>栄養で<br>積極的な体重増加を図る"]

安定化期の要点：低血糖・低体温・脱水補正

⚠️ 安定化期でまず補正すべきは低血糖・低体温である。 飢餓状態starvation 飢餓状態（starvation）starvation（飢餓状態） の小児はグリコーゲン・脂肪の予備が乏しく低血糖・低体温に陥りやすく、脱水・電解質異常とあわせて早期に是正し、感染症を速やかに治療する¹。栄養再開そのものが低血糖を誘発しうるため、夜間の持続経管栄養 tube feeding (enteral feeding) 経管栄養（tube feeding (enteral feeding)） tube feeding (enteral feeding)（経管栄養） や頻回少量摂取で予防する¹。

⚠️ 脱水の補正には通常のWHOWHO（World Health Organization）経口補水塩 oral rehydration salts 経口補水塩（oral rehydration salts） oral rehydration salts（経口補水塩） ではなくReSoMal（Rehydration Solution for Malnutrition）を用いる。 SAMの小児は総ナトリウム過剰・カリウム欠乏という通常の脱水とは逆の電解質異常を抱えているため、標準的な経口補水塩 oral rehydration salts 経口補水塩（oral rehydration salts） oral rehydration salts（経口補水塩） や輸液用生理食塩水 saline 生理食塩水（saline） saline（生理食塩水） ではナトリウムが過剰でカリウムが不足して危険であり、低ナトリウム・高カリウム組成のReSoMalが用いられる¹。

⚠️ 急速な栄養再開はリフィーディング症候群 refeeding syndrome リフィーディング症候群（refeeding syndrome） refeeding syndrome（リフィーディング症候群） を招く。 慢性的chronic 慢性的（chronic）chronic（慢性的） な飢餓状態 starvation 飢餓状態（starvation） starvation（飢餓状態） ではリン・カリウム・マグネシウムmagnesium マグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム） の体内貯蔵が血清値の見かけ上の正常にもかかわらず枯渇しており、急に栄養（特に糖質）を入れるとインスリン分泌 insulin secretion インスリン分泌（insulin secretion） insulin secretion（インスリン分泌） 上昇に伴いこれらが細胞内へ急激に取り込まれ、重篤な電解質異常・不整脈・神経障害を来しうる¹。

安定化期では電解質補正 electrolyte correction 電解質補正（electrolyte correction） electrolyte correction（電解質補正） （カリウム・マグネシウムmagnesium マグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム） を含む）と感染症の治療を並行し、いきなり高カロリー empty calories 高カロリー（empty calories） empty calories（高カロリー） の栄養療法を始めない¹。

予後

早期に安定化期・回復期recovery phase 回復期（recovery phase）recovery phase（回復期） の段階を踏んで管理すれば回復しうるが、重症例・診断や治療の遅れがある例では死亡率が高い。回復後も成長障害 growth failure成長障害（growth failure） growth failure（成長障害）・認知発達への影響が残ることがある。

まとめ

• クワシオルコルkwashiorkor クワシオルコル（kwashiorkor）kwashiorkor（クワシオルコル） は蛋白質・必須アミノ酸essential amino acid必須アミノ酸（essential amino acid）essential amino acid（必須アミノ酸）・微量栄養素micronutrient 微量栄養素（micronutrient）micronutrient（微量栄養素） が主体の重症急性栄養不良 severe acute malnutrition重症急性栄養不良（severe acute malnutrition） severe acute malnutrition（重症急性栄養不良）で、エネルギー摂取は比較的保たれる点がマラスムス marasmus マラスムス（marasmus） marasmus（マラスムス） と異なる。
• ⚠️ 両側性の圧痕性浮腫 pitting edema 圧痕性浮腫（pitting edema） pitting edema（圧痕性浮腫） が診断に必須で、低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）・酸化ストレスoxidative stress酸化ストレス（oxidative stress）oxidative stress（酸化ストレス）・腸管透過性intestinal permeability 腸管透過性（intestinal permeability）intestinal permeability（腸管透過性） 亢進が重なって浮腫を作る。
• 皮膚の「ペンキ剥離状flaky paint appearanceペンキ剥離状（flaky paint appearance）flaky paint appearance（ペンキ剥離状）」落屑 desquamation落屑（desquamation） desquamation（落屑）、毛髪の脱色・脱毛（明暗の縞模様を伴うことがある）、脂肪肝fatty liver 脂肪肝（fatty liver）fatty liver（脂肪肝） による肝腫大 hepatomegaly 肝腫大（hepatomegaly） hepatomegaly（肝腫大） が特徴的な臨床像。
• WHOの重症急性栄養不良 severe acute malnutrition 重症急性栄養不良（severe acute malnutrition） severe acute malnutrition（重症急性栄養不良） 基準は、WHZ/WLZ −3 SD未満・MUAC 115 mm未満・栄養性浮腫nutritional oedema 栄養性浮腫（nutritional oedema）nutritional oedema（栄養性浮腫） のいずれかを満たすこと。
• 治療は安定化期（F-75）→回復期 recovery phase 回復期（recovery phase） recovery phase（回復期） （F-100）の二段階で、⚠️ 急速な栄養再開によるリフィーディング症候群 refeeding syndrome リフィーディング症候群（refeeding syndrome） refeeding syndrome（リフィーディング症候群） （低リン・低カリウム・低マグネシウム血症hypomagnesemia低マグネシウム血症（hypomagnesemia）hypomagnesemia（低マグネシウム血症））に注意する。