異所性ACTH産生腫瘍の局在画像

🧠 全体像：この検査群を行ってよいのは、生化学的にクッシング症候群Cushing syndromeクッシング症候群（Cushing syndrome）Cushing syndrome（クッシング症候群）がACTHACTH（adrenocorticotropic hormone）依存性と確定し、かつ下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI）・高用量デキサメタゾン抑制試験high-dose dexamethasone suppression test, HDDST高用量デキサメタゾン抑制試験（high-dose dexamethasone suppression test, HDDST）high-dose dexamethasone suppression test, HDDST（高用量デキサメタゾン抑制試験）・下錐体静脈洞サンプリングinferior petrosal sinus sampling, IPSS下錐体静脈洞サンプリング（inferior petrosal sinus sampling, IPSS）inferior petrosal sinus sampling, IPSS（下錐体静脈洞サンプリング）によって下垂体性が否定された後だけである。順序を逆にして画像から入ると、健常者の1〜2割に見つかる下垂体偶発腫pituitary incidentaloma下垂体偶発腫（pituitary incidentaloma）pituitary incidentaloma（下垂体偶発腫）や副腎偶発腫 adrenal incidentaloma 副腎偶発腫（adrenal incidentaloma） adrenal incidentaloma（副腎偶発腫） に引きずられて誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） する。下垂体MRIpituitary MRI下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI）が「そこにあるはず」の病変を探す検査であるのに対し、本ノートが担うのは「下垂体ではないどこか」を探す全身検索であり、両者は互いの裏返しとして役割を分担する。内分泌診断の手順そのものはクッシング症候群Cushing syndromeクッシング症候群（Cushing syndrome）Cushing syndrome（クッシング症候群）と下錐体静脈洞サンプリングinferior petrosal sinus sampling, IPSS下錐体静脈洞サンプリング（inferior petrosal sinus sampling, IPSS）inferior petrosal sinus sampling, IPSS（下錐体静脈洞サンプリング）のノートに譲る。

モダリティと写り方

⭐ 原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） は頸部から骨盤まで理論上どこにでも生じ得る。心膜近傍病変を疑う場合は、心電図同期のCT・MRIで拍動によるぼけを抑えて撮像する¹。

見つからないとき

⚠️ 徹底的な画像検索を行っても、なお約2割は原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） が同定できないまま残る¹。初回の画像検索で見つからないことは、異所性ACTH症候群ectopic ACTH syndrome 異所性ACTH症候群（ectopic ACTH syndrome）ectopic ACTH syndrome（異所性ACTH症候群） そのものを否定する根拠にならない。

• 単施設の観察研究では、初回に原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） 不明だった10例中6例が、中央値2年の経過観察の末に局在が確定した²。画像技術の進歩や病変の増大により、当初写らなかった腫瘍が後から見えてくることがある。
• コルチゾール過剰が薬物療法で制御できていても、原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） が未切除のままなら腫瘍が進行しうるため、寛解後も定期的な画像による再検索を続ける¹。
• 原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） の切除は治癒の第一選択であり、観察研究では切除例の76%が治癒した³。原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） が同定できない・切除できない間は、メチラポンmetyraponeメチラポン（metyrapone）metyrapone（メチラポン）などのステロイド合成阻害薬 steroid synthesis inhibitor ステロイド合成阻害薬（steroid synthesis inhibitor） steroid synthesis inhibitor（ステロイド合成阻害薬） を第一選択とした内科的コントロールで橋渡ししながら、間隔をおいて再検索する³。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenocorticotropic hormone'>ACTH</span>依存性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Cushing syndrome'>クッシング症候群</span>が生化学的に確定"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary MRI'>下垂体MRI</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-dose dexamethasone suppression test, HDDST'>高用量デキサメタゾン抑制試験</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='inferior petrosal sinus sampling, IPSS'>下錐体静脈洞サンプリング</span>で下垂体性を除外"]
    B --> C["胸部・腹部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contrast-enhanced thin-section CT'>造影薄切CT</span>"]
    C --> D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary tumor'>原発巣</span>を同定できたか"}
    D -->|"できた・生化学的所見と整合"| E["切除を検討"]
    D -->|"陰性・所見が不一致"| F["SSTR <span class='jp-term jp-term-diagram' title='positron emission tomography–computed tomography'>PET/CT</span>または胸部<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>を追加"]
    F --> G{"同定できたか"}
    G -->|"できた"| E
    G -->|"なお陰性"| H["低分化・急速進行を疑うなら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='FDG PET'>FDG-PET</span>を検討"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary tumor'>原発巣</span>不明として間隔をおいた再検索へ<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='steroid synthesis inhibitor'>ステロイド合成阻害薬</span>で内科的に制御"]

⚠️ 紛らわしいもの

⚠️ 生化学的所見と一致しない病変を原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） と決めない。 68Ga-SSTR PET/CTPET/CT（positron emission tomography–computed tomography）でも副腎・膵・炎症部位への非特異的集積 nonspecific uptake 非特異的集積（nonspecific uptake） nonspecific uptake（非特異的集積） が少なくなく、慎重な読影 image interpretation 読影（image interpretation） image interpretation（読影） を要する²。下垂体MRIpituitary MRI 下垂体MRI（pituitary MRI）pituitary MRI（下垂体MRI） についても、真の異所性ACTH症候群 ectopic ACTH syndrome 異所性ACTH症候群（ectopic ACTH syndrome） ectopic ACTH syndrome（異所性ACTH症候群） の12%で偶発的な異常所見がみられ、クッシング病Cushing disease クッシング病（Cushing disease）Cushing disease（クッシング病） と紛れうる³。

まとめ

• この検査群は、ACTH依存性クッシング症候群 Cushing syndrome クッシング症候群（Cushing syndrome） Cushing syndrome（クッシング症候群） が確定し下垂体性が否定された後に限って行う。順序を逆にすると下垂体・副腎の偶発腫 incidentaloma 偶発腫（incidentaloma） incidentaloma（偶発腫） に引きずられる。
• 第一選択は胸腹部の造影薄切CT contrast-enhanced thin-section CT造影薄切CT（contrast-enhanced thin-section CT） contrast-enhanced thin-section CT（造影薄切CT）。最多の原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） である気管支カルチノイド bronchial carcinoid 気管支カルチノイド（bronchial carcinoid） bronchial carcinoid（気管支カルチノイド） は小さく、薄切sectioning 薄切（sectioning）sectioning（薄切） でなければ写らない。
• ソマトスタチン受容体イメージングsomatostatin receptor imaging ソマトスタチン受容体イメージング（somatostatin receptor imaging）somatostatin receptor imaging（ソマトスタチン受容体イメージング） は高分化型カルチノイド carcinoid tumor カルチノイド（carcinoid tumor） carcinoid tumor（カルチノイド） の検出に、FDG-PETFDG-PET（FDG PET）は低分化・小細胞肺癌small cell lung cancer (SCLC) 小細胞肺癌（small cell lung cancer (SCLC)）small cell lung cancer (SCLC)（小細胞肺癌） 型の検出に、それぞれ相補的に使う。
• 徹底的な検索でも約2割は原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） が同定できず、初回陰性は否定材料にならない。寛解後も定期的な再検索を続ける。
• 原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） 不明・切除不能unresectable 切除不能（unresectable）unresectable（切除不能） の間は、ステロイド合成阻害薬steroid synthesis inhibitor ステロイド合成阻害薬（steroid synthesis inhibitor）steroid synthesis inhibitor（ステロイド合成阻害薬） による内科的コントロールで橋渡しする。
• 下垂体・副腎の偶発腫 incidentaloma偶発腫（incidentaloma） incidentaloma（偶発腫）、肺の非特異的小結節 lesser tubercle小結節（lesser tubercle） lesser tubercle（小結節）、胸腺の生理的残存physiologic thymic remnant 胸腺の生理的残存（physiologic thymic remnant）physiologic thymic remnant（胸腺の生理的残存） が解釈を乱す。生化学的所見と一致しない病変を原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） と決めない。