血小板増多症

🧠 全体像：血小板増多 Thrombocytosis 血小板増多（Thrombocytosis） Thrombocytosis（血小板増多） は血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）が持続的に高い状態で、最初の分岐は「感染・炎症・鉄欠乏などへの反応性」か「骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN 骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍） によるクローン性」かである。数値だけから本態性血小板血症 essential thrombocythemia, ET 本態性血小板血症（essential thrombocythemia, ET） essential thrombocythemia, ET（本態性血小板血症） と決めず、血栓と出血の緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） を先に評価し、経過・血算・塗抹・鉄・炎症反応から原因へ進む。

定義と親ノートとの分担

一般に血小板数 platelet count血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） ≥450 × 10^9/Lを血小板増多 Thrombocytosis 血小板増多（Thrombocytosis） Thrombocytosis（血小板増多） とする。検体、計数counting 計数（counting）counting（計数） 法、偽性高値spuriously high value 偽性高値（spuriously high value）spuriously high value（偽性高値） など血小板測定の共通事項は親ノートで扱い、本ノートは高値を認めた後の反応性・クローン性の鑑別と緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） に集中する。

単回の高さより、過去値からの持続性と原因治療後の正常化が重要である。血小板数platelet count 血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） そのものは血小板機能 platelet function 血小板機能（platelet function） platelet function（血小板機能） を表さない。

原因を機序で分ける

反応性血小板増多reactive thrombocytosis 反応性血小板増多（reactive thrombocytosis）reactive thrombocytosis（反応性血小板増多） では、サイトカインを介したトロンボポエチン thrombopoietin, TPO トロンボポエチン（thrombopoietin, TPO） thrombopoietin, TPO（トロンボポエチン） 上昇や鉄欠乏に伴う造血刺激が中心で、原因が改善すれば低下する。クローン性では造血幹細胞の変異により巨核球増殖 megakaryocytic proliferation 巨核球増殖（megakaryocytic proliferation） megakaryocytic proliferation（巨核球増殖） が自律化する。

緊急度を先に判断する

⚠️ 急性の片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）・胸痛・呼吸困難・四肢虚血limb ischemia四肢虚血（limb ischemia）limb ischemia（四肢虚血）、激しい頭痛・視覚症状などは血栓症を、消化管出血・粘膜出血・頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding) 頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血） 症状は出血を疑う。原因検索より先に救急評価と病変部位の診断を進める。

極端な血小板増多 Thrombocytosis 血小板増多（Thrombocytosis） Thrombocytosis（血小板増多） では高分子量フォン・ヴィレブランド因子多量体 high-molecular-weight von Willebrand factor multimer 高分子量フォン・ヴィレブランド因子多量体（high-molecular-weight von Willebrand factor multimer） high-molecular-weight von Willebrand factor multimer（高分子量フォン・ヴィレブランド因子多量体） が失われ、後天性フォンphonフォン（phon）phon（フォン）・ヴィレブランド症候群acquired von Willebrand syndromeヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome）acquired von Willebrand syndrome（ヴィレブランド症候群）による出血が起こり得る。高値だから自動的に抗血小板薬 antiplatelet drugs 抗血小板薬（antiplatelet drugs） antiplatelet drugs（抗血小板薬） を投与する、という判断は危険である。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='platelet count'>血小板数</span> 450 × 10^9/L以上を確認"] --> B["血栓・出血・神経症状を先に評価"]
    B --> C["過去値、再検、血算、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    C --> D["感染・炎症・鉄欠乏・出血・手術・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='splenectomy'>脾摘</span>を検索"]
    D --> E{"反応性の原因があり、改善とともに低下するか"}
    E -->|"はい"| F["原因治療と経時確認"]
    E -->|"いいえ／持続"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Janus kinase 2 gene'>JAK2</span> V617Fを検査"]
    G --> H["陰性なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='calreticulin gene'>CALR</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='MPL gene'>MPL</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic myeloid leukemia'>CML</span>疑いならBCR::ABL1"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow biopsy'>骨髄生検</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical signs'>臨床所見</span>を統合してMPNを分類"]

塗抹では巨大・異型血小板、白血球左方移動left shift of leukocytes白血球左方移動（left shift of leukocytes）left shift of leukocytes（白血球左方移動）、好塩基球増加basophilia好塩基球増加（basophilia）basophilia（好塩基球増加）、涙滴赤血球dacrocytes涙滴赤血球（dacrocytes）dacrocytes（涙滴赤血球）、白赤芽球症leukoerythroblastosis 白赤芽球症（leukoerythroblastosis）leukoerythroblastosis（白赤芽球症） を確認する。赤血球増加polycythemia 赤血球増加（polycythemia）polycythemia（赤血球増加） なら真性赤血球増加症 polycythemia vera, PV真性赤血球増加症（polycythemia vera, PV） polycythemia vera, PV（真性赤血球増加症）、好塩基球basophil 好塩基球（basophil）basophil（好塩基球） を伴う顆粒球増加ならCMLも考える。

クローン性を疑うとき

本態性血小板血症essential thrombocythemia, ET 本態性血小板血症（essential thrombocythemia, ET）essential thrombocythemia, ET（本態性血小板血症） の診断は、持続する血小板増多 Thrombocytosis血小板増多（Thrombocytosis） Thrombocytosis（血小板増多）、特徴的な骨髄巨核球形態 bone marrow megakaryocyte morphology骨髄巨核球形態（bone marrow megakaryocyte morphology） bone marrow megakaryocyte morphology（骨髄巨核球形態）、他の骨髄系腫瘍 myeloid neoplasm 骨髄系腫瘍（myeloid neoplasm） myeloid neoplasm（骨髄系腫瘍） の除外、JAK2・CALR・MPLなどのクローン性所見を統合する。遺伝子変異だけ、または血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） だけでは確定しない。

血栓リスクthrombotic risk 血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク） は年齢、血栓症既往、JAK2変異、心血管リスクなどで層別化する。細胞減量やアスピリンの適応はこのリスクと出血リスクから決め、正常値への機械的な補正を治療目標 Goals 治療目標（Goals） Goals（治療目標） にしない。

経時変化とモニタリング

反応性では感染・炎症の改善、鉄補充、術後回復と血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） の推移を対応させる。原因が解消しても数週以上高値が続く、再上昇rebound 再上昇（rebound）rebound（再上昇） する、脾腫や他血球異常が加わる場合はクローン性評価へ戻る。

クローン性疾患clonal disorder クローン性疾患（clonal disorder）clonal disorder（クローン性疾患） では血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） だけでなく、白血球・ヘマトクリットhematocrit, Hctヘマトクリット（hematocrit, Hct）hematocrit, Hct（ヘマトクリット）、血栓・出血、脾腫、全身症状、治療毒性を追う。

まとめ

• 血小板増多Thrombocytosis 血小板増多（Thrombocytosis）Thrombocytosis（血小板増多） は ≥450 × 10^9/Lが目安で、単回値より持続性と臨床像を見る。
• 反応性の主因は感染・炎症・鉄欠乏・組織障害・脾機能低下hyposplenism 脾機能低下（hyposplenism）hyposplenism（脾機能低下） である。
• 原因不明の持続例では遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） と骨髄形態を組み合わせ、骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN 骨髄増殖性腫瘍（myeloproliferative neoplasm, MPN）myeloproliferative neoplasm, MPN（骨髄増殖性腫瘍） を評価する。
• 極端な高値では血栓だけでなく後天性フォン・ヴィレブランド症候群 acquired von Willebrand syndrome (AVWS) 後天性フォン・ヴィレブランド症候群（acquired von Willebrand syndrome (AVWS)） acquired von Willebrand syndrome (AVWS)（後天性フォン・ヴィレブランド症候群） による出血にも注意する。
• 治療は数値ではなく、原因、血栓リスクthrombotic risk血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク）、出血リスク、緊急症状から決める。