ルフィナミド

🧠 全体像：ルフィナミドrufinamideルフィナミド（rufinamide）rufinamide（ルフィナミド）はNaチャネルの不活性化状態inactivated state不活性化状態（inactivated state）inactivated state（不活性化状態）を延長する薬で、適応がほぼLennox-Gastaut症候群の補助療法adjuvant therapy補助療法（adjuvant therapy）adjuvant therapy（補助療法）に限定されている点が特徴である。単独のてんかんへの適応を持つ他のNa遮断薬とは違い、「難治性の小児てんかん症候群epilepsy syndromeてんかん症候群（epilepsy syndrome）epilepsy syndrome（てんかん症候群）のための薬」という狭く明確な居場所を持つ。

薬効群の中での位置づけ

機序

電位依存性Naチャネルvoltage-gated sodium channel電位依存性Naチャネル（voltage-gated sodium channel）voltage-gated sodium channel（電位依存性Naチャネル）の不活性化状態inactivated state不活性化状態（inactivated state）inactivated state（不活性化状態）を延長し、チャネルが再び活性化状態に戻るまでの時間を長くすることで、ニューロンの高頻度発火を抑制する。

薬物動態

経口吸収は食事（特に高脂肪食high-fat diet (HFD)高脂肪食（high-fat diet (HFD)）high-fat diet (HFD)（高脂肪食））で促進される。肝代謝hepatic metabolism (liver metabolism)肝代謝（hepatic metabolism (liver metabolism)）hepatic metabolism (liver metabolism)（肝代謝）（加水分解、CYP関与は少ない）を受け、バルプロ酸併用で血中濃度が上昇しうる。

適応

Lennox-Gastaut症候群に伴う発作の補助療法adjuvant therapy補助療法（adjuvant therapy）adjuvant therapy（補助療法）（米国添付文書では1歳以上）¹。

用法・用量

食事とともに服用すると吸収が安定する。実際の用量は年齢・体重・併用薬で変わるため、施設のプロトコル・添付文書で確認する。

禁忌・注意

• 禁忌：短いQT間隔QT intervalQT間隔（QT interval）QT interval（QT間隔）をきたす遺伝性疾患（家族性QT短縮症候群familial short QT syndrome家族性QT短縮症候群（familial short QT syndrome）familial short QT syndrome（家族性QT短縮症候群））。心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）のリスクから避ける¹
• バルプロ酸併用で血中濃度が上昇しうる

副作用

まとめ

• Naチャネルの不活性化を延長する機序を持つが、適応はLennox-Gastaut症候群の補助療法adjuvant therapy補助療法（adjuvant therapy）adjuvant therapy（補助療法）（1歳以上）にほぼ限定される。
• 食事とともに服用すると吸収が安定する。
• 家族性QT短縮症候群familial short QT syndrome家族性QT短縮症候群（familial short QT syndrome）familial short QT syndrome（家族性QT短縮症候群）では心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）のリスクから避ける。
• バルプロ酸併用で血中濃度が上昇しうる。