血清トリプターゼ

🧠 全体像：血清トリプターゼ serum tryptase 血清トリプターゼ（serum tryptase） serum tryptase（血清トリプターゼ） は肥満細胞の活性化と総量の両方を映す検査だが、単回の値だけでは判定できない。発作中に本当に上がったかどうかは、その人自身の基礎値と比較して初めて意味を持つ。基礎値そのものが体質的 constitutional 体質的（constitutional） constitutional（体質的） に高い人（遺伝性αトリプターゼ血症hereditary alpha-tryptasemia遺伝性αトリプターゼ血症（hereditary alpha-tryptasemia）hereditary alpha-tryptasemia（遺伝性αトリプターゼ血症））を知らずに解釈すると、健常な高値を肥満細胞症と誤ることになる。

何を測っているか

肥満細胞の分泌顆粒 secretory granules 分泌顆粒（secretory granules） secretory granules（分泌顆粒） に含まれる中性プロテアーゼ neutral protease 中性プロテアーゼ（neutral protease） neutral protease（中性プロテアーゼ） である。α型プロトリプターゼalpha-protryptase α型プロトリプターゼ（alpha-protryptase）alpha-protryptase（α型プロトリプターゼ） とβ型（成熟）トリプターゼ tryptase トリプターゼ（tryptase） tryptase（トリプターゼ） の2種類があり、この違いがこの検査の解釈全体を決める。

通常の臨床検査はこの2つを区別せず総トリプターゼtotal tryptase総トリプターゼ（total tryptase）total tryptase（総トリプターゼ）として測定する。したがって1回の値だけでは「肥満細胞が多いのか、今活性化しているのか」を区別できず、発作時ictal 発作時（ictal）ictal（発作時） 値と基礎値を別々に測って比較するという発想が必須になる。

基準値と単位

単位はng/mL（µg/Lと同値）。健常人の基礎値は多くの測定法で低値に分布するが、施設・測定法ごとの基準範囲 reference range 基準範囲（reference range） reference range（基準範囲） を優先する。

⭐ 基準範囲reference range 基準範囲（reference range）reference range（基準範囲） 内でも、その人自身の基礎値からの上昇があれば肥満細胞活性化 mast cell activation 肥満細胞活性化（mast cell activation） mast cell activation（肥満細胞活性化） を示唆する。逆に基準範囲 reference range 基準範囲（reference range） reference range（基準範囲） を超えていても、後述の遺伝性αトリプターゼ血症 hereditary alpha-tryptasemia 遺伝性αトリプターゼ血症（hereditary alpha-tryptasemia） hereditary alpha-tryptasemia（遺伝性αトリプターゼ血症） のように健常な体質であることがある。絶対値だけで判定しない。

発作時値と基礎値の比較

血清トリプターゼserum tryptase 血清トリプターゼ（serum tryptase）serum tryptase（血清トリプターゼ） の臨床的な使い方は、発作時ictal 発作時（ictal）ictal（発作時） の値と、その人の基礎値を2点測って比べることに尽きる。

flowchart TD
    A["急性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mast cell activation'>肥満細胞活性化</span>を疑う症状"] --> B["発症後1〜2時間程度でピークとなる<br>急性期値を採血"]
    B --> C["症状が完全に消失してから<br>24時間以上あけて基礎値を採血"]
    C --> D{"急性期値は基礎値の<br>1.2倍+2 ng/mLを超えるか"}
    D -->|"はい"| E["有意な上昇＝急性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mast cell activation'>肥満細胞活性化</span>を支持"]
    D -->|"いいえ"| F["活性化を否定できない<br>（特に食物誘発例）"]
    E --> G{"基礎値自体が<br>持続的に高いか"}
    G -->|"はい"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic mastocytosis'>全身性肥満細胞症</span>・HαTを検索"]
    G -->|"いいえ"| I["単発の急性エピソードとして経過観察"]

「有意な上昇」の判定には、急性期値が基礎値の1.2倍に2 ng/mLを加えた値を超えるという式（いわゆる「20%+2」基準）が国際的に用いられている¹。急性期の採血は症状発現から1〜2時間程度で行い、遅くとも4時間以内とする。基礎値は症状が完全に消失してから24時間以上あけて測定する²。ピークは発症後1〜2時間、半減期は約2時間である。

高値の意味

💡 HαTと全身性肥満細胞症 systemic mastocytosis 全身性肥満細胞症（systemic mastocytosis） systemic mastocytosis（全身性肥満細胞症） は併存しうる。HαTを持つ人は肥満細胞症の基礎トリプターゼ tryptase トリプターゼ（tryptase） tryptase（トリプターゼ） 基準を満たしやすくなるため、コピー数copy number コピー数（copy number）copy number（コピー数） を確認せずに小基準 minor criteria 小基準（minor criteria） minor criteria（小基準） を判定すると過剰診断につながる³。

測定上の注意

• ⚠️ アナフィラキシーを疑う場面では、採血のためにアドレナリン投与を遅らせない。治療が最優先である。
• ⚠️ 採血時刻を必ず記録する。時刻を欠くと発作時 ictal 発作時（ictal） ictal（発作時） 値・基礎値の比較ができなくなる。
• ⚠️ 正常値はアナフィラキシーを否定しない。特に食物誘発例では上昇しないことが多い。
• 溶血・保存条件によって偽高値 falsely elevated (value)偽高値（falsely elevated (value)） falsely elevated (value)（偽高値）・偽低値spuriously low value 偽低値（spuriously low value）spuriously low value（偽低値） が生じうる。
• 基礎値は1回だけでなく、疑わしければ複数回測定して安定した値を確認する。

経時変化とモニタリング

急性期値と基礎値の2点比較が原則であり、単回値の絶対水準だけを見ない。基礎値を繰り返し測っても持続的に高い場合は、単発の活性化エピソードではなく肥満細胞の総量が増えている可能性を考え、好酸球増多の有無を確認したうえでKIT D816V変異の検索と骨髄検査 bone marrow examination 骨髄検査（bone marrow examination） bone marrow examination（骨髄検査） へ進む次の一手を検討する。クレアチニンなど腎機能を併せて確認し、慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD 慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病） による偽高値 falsely elevated (value) 偽高値（falsely elevated (value)） falsely elevated (value)（偽高値） を除外する。

まとめ

• 血清トリプターゼserum tryptase 血清トリプターゼ（serum tryptase）serum tryptase（血清トリプターゼ） は総トリプターゼ total tryptase 総トリプターゼ（total tryptase） total tryptase（総トリプターゼ） （α型プロトリプターゼalpha-protryptase α型プロトリプターゼ（alpha-protryptase）alpha-protryptase（α型プロトリプターゼ） ＋β型）を測る。α型は肥満細胞の総量、β型は急性活性化を反映するが、通常の検査はこれを区別しない。
• 判定の核心は発作時ictal 発作時（ictal）ictal（発作時） 値と基礎値の比較である（⚠️ 1 ng/mL＝1 µg/Lで、資料により表記が異なる）。発症後1〜2時間で急性期値、症状消失後24時間以上あけて基礎値を採り、基礎値の1.2倍+2 ng/mLを超えれば有意な上昇とする。
• 高値は急性活性化（アナフィラキシーなど）と、肥満細胞総量の増加（肥満細胞症・肥満細胞活性化症候群mast cell activation syndrome肥満細胞活性化症候群（mast cell activation syndrome）mast cell activation syndrome（肥満細胞活性化症候群））の両方で起こりうるため、一度の値では区別できない。
• 遺伝性αトリプターゼ血症hereditary alpha-tryptasemia 遺伝性αトリプターゼ血症（hereditary alpha-tryptasemia）hereditary alpha-tryptasemia（遺伝性αトリプターゼ血症） は肥満細胞症としばしば混同される健常な体質であり、必ず念頭に置く。
• 採血のために治療を遅らせない。正常値はアナフィラキシー、特に食物誘発例を除外しない。