血小板増多症

🧠 全体像：血小板増多Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多）は血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）が持続的に高い状態で、最初の分岐は「感染・炎症・鉄欠乏などへの反応性」か「骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍）によるクローン性」かである。数値だけから本態性血小板血症essential thrombocythemia, ET本態性血小板血症（essential thrombocythemia, ET）essential thrombocythemia, ET（本態性血小板血症）と決めず、血栓と出血の緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）を先に評価し、経過・血算・塗抹・鉄・炎症反応から原因へ進む。

定義と親ノートとの分担

一般に血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） ≥450 × 10^9/Lを血小板増多Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多）とする。検体、計数counting計数（counting）counting（計数）法、偽性高値spuriously high value偽性高値（spuriously high value）spuriously high value（偽性高値）など血小板測定の共通事項は親ノートで扱い、本ノートは高値を認めた後の反応性・クローン性の鑑別と緊急度timing緊急度（timing）timing（緊急度）に集中する。

単回の高さより、過去値からの持続性と原因治療後の正常化が重要である。血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）そのものは血小板機能platelet function血小板機能（platelet function）platelet function（血小板機能）を表さない。

原因を機序で分ける

反応性血小板増多reactive thrombocytosis反応性血小板増多（reactive thrombocytosis）reactive thrombocytosis（反応性血小板増多）では、サイトカインを介したトロンボポエチンthrombopoietin, TPOトロンボポエチン（thrombopoietin, TPO）thrombopoietin, TPO（トロンボポエチン）上昇や鉄欠乏に伴う造血刺激が中心で、原因が改善すれば低下する。クローン性では造血幹細胞の変異により巨核球増殖megakaryocytic proliferation巨核球増殖（megakaryocytic proliferation）megakaryocytic proliferation（巨核球増殖）が自律化する。

緊急度を先に判断する

⚠️ 急性の片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）・胸痛・呼吸困難・四肢虚血limb ischemia四肢虚血（limb ischemia）limb ischemia（四肢虚血）、激しい頭痛・視覚症状などは血栓症を、消化管出血・粘膜出血・頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血）症状は出血を疑う。原因検索より先に救急評価と病変部位の診断を進める。

極端な血小板増多Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多）では高分子量フォン・ヴィレブランド因子多量体high-molecular-weight von Willebrand factor multimer高分子量フォン・ヴィレブランド因子多量体（high-molecular-weight von Willebrand factor multimer）high-molecular-weight von Willebrand factor multimer（高分子量フォン・ヴィレブランド因子多量体）が失われ、後天性フォンphonフォン（phon）phon（フォン）・ヴィレブランド症候群acquired von Willebrand syndromeヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome）acquired von Willebrand syndrome（ヴィレブランド症候群）による出血が起こり得る。高値だから自動的に抗血小板薬Antiplatelet drugs抗血小板薬（Antiplatelet drugs）Antiplatelet drugs（抗血小板薬）を投与する、という判断は危険である。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet count'>血小板数</span> 450 × 10^9/L以上を確認"] --> B["血栓・出血・神経症状を先に評価"]
    B --> C["過去値、再検、血算、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    C --> D["感染・炎症・鉄欠乏・出血・手術・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenectomy'>脾摘</span>を検索"]
    D --> E{"反応性の原因があり、改善とともに低下するか"}
    E -->|"はい"| F["原因治療と経時確認"]
    E -->|"いいえ／持続"| G["JAK2 V617Fを検査"]
    G --> H["陰性なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='calreticulin gene'>CALR</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='MPL gene'>MPL</span>、CML疑いならBCR::ABL1"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow biopsy'>骨髄生検</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical signs'>臨床所見</span>を統合してMPNを分類"]

塗抹では巨大・異型血小板、白血球左方移動left shift of leukocytes白血球左方移動（left shift of leukocytes）left shift of leukocytes（白血球左方移動）、好塩基球増加basophilia好塩基球増加（basophilia）basophilia（好塩基球増加）、涙滴赤血球dacrocytes涙滴赤血球（dacrocytes）dacrocytes（涙滴赤血球）、白赤芽球症leukoerythroblastosis白赤芽球症（leukoerythroblastosis）leukoerythroblastosis（白赤芽球症）を確認する。赤血球増加polycythemia赤血球増加（polycythemia）polycythemia（赤血球増加）なら真性赤血球増加症polycythemia vera, PV真性赤血球増加症（polycythemia vera, PV）polycythemia vera, PV（真性赤血球増加症）、好塩基球basophil好塩基球（basophil）basophil（好塩基球）を伴う顆粒球増加ならCMLも考える。

クローン性を疑うとき

本態性血小板血症essential thrombocythemia, ET本態性血小板血症（essential thrombocythemia, ET）essential thrombocythemia, ET（本態性血小板血症）の診断は、持続する血小板増多Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多）、特徴的な骨髄巨核球形態bone marrow megakaryocyte morphology骨髄巨核球形態（bone marrow megakaryocyte morphology）bone marrow megakaryocyte morphology（骨髄巨核球形態）、他の骨髄系腫瘍myeloid neoplasm骨髄系腫瘍（myeloid neoplasm）myeloid neoplasm（骨髄系腫瘍）の除外、JAK2・CALR・MPLなどのクローン性所見を統合する。遺伝子変異だけ、または血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）だけでは確定しない。

血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）は年齢、血栓症既往、JAK2変異、心血管リスクなどで層別化する。細胞減量やアスピリンの適応はこのリスクと出血リスクから決め、正常値への機械的な補正を治療目標Goals治療目標（Goals）Goals（治療目標）にしない。

経時変化とモニタリング

反応性では感染・炎症の改善、鉄補充、術後回復と血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）の推移を対応させる。原因が解消しても数週以上高値が続く、再上昇rebound再上昇（rebound）rebound（再上昇）する、脾腫や他血球異常が加わる場合はクローン性評価へ戻る。

クローン性疾患では血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）だけでなく、白血球・ヘマトクリットhematocrit, Hctヘマトクリット（hematocrit, Hct）hematocrit, Hct（ヘマトクリット）、血栓・出血、脾腫、全身症状、治療毒性を追う。

まとめ

• 血小板増多Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多）は ≥450 × 10^9/Lが目安で、単回値より持続性と臨床像を見る。
• 反応性の主因は感染・炎症・鉄欠乏・組織障害・脾機能低下hyposplenism脾機能低下（hyposplenism）hyposplenism（脾機能低下）である。
• 原因不明の持続例では遺伝子検査genetic testing遺伝子検査（genetic testing）genetic testing（遺伝子検査）と骨髄形態を組み合わせ、骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍）を評価する。
• 極端な高値では血栓だけでなく後天性フォン・ヴィレブランド症候群acquired von Willebrand syndrome (AVWS)後天性フォン・ヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome (AVWS)）acquired von Willebrand syndrome (AVWS)（後天性フォン・ヴィレブランド症候群）による出血にも注意する。
• 治療は数値ではなく、原因、血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）、出血リスク、緊急症状から決める。