血清トリプターゼ

🧠 全体像：血清トリプターゼserum tryptase血清トリプターゼ（serum tryptase）serum tryptase（血清トリプターゼ）は肥満細胞の活性化と総量の両方を映す検査だが、単回の値だけでは判定できない。発作中に本当に上がったかどうかは、その人自身の基礎値と比較して初めて意味を持つ。基礎値そのものが体質的constitutional体質的（constitutional）constitutional（体質的）に高い人（遺伝性αトリプターゼ血症hereditary alpha-tryptasemia遺伝性αトリプターゼ血症（hereditary alpha-tryptasemia）hereditary alpha-tryptasemia（遺伝性αトリプターゼ血症））を知らずに解釈すると、健常な高値を肥満細胞症と誤ることになる。

何を測っているか

肥満細胞の分泌顆粒secretory granules分泌顆粒（secretory granules）secretory granules（分泌顆粒）に含まれる中性プロテアーゼneutral protease中性プロテアーゼ（neutral protease）neutral protease（中性プロテアーゼ）である。α型プロトリプターゼalpha-protryptaseα型プロトリプターゼ（alpha-protryptase）alpha-protryptase（α型プロトリプターゼ）とβ型（成熟）トリプターゼtryptaseトリプターゼ（tryptase）tryptase（トリプターゼ）の2種類があり、この違いがこの検査の解釈全体を決める。

通常の臨床検査はこの2つを区別せず総トリプターゼtotal tryptase総トリプターゼ（total tryptase）total tryptase（総トリプターゼ）として測定する。したがって1回の値だけでは「肥満細胞が多いのか、今活性化しているのか」を区別できず、発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）値と基礎値を別々に測って比較するという発想が必須になる。

基準値と単位

単位はµg/L（ng/mLと同値）。健常人の基礎値は多くの測定法で低値に分布するが、施設・測定法ごとの基準範囲reference range基準範囲（reference range）reference range（基準範囲）を優先する。

⭐ 基準範囲reference range基準範囲（reference range）reference range（基準範囲）内でも、その人自身の基礎値からの上昇があれば肥満細胞活性化mast cell activation肥満細胞活性化（mast cell activation）mast cell activation（肥満細胞活性化）を示唆する。逆に基準範囲reference range基準範囲（reference range）reference range（基準範囲）を超えていても、後述の遺伝性αトリプターゼ血症hereditary alpha-tryptasemia遺伝性αトリプターゼ血症（hereditary alpha-tryptasemia）hereditary alpha-tryptasemia（遺伝性αトリプターゼ血症）のように健常な体質であることがある。絶対値だけで判定しない。

発作時値と基礎値の比較

血清トリプターゼserum tryptase血清トリプターゼ（serum tryptase）serum tryptase（血清トリプターゼ）の臨床的な使い方は、発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）の値と、その人の基礎値を2点測って比べることに尽きる。

flowchart TD
    A["急性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mast cell activation'>肥満細胞活性化</span>を疑う症状"] --> B["発症後1〜2時間程度でピークとなる<br>急性期値を採血"]
    B --> C["症状が完全に消失してから<br>24時間以上あけて基礎値を採血"]
    C --> D{"急性期値は基礎値の<br>1.2倍+2 µg/Lを超えるか"}
    D -->|"はい"| E["有意な上昇＝急性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mast cell activation'>肥満細胞活性化</span>を支持"]
    D -->|"いいえ"| F["活性化を否定できない<br>（特に食物誘発例）"]
    E --> G{"基礎値自体が<br>持続的に高いか"}
    G -->|"はい"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic mastocytosis'>全身性肥満細胞症</span>・HαTを検索"]
    G -->|"いいえ"| I["単発の急性エピソードとして経過観察"]

「有意な上昇」の判定には、急性期値が基礎値の1.2倍に2 µg/Lを加えた値を超えるという式（いわゆる「20%+2」基準）が国際的に用いられている¹。急性期の採血は症状発現から1〜2時間程度で行い、遅くとも4時間以内とする。基礎値は症状が完全に消失してから24時間以上あけて測定する²。ピークは発症後1〜2時間、半減期は約2時間である。

高値の意味

💡 HαTと全身性肥満細胞症systemic mastocytosis全身性肥満細胞症（systemic mastocytosis）systemic mastocytosis（全身性肥満細胞症）は併存しうる。HαTを持つ人は肥満細胞症の基礎トリプターゼtryptaseトリプターゼ（tryptase）tryptase（トリプターゼ）基準を満たしやすくなるため、コピー数copy numberコピー数（copy number）copy number（コピー数）を確認せずに副基準を判定すると過剰診断につながる³。

測定上の注意

• ⚠️ アナフィラキシーを疑う場面では、採血のためにアドレナリン投与を遅らせない。治療が最優先である。
• ⚠️ 採血時刻を必ず記録する。時刻を欠くと発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）値・基礎値の比較ができなくなる。
• ⚠️ 正常値はアナフィラキシーを否定しない。特に食物誘発例では上昇しないことが多い。
• 溶血・保存条件によって偽高値falsely elevated (value)偽高値（falsely elevated (value)）falsely elevated (value)（偽高値）・偽低値spuriously low value偽低値（spuriously low value）spuriously low value（偽低値）が生じうる。
• 基礎値は1回だけでなく、疑わしければ複数回測定して安定した値を確認する。

経時変化とモニタリング

急性期値と基礎値の2点比較が原則であり、単回値の絶対水準だけを見ない。基礎値を繰り返し測っても持続的に高い場合は、単発の活性化エピソードではなく肥満細胞の総量が増えている可能性を考え、好酸球増多の有無を確認したうえでKIT D816V変異の検索と骨髄検査bone marrow examination骨髄検査（bone marrow examination）bone marrow examination（骨髄検査）へ進む次の一手を検討する。クレアチニンなど腎機能を併せて確認し、慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）による偽高値falsely elevated (value)偽高値（falsely elevated (value)）falsely elevated (value)（偽高値）を除外する。

まとめ

• 血清トリプターゼserum tryptase血清トリプターゼ（serum tryptase）serum tryptase（血清トリプターゼ）は総トリプターゼtotal tryptase総トリプターゼ（total tryptase）total tryptase（総トリプターゼ）（α型プロトリプターゼalpha-protryptaseα型プロトリプターゼ（alpha-protryptase）alpha-protryptase（α型プロトリプターゼ）＋β型）を測る。α型は肥満細胞の総量、β型は急性活性化を反映するが、通常の検査はこれを区別しない。
• 判定の核心は発作時ictal発作時（ictal）ictal（発作時）値と基礎値の比較である。発症後1〜2時間で急性期値、症状消失後24時間以上あけて基礎値を採り、基礎値の1.2倍+2 µg/Lを超えれば有意な上昇とする。
• 高値は急性活性化（アナフィラキシーなど）と、肥満細胞総量の増加（肥満細胞症・肥満細胞活性化症候群mast cell activation syndrome肥満細胞活性化症候群（mast cell activation syndrome）mast cell activation syndrome（肥満細胞活性化症候群））の両方で起こりうるため、一度の値では区別できない。
• 遺伝性αトリプターゼ血症hereditary alpha-tryptasemia遺伝性αトリプターゼ血症（hereditary alpha-tryptasemia）hereditary alpha-tryptasemia（遺伝性αトリプターゼ血症）は肥満細胞症としばしば混同される健常な体質であり、必ず念頭に置く。
• 採血のために治療を遅らせない。正常値はアナフィラキシー、特に食物誘発例を除外しない。